Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Kazuistika „Rastislav Dzůrik: Poruchy vnutroného prostredia, klinika a terapia, Osveta 1984“ Anamnéza: 43 letá pacientka byla hospitalizovaná na neurologickém.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Kazuistika „Rastislav Dzůrik: Poruchy vnutroného prostredia, klinika a terapia, Osveta 1984“ Anamnéza: 43 letá pacientka byla hospitalizovaná na neurologickém."— Transkript prezentace:

1 Kazuistika „Rastislav Dzůrik: Poruchy vnutroného prostredia, klinika a terapia, Osveta 1984“ Anamnéza: 43 letá pacientka byla hospitalizovaná na neurologickém oddělení pro postupně se vyvíjející slabost dolních končetin, která ji dokonce znemožňovala přidávat plyn při řízení auta a výrazně omezovala pohyb. Později se přidružila slabost horních končetin. Při pobytu na neurologickém oddělení se nález uzavřel jako polyneuropatie, avšak její příčina se neshledala v neurologickém podkladě. Pacientka byla přeložena na interní kliniku pro proteinúrii a zvýšenou koncentraci kreatininu v séru. V předchozí anamnéze pacientka neudávala žádné choroby, krom tuberkulózy v sedmi letch. Neužívala žádné léky, nedostala se do styku s žádnými toxiny, měla pravidelnou stolici bez laxativ. Objektivní nález při příjmu: Pacientka přiměřeně živená, se stíženou chůzí, bez výraznějších trofických změn na svalstvu končetin nebo na kloubech. Celkový fyzikální nález je negativní. TK 14,6/9,3 kPa (110/70 mmHg). Laboratornní nálezy: FW 3/10, krevní obraz: Lkc 2, /l,Erc 4, /l,hemoglobin 134g/l, Htk é,č+. V diferenciálním krevním obrazë se nezjistily výraznější posuny. Moč: přítomné pouze proteiny 1,15g/d. Addisův sediment:Erc ¨/d,Lkc /d, Válce 0. Moč kultivačně sterilní. Kreatinin v séru 198  mol/l. Clearance kreatininu 0,68 ml/s. Kyselina močová v séru 171  mol/l, Na + =140 mmol/l, K + =3,0 mmol/l, Cl - =114 mmol/l. ABR: pH: 7,25, stand. HCO3 13,5mmol/l, BE=-15.5mmol/l, pCO2 =3,19 kPa = 24 torr.

2 Laboratorní nálezy: FW 3/10, krevní obraz: Lkc 2, /l,Erc 4, /l,hemoglobin 134g/l, Htk é,č+. V diferenciálním krevním obrazë se nezjistily výraznější posuny. Moč: přítomné pouze proteiny 1,15g/d. Addisův sediment:Erc ¨/d,Lkc /d, Válce 0. Moč kultivačně sterilní. Kreatinin v séru 198  mol/l. Clearance kreatininu 0,68 ml/s. Kyselina močová v séru 171  mol/l, Na + =140 mmol/l, K + =3,0 mmol/l, Cl - =114 mmol/l. ABR: pH: 7,25, stand. HCO3 13,5mmol/l, BE=-15.5mmol/l, pCO2 =3,19 kPa = 24 torr. Diagnostická úvaha: Proteinurie, zvýšený kreatinin. Výrazná hyperchloremická acidóza plně kompenzovaná, deficit draslíku, hypokalémie, bez výraznějších známek úbytku ECT. Porucha je pravděpodobně způsobená poruchou ledvin, v úvahu přichází intersticiální nefritida. Jako další vyšetření byla indikována intravenózní urografie, která může poskytnout informaci o dutinovém systému a tím případně i o intersticiální nefritidě. Především však vyloučí (nebo dokáže) nefrokalcinózu, případně konkrement v močových cestách. Tyto následky bývají typické pro některé druhy RTA. Iv urografie vyloučila nefrokalcinózu i urolithiásu. Ledviny byly souměrné, přiměřené velikosti. Otázka: Jak odlišit renální tubulární acidózu a acidózu při selhání ledvin

3 P CO 2 torr Base Excess mmol/l pH=7,1 pH=7,2 pH=7,3 pH=7,37 pH=7,43 pH=7,5 pH=7,6 Akutní metabolická acidóza Akutní metabolická alkalóza Akutní respirační alkalóza Akutní respirační acidóza Ustálená metabolická alkalóza Ustálená metabolická acidóza Ustálená respirační alkalóza Ustálená respirační acidóza pH=7,25 pCO2=24 torr BE==15,5mmol/l

