Robert Jech Neurologická klinika 1.LF UK a VFN v Praze

 Klasická definice  motorická porucha s rychlostně vázaným nárůstem svalového tonu, jako výsledek zvýšené dráždivosti napínacích reflexů  patří do obrazu sy. horního motoneuronu  projevuje se : ▪ hyperreflexie při poklepu ▪ sklapovací nůž při pasivním protažení

zvýšená svalová aktivita paréza zkrácení svalu

 Spastická dystonie (SD)  zvýšené svalové napětí v klidu  vede k mimovolním pohybu/postuře,  vzniká bez zjevného spouštěcího faktoru  vadí hodně, zlepší se pasivním protažením  Spasticita  zvýšení svalového tonu při rychlém protažení  vadí méně  není vidět (výjimkou spontánní klonus)

 Spastická ko-kontrakce  spouštěcím faktorem aktivní pohyb  mimovolní kontrakce (antagonistů) při volní kontrakci (agonistů)  „přesměrování“ pokynů k jiným svalům  vadí hodně (alternující pohyby)

 Spastická synkineze  spouštěcím faktorem aktivní pohyb  „overflow“ – přetečení aktivity do jiných svalových segmentů

zvýšená svalová aktivita paréza zkrácení svalu

agonista antagonista pod menším napětím agonista antagonista pod větším napětím větší rozsah extenze prstů při flexi zápěstí menší rozsah extenze prstů při extenzi zápěstí

zvýšená svalová aktivita paréza zkrácení svalu

 příčiny:  Imobilizace ▪ Kvůli paréze  kontrakce ▪ Kvůli spastické dystonii  kontraktura ▪ Kvůli tkáňové přestavbě (svalů, šlach, nervů, cév) ▪ atrofie, fibróza, změna kontraktility

 CEREBRÁLNÍ  cévní mozkové příhody (19-70%)  roztroušená skleróza (37-78%)  cerebrální trauma (50%)  dětská mozková obrna (90%)  tumory  anoxie  neurodegenerativní onemocnění odhad 12 mil. pacientů na světě

 Začátek v dětství  anatomická malformace  hereditární spastická paraplegie  metabolické poruchy  Začátek v dospělosti  zúžení páteřního kanálu ▪ degenerace C páteře ▪ tumory  míšní trauma  RS  ALS  infekce  AV-malformace  hereditární spastická paraplegie SPINÁLNÍ Warner 2007

 SPG4 (SPASTIN)  AD (>150 mutací)  dysfunkce mikrotubulů  50% začátek po třicítce  pomalá progrese (>20 let)  pozdní stádium ▪ ataxie, epilepsie, kog. deficit  SPG3A (ATLASTIN)  AD  dysfunkce růstu axonů  začátek v dětství (<10 let) SPG31 SPG4 SPG3A SPG1 podle Salinase 2007

 SPG4 (SPASTIN)  AD (>150 mutací)  dysfunkce mikrotubulů  50% začátek po třicítce  pomalá progrese (>20 let)  pozdní stádium ▪ ataxie, epilepsie, kog. deficit  SPG3A (ATLASTIN)  AD  dysfunkce růstu axonů  začátek v dětství (<10 let) Salinas 2007 SPG4

 Komplikace spasticity  fixní kontraktury a deformity  poruchy vyměšování  kožní infekce a dekubity  respirační infekce  tromboflebitidy  osteoporózu  sociální izolaci  depresi  Výhody spasticity  zmírňuje atrofii  podporuje krevní oběh  může zlepšit opěrnou nebo motorickou funkci

 zvýšené svalové aktivity  spasticita  spastická dystonie ▪ denervace, myorelaxace  spastická kokonktrakce ▪ denervace, myorelaxace  zkráceného svalu ▪ pasivní protahování, dlahování, operace  parézy ▪ posilování adaptačních mechanismů

 Farmakologická  lokálně, perorálně, intrathekálně  Rehabilitační  fyzioterapie, ergoterapie  Chirurgická  plastika šlach, rizotomie

 snížit  frekvenci spasmů  intenzitu spasmů  energetickou zátěž  bolest  zvýšit, zlepšit  mobilitu končetiny ▪ pasivní ▪ aktivní  nasazování ortézy  polohování  hygienu  kosmetický dojem

 Spasticita  Modified Ashworth Scale  Tardieu Scale  Spastická postura  pasivní rozsah pohybu  Paréza  Svalový test  Funkce  aktivní rozsah pohybu  Modified Franchay Scale  Goal Assessment Scale

 testuje spasticitu nikoliv spastickou dystonii  pasivní pohyb během 1 s  končetina nerozvičená ! ▪ 0 tonus nezvýšen ▪ 1 mírný náskok a potom uvolnění ▪ 1+ mírný náskok, pokračuje mírné zvýšení tonu ▪ 2 zřetelné zvýšení tonu, končetinou lze hýbat celým ROM ▪ 3 výrazné zvýšení tonu, pohyb je obtížný ▪ 4 těžké zvýšení tonu, pohyb nemožný

 Svalová relaxace:  lokální denervace botulotoxinem A (B) ▪ lék první volby ▪ u každého pacienta se spastickou dystonií  myorelaxancia perorálně ▪ baclofen, tizaninidin  intrathekální aplikace baclofenu pumpou

 spastická dystonie  zhoršuje funkci, komfort nebo péči  vyvolává bolest  očekávané snížení tonu  nezhorší stávající funkci  není fixní kontraktura

 rehabilitační léčba  intenzivní v 1-2 týdnech (dlahování, protahování)  vyhodnocení efektu  za 1 měs. po aplikaci  dosažení klinického zlepšení?  dosažení vytčeného cíle?  nežádoucí účinky?  změna strategie léčby?  další explorace, aplikace  nejdříve za 12 týdnů, ne booster dávky

 fyzioterapie  protahování do extrémních poloh !  dlahování  posilování agonistů  ergoterapie  podpora adaptační neuroplasticity CNS  imobilizace zdravé končetiny RHB sama o sobě nestačí !

 schválen k léčbě SD v ČR  ovlivnění více svalových skupin  spinální typ SD  cerebrální typ SD (v kombinaci s btx)  princip léčby  baclofen (Lioresal) – agonista GABA  kontinuální infuze katetrem i.th.  pumpa v podkoží břišní dutiny  možnost opakovaného plnění  komplikace  farmakologické, technické, zánětlivé

 perorální myorelaxancia v léčbě SD  neexistují důkazy o účinnosti ▪ 12 studií, N=469 (Montané et al. 2004)  Tizanidin do 36 mg/d (vysazovat 4mg/t) ▪ 2 studie (2b-) účinný (N=119) za cenu četných NÚ (ospalost, xerostomie)  Baclofen do 120 mg/d (vysazovat 15 mg/t) ▪ p.o. účinek doposud neprokázán ▪ 2 studie (2b-) účinný pouze i.t. u spinální spasticity (Taricco et al. 2009)  benzodiazepiny, gabapentin ▪ p.o. nejsou spolehlivé

 SOUHRN  botulotoxin A může zlepšit ▪ parézu ▪ spastickou dystonii  spasticita obvykle nevadí  btx 1. volbou v léčbě SD, protože je účinný  RHB musí být součástí léčby BTX ▪ BTX samostatně nestačí ▪ RHB samostatně nestačí  efekt léčby musí být hodnocen  každý pacient s invalidizující SD by měl být léčen