Auditory neuropathy kazuistika M. Lejska AUDIO-Fon centr Brno

Dva důvody Anabase pacientky po pracovištích ČRAnabase pacientky po pracovištích ČR Nedostatek informací o onemocnění na webuNedostatek informací o onemocnění na webu

Popis onemocnění O. Bendová: Auditory neuropathyO. Bendová: Auditory neuropathy přednáška na 45. otologickém dni Praha, Šrobárova Praha, Šrobárova 48 M.Lejska: Auditory neuropathyM.Lejska: Auditory neuropathy přednáška na sluchadlovém semináři Philips Böhmischbrucke

Zdroje informací Prof. Ch. Berlin – New OrleansProf. Ch. Berlin – New Orleans (1995) (1995)

Porucha sluchu: Jedná se o postižení neurálních buněk v oblasti sluchového nervu. Co je to AN ?

Auditory neuropathy Normální průřez nervemRetrokochleární postižení nervu

Nestandardní porucha rozumění řeči Prahový tónový audio - jakýkoliv Hrubě patologická BERA Zcela normální OAE Vylučují se ty stavy, kde je známý problém ve sluchovém nervu – neurinom, traumata apod. Audiologická charakteristika

Audiologické testy Prahový tónový audiogram :Prahový tónový audiogram : Slovní audio v klidu:Slovní audio v klidu: Slovní audio při zátěži :Slovní audio při zátěži : OAEOAE BERA :BERA : nespecifický nespecifické vždy silně postiženo vždy normální vždy patologické

Kazuistika mladá žena E.V. 1991mladá žena E.V studující gymnázium /vyznamenání/studující gymnázium /vyznamenání/ vývoj řeči byl zcela normálnívývoj řeči byl zcela normální první potíže se sluchem před rokemprvní potíže se sluchem před rokem

Kazuistika dominantním příznakem je porucha rozumění řečidominantním příznakem je porucha rozumění řeči –sama říká: „Slyším, ale nerozumím“ stav sluchu se mění ze dne na denstav sluchu se mění ze dne na den –některý den slyší významně lépe než den další /bylo dokonce období jakoby hluchoty/ matka: “Někdy se zdá, že řeč nevnímá vůbec“matka: “Někdy se zdá, že řeč nevnímá vůbec“

Vyšetřována 1.ORL odd. okresní nemocnice1.ORL odd. okresní nemocnice 2.ORL klinika Praha2.ORL klinika Praha 3.neurologická klinika Brno3.neurologická klinika Brno 4.obvodní ORL --- k nám4.obvodní ORL --- k nám

Vyšetřována 1.ORL odd. okresní nemocnice1.ORL odd. okresní nemocnice –Opakovaně audiometrie a zcela rozdílné výsledky, proto klinika Praha klinika Praha

Vyšetřována 1.ORL odd. okresní nemocnice1.ORL odd. okresní nemocnice 2.ORL klinika Praha2.ORL klinika Praha - 14 dnů hospitalizace; všechna objektivní vyšetření - závěr: Začínající m. Meniere

Vyšetřována 1.ORL odd. okresní nemocnice1.ORL odd. okresní nemocnice 2.ORL klinika Praha2.ORL klinika Praha 3.neurologická klinika Brno3.neurologická klinika Brno -3 týdny hospitalizace: včetně NMR a LP -závěr: Atypická SM Psychogenní porucha Psychogenní porucha

Vyšetřována 1.ORL odd. okresní nemocnice1.ORL odd. okresní nemocnice 2.ORL klinika Praha2.ORL klinika Praha 3.neurologická klinika Brno3.neurologická klinika Brno 4.obvodní ORL --- k nám4.obvodní ORL --- k nám - anamnéza, vyšetření rozumění řeči, audio, slovní audio, tympano+reflexy, BERA, OAE

SRT = 35 dB SAS = 63,33 %

Tympano + reflexy Oboustranně křivky AOboustranně křivky A Reflexy oboustranně ipsi i contra nevýbavné (isobara)Reflexy oboustranně ipsi i contra nevýbavné (isobara) I dx 1000 Hz 110 dB Co sin 1000 Hz 110 dB I dx latence

BERA

Závěr Auditory neuropathyAuditory neuropathy

Poznání !!! Poznání !!! Nedostatek informací v češtině o AN jak pro odbornou veřejnost, tak i pro veřejnost laickou.Nedostatek informací v češtině o AN jak pro odbornou veřejnost, tak i pro veřejnost laickou.