4 1 K + mmol/l 6, ,0 7,1 7,2 7,3 7,4 7,5 7,6 7,7 7,8 pH Pásmo normální kalémie B C D K+K+ H+H+ H+H+ K+K+ K+K+ H+H+ H+H+ K+K+ K+K+ H+H+ H+H+ K+K+ A K+K+ H+H+ H+H+ K+K+ A: Norma B: Acidóza - výměna K + za H + C: Dlouhodobá acidóza - deplece K + D: Rychlá alkalizace - výměna H + za K + - nebezpečná hypokalémie

5

6 H+H+ Na + K+K+ K+K+ H+H+ metabolismus - + Na [Na + ] e -[Na + ] i

7

8 Na + K+K+ K+K+ H+H+ metabolismus H+H+ K+K+ H+H+ K+K+ H+H+ H + /K + a H + /Na + výměna při alkalémii a) alkalémie bez deficitu draslíku Na + K+K+ H+H+ K+K+ H+H+ H + /K + a H + /Na + výměna při deficitu draslíku H+H+ Na + K+K+ K+K+ H+H+ metabolismus [Na + ] e -[Na + ] i b) alkalémie s deficitem draslíku Na +

9 CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 HCO 3 - Buf - HBuf H+H+ A-A- Retence H + Deplece H + TA+NH 4 + Reabsorbce bikarbonátů (3) ztráty HCO 3 - (4) průjem (6) zvracení Exkrece H + (1) zvýšená metabolická tvorba silných kyselin (2) porucha exkrece H + (7) deplece K + hyperaldosteronismus katabolismus K+K+ H+H+ (5) nadměrný přívod HCO 3 - dvě bilance propojené přes nárazníkové systémy

10 Na + Cl - HCO 3 - Na + Cl - HCO 3 - Na + Cl - Deficit aniontů HCO 3 - Hromadění aniontů silných kyselin (laktátová acidóza ketoacidóza uremická acidóza) A-A- HCO 3 - Cl - H+H+ NH 4 + Cl - NH 3 H+H+ NH 4 + NH 3 Cl - Relativní hromadění chloridů Snížená acidifikace (tubulární acidózy, nízkoreninový hypoaldosteronismus, snížená glomer. filtrace) Normální deficit aniontů Zvýšený deficit aniontů Gastrointestinální ztráty bikarbonátů HCO 3 - Cl - Na + K+K+ Cl - Na + K+K+ Cl - v moči: [ K + ]+[Na + ]-[Cl - ] < 0 v moči: [ K + ]+[Na + ]-[Cl - ] > = 0 Předávkování NH 4 Cl H+H+ Urea HCO 3 -

11 Rychlost reabsorbce bikarbonátů Plazmatická hladina HCO 3 - pH=5,5pH=6,5pH=7,8 Kompletní reabsorbce norma proximální tubulární renální acidóza a b c norma a b c pH=5,5

12 CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 HCO 3 H+H+ 3. Respirace udržuje neměnnou hladinu CO 2 a kyseliny uhličité - tím zvyšuje pufrační sílu bikarbonátového systému 1. Primární porucha: retence H + 4. Patofyziologický důsledek: Hladina H + díky pufrování stoupne jen málo Buf - HBuf - 2. Spotřeba bikarbonátů v pufrační reakci 2. Spotřeba nebikarbonátových bazí v pufrační reakci Akutní metabolická acidóza P CO 2 BE

13 CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 HCO 3 H+H+ 2. Regulační zásah respirace: snížení hladiny CO 2 1. Primární porucha: retence H + 3. Posun rovnováhy v nárazníkovém systému doleva 4. Patofyziologický důsledek: Snížení zvýšené hladiny H + - Buf - HBuf Respirační kompenzace metabolické acidózy P CO 2 BE

