Castlemanova choroba Šimánek V., Třeška Vl., Klečka J., Špidlen Vl., Vodička J., Šafránek J.

Prezentace na téma: "Castlemanova choroba Šimánek V., Třeška Vl., Klečka J., Špidlen Vl., Vodička J., Šafránek J."— Transkript prezentace:

1 Castlemanova choroba Šimánek V., Třeška Vl., Klečka J., Špidlen Vl., Vodička J., Šafránek J.

2 Historie r – Castleman a spol. – lokalizovaná hyperplazie mediastinálních uzlin angiofolikulární hyperplazie uzlin obrovská hyperplazie uzlin uzlinový hamartom

3 Etiologie neznámá spíše uzlinová hyperplazie než nádor či hamartom

4 Klasifikace histologická: hyalinně vaskulární typ plazmocelulární typ
smíšený typ klinická solitární forma multicentrická forma

5 Histologická klasifikace
hyalinně vaskulární typ - regresivně změněná zárodečná centra plazmocelulární typ – difúzní zmnožení plazmatických buněk v interfolikulárních prostorech s produkcí polyklonálních imunoglobulinů

6 Hyalinně-vaskulární typ
hyperplastická lymfatická tkáň (vlevo objemné světlé zárodečné centrum) a hyalinóza zárodečného centra (vpravo). hematoxylin-eozin, objektiv 20x

7 Plazmocelulární typ v interfolikulárním prostoru jsou výrazně zmnoženy plazmatické buňky. Ve dvou výřezech jsou Russellova tělíska (nahromaděné imunoglobuliny ve formě „hyalinních kuliček“ v cytoplazmě plazmatické buňky) hematoxylin-eozin, objektiv 40x.

8 Solitární forma tumoriformní charakter
mediastinum,mesenterium, retroperitoneum dobře ohraničená velikost až 15 cm asymptomatická hyalinně vaskulární typ chirurgická resekce

9 Multicentrická (systémová) forma
generalizovaná lymfadenopatie slezina plazmocelulární typ symptomy: horečka, anémie, zvýšena FW polyklonální hypergamaglobulinémie hypoalbuminémie prognóza - špatná

10 Komplikace multicentrická forma ledvinové a plicní
přechod v klonální lymfoproliferaci – maligní lymfomy imunoblastického typu amyloidóza AA typ (sekundární)

11 Kazuistika I. 28-letý muž – astma bronchiale
přeléčený respirační infekt zvýšená únava, subfebrilie, suchý kašel RTG plic - levostranná hilová expanze CT plic - zmnožené a zvětšené mediastinální uzliny, uzlovitý útvar v levé polovině mediastina nad truncus pulmonalis

12

13

14 Terapie torakotomie vlevo,mediastinotomie a resekce konvulutu mediastinálních uzlin histologie – Castlemanova nemoc, hyalinně vaskulární typ trepanobiopsie - normocelulární kostní dřeň dispenzarizace – CT kontrola

15

16 Kazuistika II. 47- letý nemocný – dyspeptické obtíže s váhovým úbytkem a oboustranným fluidotoraxem - punkce negativní při námaze a stresu dyskomfort na hrudi spojený s mírnou dušností CT plic - v předním mediastinu mezi sternem a ascendentní aortou je patrný solidní útvar, nepravidelného tvaru, velikosti 68x28 mm, do okolních struktur, neprorůstá, kaudálním směrem dosahuje až ke kořeni aorty

17

18 Terapie sternotomie, resekce tumoru
histologie - struktury thymu se zcela iniciální, avšak jednoznačně diagnostikovatelnou Castlemanovou nemocí CT plic - jizevnaté pooperační změny a 2 uzlinky vel. 10 a 14 mm retrosternálně, uzlina velikosti 20mm zevně od oblouku aorty, jiné patol. známky v mediastinu neprokazuji dispenzarizace

19

20 Kazuistika III. 56-letá žena dechové obtíže, občasné bolesti na hrudi
RTG plic – vpravo parakardiálně zastření 2x2 cm,elongace oblouku Ao CT plic - ložisko neznámé etiologie 3x1,5cm nasedá na konturu srdečního stínu vpravo.

21

22 Terapie VTS, exstirpace tumoru
histologie : incipientní hyalinně-vaskulární Castlemanova nemoc dispenzarizace

23 Závěr – Castlemanova choroba
neznámá etiologie dobrá prognóza solitární forma hyalinně-vaskulární typ terapie – chirurgická - resekce dispenzarizace

24 Děkuji za pozornost