Když už svaly nemůžou MUDr. Helena Staňková Dětské oddělení Nemocnice Havlíčkův Brod

Příběh 13-ti leté Marušky RA: otec DM I.typu, A-V blok 3. st., implantace kardiostimulátor. OA: z 2. fyziolog. gravidity. Perinatologická anamnesa negativní. Očkována dle schématu, navíc žádné očkování. Předchorobí : pl. Neštovice. Hospitalizace : Bronchopneumonie ve 2 letech. Celková nemocnost nízká.

Nynější onemocnění - Před 8 dny febrilie, kašel, unavená – dle matky „chřipkové potíže“. Po 3 dnech potíže ustoupily. Dále bez teplot. - I po odeznění teplot přetrvává výrazná únava. - Po 7 dnech od počátku virosy nemůže chodit, nošena i na toaletu. Přidalo se fialové zbarvení rukou a nohou. - Méně močila, v den příjmu asi 4x. Poslední porce moči v.s. makroskopická hematurie – moč barvy vypraného masa. - Stěžuje si na pocit tepla, spíše ale podchlazena.

Status presens - 40kg, TK 130/89, TF 95/min. Saturace 71%. TT 35,6°C - Plně při vědomí. Unavena. není schopna sama vstát - Přivezena na sedačce, není schopna sama vstát.Není schopna se sama na lůžku posadit. bolest HKK a DKK. - stěžuje si na bolest HKK a DKK. - Kapilární návrat do 3-4s. Nehmatná pulsace na periferii. - Vázne šíje na cca 1cm. Lasegue norm. Ale bolestivost svalů stehna. - Kůže s hematomy zejm. HK po manipulaci. - Cyanotická akra – od kotníků k prstům DK a od zápěstí k prstům DK. - centralizace krevního oběhu. - nezdařilá kanylace. - termofory na HK.- po 30min prokrvení zlepšeno, saturace 82-90% - odběry a kanylace.

Diferenciální diagnostika MYOSITIDA NEUROINFEKCE HUS

Neurologické konzilium Na HKK a DKK reflexi nízké Bolestivost svalů při polohách na výdrž. Neudrží Mingazzini pro silné bolesti bicepsů a paží. Podobně i DKK silné bolesti. Při pasivním pohybu řve bolestí. Myositida? Etiologie? Akutní benigní myositis v dětství? Jiné akutní sval. Onemocnění provokované infektem? Rhabdomyolysa?

Co na to odběry? Krevní obraz Krevní obraz: ↑HB 178g/L, Hematokrit 0,501 (hemokoncentrace?) ↑ leuko 15tis,Trombo 143, neutrofilie 81% Biochemie Biochemie: ↑ ALT 27, ↑↑↑ AST 113, ↑↑LD 160 (2-5), ↑↑↑ CK !!! (do 2,4) Troponin T ↑ 0,046 (do 0,034). ↓ CB 32. ↓ Albumin 20. ↓ Na 129, ↓ Cl 88, ↓ K 2,6, ↓ Ca 0,94. CRP 8. urea – 3,8, krea 28. bílkovina +++ ( Močový sediment: bílkovina +++ (myoglobin v naší laboratoři nelze stanovit).Objektivně moč světle červená! EKG: prodloužení QTc intervalu (hypocalcemie)

Dívka zajištěna infuzí 1/1 Fyziolog. Roztoku. V.s. myositida s rhabdomyolysou a myoglobinurií.

Etiologie rhabdomyolysy: Přímé poranění svalu (př. Crush syndrom) Léky Excesivní svalová aktivita Infekce Metabolické onemocnění Ischemické poranění Hypertermie..

CO S TÍM? Konzultace s FN Motol. - Hyperhydrataci ev. Podání Furosemidu. - Sledovat mineralogram, renál funkce a ABR. - Vzhledem k normální hodnotě renal parametrů, vzhledem k tomu, že není tč. Anurie – tč. Event. Dialyzační léčba neindikována. Klinický stav zlepšen: Saturace 100%, mírná tachypnoe. Kapilární návrat do 3s. Něco vymočila.