14 Kreatinin: Proteinurie, mírně zvýšený kreatinin 198  mol/l, nesvědčí pro acidózu z renálního selhání. Kalémie: Renální selhání - tendence spíše k hyperkalémii RTA - hypokalémie - proč? Kalcémie? Selhání ledvin - hypokalcémie díky hyperfosfatémii, RTA - může být hypokalcémie - díky hyperkalcinúrii Fosfatémie! Chloridy! Selhání ledvin - hyperfosfatémie s hypochlorémií (zvýšený anion gap) RTA - hyperchlorémie často s hypofosftatémií naše pacientka: fosfáty 0.79 mmol/l (dolní hranice normy 0.72) chloridy 114 mmol/l

15 Patogeneza distálni RTA: sekreční defekt - porucha protonové pumpy gradientový efekt - normální sekrece ale zvýšený únik protonů z lumina do intersticia defekt způsobený poklesem transtubulárního potenciálu - většinou díky poruše zpětné rezorpce sodíku - test: acidifikace po podání Na 2 SO 4 snížení rychlosti sekrece vodíkových iontů - normální pH ale nižší pCO2 moči po infúzi bikarbonátů Renální tubulární acidóza Jaký typ? Proximální? (typ 2 dle starší klasifikace) - příčina - porucha sekrece vodíkových iontů - vede ke snížení prahové koncentrace bikarbonátů Často sdružen s dalšími transportními poruchami proximálního tubulu (Fanconiho syndrom) Distální? (typ 1 dle starší klasifikace) - příčina - porucha exkrece vodíkových iontů v distálním tubulu - vede k vysokému pH moči (více než pH 6) za podmínek systémové acidózy. Zpětná resorbce bikarbonátů je normální. Vzhledem k alkalickému pH moči může být malá bikarobonáturie - exkreční frakce bikarbonátů je ale méně než 5%. Hyperkalémická distální RTA? - hypoaldosteronismus a nevelká systémová acidóza proč hyperkalémie? Můžeme nějaký typ vyloučit? Díky hypokalémii - vylučujeme hyperkalémickou RTA

16 Testy na RTA Jaký typ - proximální nebo distální? Spontánní acidifikace - u pacientky pH moči opakovaně pod pH jedná se tedy o proximální typ Acidifikační test podáním NH4Cl pH moči vyšší než 5.5 svědčí pro distální RTA Titrace moči bikarbonátem - vzestup bikarbonátu nad práh vede k objevení bikarbonátu v moči a k náhlému vzestupu pH moči - svědčí o proximální RTA Spontánní acidifikace - je-li pH moči opakovaně pod 6, můžeme vyloučit distální RTA, pokud ale pod 6 nepoklesne - tím se ale proximální nevyloučí Acidifikace po podání síranu sodného potenciálový typ RTA se upraví - sekreční či gradientový nikoli Sledování pCO2 v moči po podání NaHCO3 - usnadní se sekrece vodíkových iontů díky snížení gradientu - metabolická alkalóza - vzestup pH moči nad 7.8, usnadňuje sekreci vodíkových iontů u gradientového typu poruchy - secernované vodíkové ionty reagují s bikarbonátovými a vedou ke vzestupu pCO2 moči, u sekrečního typu se nezvýšá sekrece vodíkových iontů a tudíž není i vzestup pCO2 moči

17 Fanconiho syndrom - u pacientky byla zjištěna aminoacidúrie, fostatúrie a poruch metabolismu kalcia, renální glykozúrií a RTA proximálního typu. Příčinu Fanconiho syndromu se nbepodařilo identifikovat - vyloučila se Wilsonova choroba, účinek těžkých kovů, přívod toxinů, apod. Therapie Alkalizační therapie bikarbonátem Substituce draslíku Substituce směsi esenciálních aminokyselin Aplikace vitaminu D, substituce ztrát fosfátů a kalcia Výsledek upravila se acidobazická rovnováha, hypokalémie, metabolismu kalcia a fosfátů. Celkový neurologický nález ale zpočátku progredoval. Za půl roku se začal upravovat, celý proces ustoupil až po roce, kostní změny postupně usatupovaly a pacientka, která chodila zpočíátku o holi ji po roce odložila a chůze se podstatně zlepšila.

