Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Metabolismus pentóz, glykogenu, fruktózy a galaktózy Alice Skoumalová.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Metabolismus pentóz, glykogenu, fruktózy a galaktózy Alice Skoumalová."— Transkript prezentace:

1 Metabolismus pentóz, glykogenu, fruktózy a galaktózy Alice Skoumalová

2 1. Pentóza fosfátová dráha

3 Přehledné schéma:

4 Pentóza fosfátová dráha (PPP):  Probíhá v cytozolu  Všechny buňky  Dvě části: 1)Oxidační (irreverzibilní) Tvorba: → ribulózy-5-P (syntéza nukleotidů) → NADPH (syntéza MK, detoxifikace, redukce glutationu) 2)Neoxidační část (reverzibilní) Konverze ribulózy-5-P na intermediáty glykolýzy Tvorba ribulózy-5-P z intermediátů glykolýzy

5 1. Oxidační fáze PPP: Regulace: Glukóza-6-P-dehydrogenáza inhibice - NADPH indukce - inzulín/glukagon ↑

6 2. Neoxidační fáze PPP:

7 Úloha PPP v udržování membránové integrity erytrocytů:

8 Dráhy využívající NADPH: Detoxifikace Redukce oxidovaného glutationu Cytochrom P450 monooxygenázy Reduktivní syntézy Syntéza mastných kyselin Elongace mastných kyselin Syntéza cholesterolu Syntéza neurotransmiterů Syntéza deoxynukleotidů Syntéza superoxidu

9 Souhrn: Pentóza fosfátová dráha  „Shunt“ z glykolýzy  Dodává NADPH (redukční syntézy, detoxifikace), ribóza-5-P  konverze na intermediáty glykolýzy  izomerázy, epimerázy, transketolázy, transaldolázy  deficit glukóza-6-P-dehydrogenázy

10 2. Metabolismus glykogenu

11 Glykogen:  α-D-Glukóza, α-1,4 a α-1,6 glykosidická vazba (větvení každých 8-10 jednotek)  energetický zdroj u živočichů → zásoba glukózy pro glykolýzu (hl. játra, svaly)  časté větvení (více míst pro syntézu a degradaci, vyšší rozpustnost molekuly) glykogenin neredukující konce

12 Funkce glykogenu ve svalech a játrech: Vysoké požadavky na ATP → degradace glykogenu → anaerobní glykolýza Pokles glukózy v krvi → degradace glykogenu → uvolnění glukózy do krve Glukóza-6-fosfatáza (pouze v játrech)

13 Metabolismus glykogenu-přehled: Syntéza a degradace glykogenu: → rozdílné enzymy (regulace!)

14 Syntéza glykogenu:  Glykogenový „primer“ - zůstává i po degradaci - syntéza (autofosforylace glykogeninu)  6-8 jednotek přeneseno  Glykogensyntáza (regulace)

15 Degradace glykogenu:  Štěpení řetězce (fosforolýza) - až po 4 jednotky od větvení - Linearizující enzym (transfer 3 jednotek, hydrolýza 1 glukózy)  Glykogenfosforyláza (regulace)

16 TypDeficitní enzymDědičnostPostižený orgán Klinika I (Von Gierkeova choroba) Glukóza-6- fosfatáza AR (1/200 tis.) JátraHypoglykémie, laktátová acidóza, hyperlipidémie, hyperurikémie. Zvětšená játra a ledviny. II (Pompeova choroba) Lysozomální α-1,4- glukosidáza AROrgány obsahující lysozomy Depozita glykogenu v lysozomech. Hypotonie, kardiomegalie, kardiomyopatie (dětská f.). Svalová slabost (dospělá f.) III (Coriova choroba) Linearizující enzym ARJátra, svaly, srdce Hepatomegalie, hypoglykémie V (McArdleův syndrom) Svalová fosforyláza ARSvalyCvičením navozené bolesti svalů, křeče, svalová slabost Choroby ze střádání glykogenu:

17 StavRegulátoryOdpověď Játra HladověníGlukagon ↑, Inzulín ↓ cAMP ↑ Degradace glykogenu ↑ Syntéza glykogenu ↓ Sacharidová stravaGlu ↑, Glukagon ↓, Inzulín ↑ cAMP ↓ Degradace glykogenu ↓ Syntéza glykogenu ↑ Cvičení a stresAdrenalin ↑ cAMP ↑, Ca 2+ -kalmodulin ↑ Degradace glykogenu ↑ Syntéza glykogenu ↓ Svaly Hladovění (odpočinek)Inzulín ↓Syntéza glykogenu ↓ Transport glukózy ↓ Sacharidová strava (odpočinek) Inzulín ↑Syntéza glykogenu ↑ Transport glukózy ↑ CvičeníAdrenalin ↑ AMP ↑, Ca 2+ -kalmodulin ↑, cAMP ↑ Syntéza glykogenu ↓ Degradace glykogenu ↑ Glykolýza ↑ Regulace metabolismu glykogenu v játrech a svalech:

18 Regulace glykogenolýzy v játrech glukagonem: cAMP → proteinkináza A: 1. inaktivace glykogensyntázy 2. aktivace glykogenfosforylázy

19 Regulace glykogenolýzy ve svalech:

20 Souhrn: Metabolismus glykogenu  Rozdílná úloha zásob glykogenu v játrech a svalech  Syntéza a degradace glykogenu jsou rozdílné dráhy (regulace)  Choroby z kumulace glykogenu

21 3. Metabolismus fruktózy a galaktózy

22 Metabolismus fruktózy Hlavně v játrech (střeva, ledviny) Aldoláza B: nízká afinita k fruktóza-1-P (→ kumulace fruktóza-1-P v játrech)

23 Polyolová dráha Semenné váčky (spermie metabolizují fruktózu) Nadměrná kumulace sorbitolu u diabetiků  Čočka (diabetická katarakta)  Svaly, nervy (periferní neuropatie)

24 Metabolismus galaktózy

25 Metabolismus čočky: Diabetická katarakta: ↑koncentrace glukózy v čočce → ↑aktivita aldózareduktázy → kumulace sorbitolu → ↑osmolarita, strukturární změny proteinů

26 Souhrn: Metabolismus Fru a Gal  Konverze na intermediáty glykolýzy  Genetické poruchy, kumulace meziproduktů, poškození  Kumulace sorbitolu u diabetiků

27 Schémata použitá v prezentaci: Marks´ Basic Medical Biochemistry A Clinical Approach, third edition, 2009 (M. Lieberman, A.D. Marks) Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, sixth edition, 2006 (T.M. Devlin)


Stáhnout ppt "Metabolismus pentóz, glykogenu, fruktózy a galaktózy Alice Skoumalová."

Podobné prezentace


Reklamy Google