Děkuji za pozornost

Je AN / AD nový typ postižení sluchu ? Není.Není. Nová je naše schopnost odlišit tento typ vady sluchu od vad jinýchNová je naše schopnost odlišit tento typ vady sluchu od vad jiných Dříve se říkalo, že se jedná o poruchu centrálního typuDříve se říkalo, že se jedná o poruchu centrálního typu

Základní vlastnosti Je to vada sluchu nejmenších dětí, ale může vzniknout kdykoliv v životě.Je to vada sluchu nejmenších dětí, ale může vzniknout kdykoliv v životě. Může být jakékoliv hloubky od lehké až po hluchotu.Může být jakékoliv hloubky od lehké až po hluchotu. Může být jedno- i oboustranná.Může být jedno- i oboustranná. Nejvýznamnějším znakem je velká porucha rozumění řeči.Nejvýznamnějším znakem je velká porucha rozumění řeči. Mohou se objevovat i jiné periferní neuropatie.Mohou se objevovat i jiné periferní neuropatie.

Základní vlastnosti U dětí někdy souvislost s protrahovaným porodem či novorozeneckou hyperbilirubinemii.U dětí někdy souvislost s protrahovaným porodem či novorozeneckou hyperbilirubinemii. Nejistá prognosa – možnost zlepšení, stacionální průběh i zhoršování.Nejistá prognosa – možnost zlepšení, stacionální průběh i zhoršování. Vždy porucha vývoje řeči.Vždy porucha vývoje řeči. Porucha rozumění řeči (více v hluku)Porucha rozumění řeči (více v hluku) Neznámá léčba.Neznámá léčba.

Patoetiologie Vlastní příčina je neznámáVlastní příčina je neznámá Vždy se nacházejí normální a normálně funkční vnější vláskové bb (OAE) a abnormální neurální odpověď (BERA)Vždy se nacházejí normální a normálně funkční vnější vláskové bb (OAE) a abnormální neurální odpověď (BERA) Postižená oblast může být oblast vnitřních vláskových buněk, oblast spojů vnitřních vl. buněk a sluchovým nervem nebo přímo vlastní sluchový nerv.Postižená oblast může být oblast vnitřních vláskových buněk, oblast spojů vnitřních vl. buněk a sluchovým nervem nebo přímo vlastní sluchový nerv.

Audiologické testy Prahový tónový audiogram :Prahový tónový audiogram : Slovní audio v klidu:Slovní audio v klidu: Slovní audio v hluku :Slovní audio v hluku : OAEOAE Kochleární mikr.pot.:Kochleární mikr.pot.: BERA :BERA : nespecifický vždy silně postiženo vždy normální vždy přítomny vždy patologické

Výskyt Podle Sinninger platí:Podle Sinninger platí: sluchová ztráta u dospělých cca 60 dB sluchová ztráta u dětí dB sluchová ztráta u dětí dB VýskytVýskyt Rance 0,23 % Stein4,00 % Kraus 14,6 % Cone-Wasson5,3 %

Léčba /dle L.J.Hood/ NeznámáNeznámá U dětí – řeč se teprve rozvíjí:U dětí – řeč se teprve rozvíjí: –Pokud nelze, pak použít alternativní metody včetně znakové řeči U dospělýchU dospělých – je cílem udržet komunikační schopnosti

Kompenzace SluchadlaSluchadla –Protože se jedná o poruchu rozumění, je použití sluchadel individuální. Většinou u dospělých přináší sluchadlo malé nebo žádné zisky. Někdy je dobré použití sluchadla a FM systému pro zvýšení SNR. –U dětí je třeba vždy sluchadlo vyzkoušet, zda mají nějaký význam. Pokud přináší efekt, pak užít sluchadla nejvyšší kvality, malého zesílení a širokého dynamického rozsahu komprese.

Kompenzace Kochleární implantaceKochleární implantace –Podle efektu CI někteří autoři dělí AN / AD na dva typy: –Typ, u kterého je efekt CI (IHC) –Typ, bez efektu po CI (VIII. nerv)

Rady pro praxi Podle dnešních poznatků není vyšetření jen OAE dostatečné k posouzení stavu sluchu u nejmenších dětíPodle dnešních poznatků není vyšetření jen OAE dostatečné k posouzení stavu sluchu u nejmenších dětí Vždy je nutno kombinovat OAE + BERAVždy je nutno kombinovat OAE + BERA