18 CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 3. Respirace udržuje neměnnou hladinu CO 2 a kyseliny uhličité - tím zvyšuje pufrační sílu bikarbonátového systému 1. Primární porucha: ztráty H + 4. Patofyziologický důsledek: Hladina H + díky pufrování klesne jen málo HBuf 2. Disociace kyseliny uhličité v pufrační reakci 2. Disociace nebikarbonátových kyselin v pufrační reakci Akutní metabolická alkalóza CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 HCO 3 H+H+ 5. Regulační zásah respirace: zvýšení hladiny CO 2 6. Posun rovnováhy v nárazníkovém systému doprava 7. Patofyziologický důsledek: Zvýšení snížené hladiny H + - Buf - HBuf Respirační kompenzace metabolické alkalózy Buf - H+H+ HCO 3 - pH stoupá [HCO 3 - ] stoupá BE stoupá pCO 2 se nemění pH poklesne [HCO 3 - ] dále stoupá BE se nemění pCO 2 stoupá BE pCO 2

19 H+H+ Cl - K+K+ K+K+ H+H+ Na + H+H+ Cl - H+H+ K+K+ K+K+ H+H+ K+K+ H+H+ Paradoxní acidifikace moči Deplece draslíku Deplece chloridů Glomerulární filtrát (hypochloremická alkalóza) Na + Cl - K+K+ K+K+ H+H+ H+H+ Na + Glomerulární filtrát (norma) Readsorbce sodíku s chloridy Reabsorbce sodíku s chloridy je snížena Zbytek sodíku směňován za draslík a H + Zvyšuje se nabídka sodíku pro směnu za draslík a H + Zvýšený odpad draslíku Intracelulární tekutina Primární příčina: Ztráty Cl - a H + zvracením Stoupá exkrece draslíku a bez ohledu na metabolickou alkalózu se acidifikace moči zvyšuje (tzv. paradoxni acidifikace moči) Metabolická alkalóza NH 4 + Hypochloremická alkalóza s deplecí draslíku při zvracení

20 Dibazické aminokyseliny (lysin, arginin, histidin) Močovina H+H mmol/den NH 4 + Sirné aminokyseliny (cystein, methionin) Dikarboxylové aminokyseliny (glutamát, asparagát) mmol/den SO CO 2 +H 2 O Anionty organických kyselin (např. citrát) Glutamin Glutamát (2-oxoglutarát) Glutamát (2-oxoglutarát) NH mmol/den upřednostněno při alkalémii Organické fosfáty HPO mmol/den (titrovatelná acidita) H 2 PO 4 - CO 2 NH 4 + CO 2 +H 2 O upřednostněno při alkalémii upřednostněno při acidémii upřednostněno při acidémii proton-produkční reakce: H+H+ H+H+ H+H+ H+H+ H+H+ Neutrální aminokyseliny H+H+ CO 2 +H 2 O proton-konsumpční reakce: aminoskupina uhlíkový skelet Metabolické zdroje silných kyselin

21 CO 2 +H 2 O H+H+ Neutrální aminokyseliny Uhlíkový skelet H+H+ Močovina NH 4 + CO 2 Aminoskupina Glutamin Glutamát (2-oxoglutarát) Glutamin NH 4 + H + +NH 3 H+H+ NH 3 + H + NH 3 NH 4 + Proximální tubulus Distální nefron upřednostněno při acidémii upřednostněno při acidémii upřednostněno při alkalémii NH 4 + upřednostněno při alkalémii - acidémie - inhibice enzymatické aktivity alkalémie - aktivace enzymatické aktivity Při jaterním selhání je tato regulační vazba porušena a proto je tendence k alkalémii (a ke zvýšení hladiny NH 4 + v krvi) Úloha jater v ABR

22 CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 3. Tyto ionty jsou odstraňovány vazbou na nebikarbonátové pufrační báze 1. Primární porucha: Retence CO 2 4. Patofyziologický důsledek: Hladina H + díky pufrování nebikarbonátovými nárazníky stoupne jen málo HBuf 2. Posun rovnováhy doprava směrem k disociaci kyseliny uhličité 2. Díky disociaci kyseliny uhličité se vytvoří velké množství H + iontů Akutní respirační acidóza CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 HCO 3 H+H+ - Buf - HBuf Renální kompenzace respirační acidózy Buf - H+H+ HCO 3 - pH klesá [HCO 3 - ] stoupá BE mírně klesá pCO 2 stoupá pH stoupne [HCO 3 - ] dále stoupá BE stoupá pCO 2 se nemění BE pCO 2 TA+NH Regulační zásah ledvin: zvýšení vylučování vodíkových iontů ve formě titrovatelné acidity (TA) a amonných iontů, provázené ekvimolárním přísunem bikarbonátů do vnitřního prostředí 6. Přísun bikarbonátů posune rovnováhu doleva, bikarbonáty vyvazují H + ionty 7. Patofyziologický důsledek: Zvýšená hladina H + se sníží