Konzultace s FN Motol. Pokračovat v hyperhydrataci - 4,5 l tekutin/den Furosemid 2mg/kg/den. Sledovat mineralogram a ABR. Analgetika. Vzhledem k normální hodnotě renálních parametrů a že není tč. Anurie – tč. Event. Dialyzační léčba neindikována. Klinický stav zlepšen: Saturace 100%, mírná tachypnoe. Kapilární návrat do 3. Močila.

4. den zlepšeny biochemické parametry : AST 89, LD 116, CK pH 7,39. Bílkovina v moči. Přísun tekutin a minerálů parenterálně + zlepšen p.o. příjem tekutin. Obvody: P stehno – 42 cm L stehno – 40cm P lýtko - 28,5 cm L lýtko – 28cm Hmotnost 44,9 kg.

8. den se začíná pomalu pohybovat. Biochemické parametry zlepšeny: CK 130. AST 11. ALT 10. Moč bez myogobinurie. 16. den se pohybuje normálně po oddělení,bolesti nemá. Normalizace CK – 4. Transaminasy: AST 1, ALT 4. Moč bez myoglobinurie.

Pravidelné měření obvodů a hmotnosti. Mírná anemie v KO. Obvody a hmotnost pravidelně monitorovány. Při propuštění: P stehno – 38, ,7 cm L stehno – 38,5 … ,5 cm P lýtko 26,5 … cm L lýtko 26, ,5 cm Hmotnost38,2 kg … ,7 kg

A čemu „vděčí“ Maruška za tuto nemožnost chodit?

Para či postinfekční benigní akutní dětská myositis nazývaná také myositis cruris. Rozvíjí se během či po respiračním infektu (identifikovány např. viry influenzy, coxsackie) a projevuje se výraznou bolestivostí lýtkových svalů, kt. se zvýrazní protažením a znemožňuje chůzi úplně nebo dítě chodí po špičkách. Jiné svalové skupiny postiženy nejsou. Elevováno CK. Terapie: klidový režim, užití běžných analgetik, Priessnitz. Obtíže ustoupí během několika dní a CK se normalizuje do 2–3 týdnů. Komplikací nejč. virových infektů může být i rhabdomyolysa. U naší pacientky sérologie chřipky A, coxakie nevýznamná elevace titrů. Další sérologie negativní.

Výskyt myositis na našem oddělení 1.14 letý chlapec – po větší fyzick.Námaze + v.s. virový infekt. Otok břišní stěny (odeslán se suspekcí na nefrotický syndrom) a hmotnost + 3kg CK 750, AST 9, ALT 3.T: klid.rež. Za 8 dní CK 4, AST 0, letý chlapec – Febrilní stav, za 2 dny nemožnost chůze, lezl po kolenou, chodí po špičkách. CK 589, AST 18, ALT 4.T: klid., přeléčen B hem.strept. Za 7 dní pokles CK160, AST 1,2.

Výskyt myositis na našem oddelění letý. Febrilie, rýma, po 5 dnech bolesti lýtka PDK. Nemožnost chůze, nošen na WC. CK 107, AST 4,5. Lab. – virosa. Za 5 dní CK letá dívka. Febrilie, enterokolitis. PO 3 dnech bolest lýtek, odmítá se postavit, stojí na špičkách. CK 33, AST 1,8. ZA 4 dny CK 5.

Výskyt myositis na našem oddělení 5. 4 letý chlapec. Týden unavený, odmítá chodit, bolest obou DKK. CK 20, po 4 dnech CK 5. Lab.-virosa letý chlapec. Kašel, febrilie. Po 3 dnech bolest lýtek, leze na toaletu po kolenou. CK 15, AST 1,26. Za dny CK 1,7. V hrdle Hemofilus – přeléčeno.

Proč měla Maruška takovou těžkou myositis? A) Rodinná zátěž porušené imunity? Otec DM 1.typu,kardiální onemocnění. B) Onemocnění doma neléčeno, dospělo do takového stadia? Horší dostupnost lékařské péče?

Ať jsou nejen Vaše svaly zdravé. Děkuji za pozornost.