23 CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 3. Tyto ionty jsou doplňovány disociací nebikarbonátových pufračních kyselin 1. Primární porucha: Deplece CO 2 4. Patofyziologický důsledek: Hladina H + díky pufrování nebikarbonátovými nárazníky klesne jen málo HBuf 2. Posun rovnováhy doleva směrem k tvorbě kyseliny uhličité 2. Díky novotvorbě kyseliny uhličité je spotřebováváno velké množství H + iontů Akutní respirační alkalóza CO 2 H2OH2O H 2 CO 3 HCO 3 H+H+ - Buf - HBuf Renální kompenzace respirační alkalózy Buf - H+H+ HCO 3 - pH klesá [HCO 3 - ] klesá BE se nemění pCO 2 klesá pH stoupne [HCO 3 - ] dále poklesne BE klesne pCO 2 se nemění BE pCO 2 TA+NH Patofyziologický důsledek: Snížená hladina H + se zvýší 5. Regulační zásah ledvin: snížení vylučování vodíkových iontů ve formě titrovatelné acidity (TA) a amonných iontů, poklesne pod hodnotu metabolické tvorby silných kyselin. Ve vnitřním prostředí se proto začínají H + ionty retinovat 6. Metabolická tvorba H + je větší než jejich renální exkrece, důsledkem je retence H +

24 NH 4 + Na + NH 4 + Glutamin glutamináza NH 4 + NH 3 H+H+ HCO 3 - CO 2 NH 4 + H+H+ HCO 3 - CO 2 NH 3 NH 4 + Na + Cl - Na + NH 4 + H+H+ H+H+ H + + HCO 3 - Cl - NH 3 NH 4 + HCO H+H+ NH

25 Na + K+K+ Na + -K + ATPáza Cl - Na + K+K+ H + -ATPáza H+H+ karboanhydráza CO 2 H2OH2O H+H+ OH - HCO 3 - Cl - HCO 3 - CO 2 HPO 4 2- H 2 PO 4 - (titrovatelná acidita) NH 3 NH 4 + H + -ATPáza H2OH2O H+H+ OH - CO 2 HCO 3 - karboanhydráza Cl - H+H+ HCO 3 - Cl -  -interkalární buňky  -interkalární buňky hlavní buňky lumen Cl - Na + K+K+ + + Aldosteron A-A- A-A- (nerezorbovatelný aniont) Aldosteron, draslík, chloridy a ABR

26 Normální objem ECT, ale sklon k hypovolémii Zvýšená resorpce Na + nedoprovázená resorpcí chloridů (které jsou nahrazeny nerezorbovatelnými anionty) zvyšuje elektronegativitu v lumen tubulu Postupná ztráta chloridů vede k tomu, že do distálního tubulu přichází zvýšená nabídka sodíku provázená relativním nedostatkem chloridů Hypochlorémie Zvýšené ztráty chloridů Zajištění resorpce zvýšeného množství vody přitékající do distálního tubulu Zvýšené ztráty K + Zvýšení sekrece K + Stimulace distální H + ATPázy (zvýšení renální exkrece H + ) Stimulace sekrece prostaglandinu E 2 Výměna K + za v buňkách H + (K + z buňky a H + do buňky) Metabolická alkalóza Porušení osmotického dřeňového gradientu Chronická stimulace macula densa Zvýšený průtok v tubulu Zvýšení resorpce Na + Hypokalémie Bartterův syndrom Porucha vstřebávání chloridů ve vzestupném raménku Henleho kličky Zvýšená nabídka Na + a Cl - do distálního tubulu (a osmoticky vázané vody) Zvýšená hladina aldosteronu Chronická stimulace sekrece reninu (a regulační smyčky renin-angiotensin-aldosteron)


Stáhnout ppt "Kazuistika „Rastislav Dzůrik: Poruchy vnutroného prostredia, klinika a terapia, Osveta 1984“ Anamnéza: 43 letá pacientka byla hospitalizovaná na neurologickém."

Podobné prezentace


Reklamy Google