Patologie demence Patologie CNS - II Jaroslava Dušková

Prezentace na téma: "Patologie demence Patologie CNS - II Jaroslava Dušková"— Transkript prezentace:

1 Patologie demence Patologie CNS - II Jaroslava Dušková
Ústav patologie 1. LF UK, Praha

2 Demence - zblbělost Def.:
pokles intelektových schopností individua pod jím předtím dosaženou úroveň

3 Demence Klinické projevy: poruchy paměti (mnestické)
poznávacích funkcí (gnostické) adaptačního chování (praktické)

4 Demence Začátek zpravidla plíživý Vývoj stacionární progredientní
reversibilní stacionární progredientní

5 Demence - příčiny (1) MALNUTRICE TERAPIE VASKULÁRNÍ INTOXIKACE EXPANZE
INFEKCE METABOLICKÉ PORUCHY PROGRESIVNÍ DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ MALNUTRICE VASKULÁRNÍ EXPANZE AFEKTIVNÍ PORUCHY

6 Demence - příčiny (2) TERAPIE polypragmasie
INTOXIKACE Mn, Cu, Pb, CO, CS2, Hg….. INFEKCE virové, bakteriální protozoární, mykotické (HIV, PME, Whippleova n., Lues, toxoplasmosa, kryptokokosa, priony)

7 Prionózy - morfologické projevy
zánik neuronů spongióza glióza ATROFIE

8 Demence - příčiny (3) METABOLICKÉ PORUCHY MALNUTRICE
chron. selhání jater, ledvin, thesaurismosy, hepatolentikulární degenerace MALNUTRICE avitaminosa B1 Wernickeova-Korsakoffova encefalopatie s demencí

9 Střádavé choroby enzymovému defektu s následným střádáním substrátu (&
vrozené poruchy metabolismu (často abnormalita jediného genu) vedoucí k enzymovému defektu s následným střádáním substrátu (& nedostatkem produktu) ve tkáních nebo orgánech

10 Lipid Storage Diseases -1.
E- def Accum. Lipid Tissues Involved Tay-Sachs Hexos aminidase A GM2 ganglioside Brain, retina Gaucher - Glucosidase Gluco cerebrosid Liver, spleen, bone marrow, brain Niemann-Pick Sphingo myelinase myelin Brain, liver spleen

11 Lipid Storage Diseases – 2.
E- def Accum. Lipid Tissues Involved Metachromatic Leuco dystrophy Arylsulfat ase A Sulfatid Brain, kidney, liver, peripheral nerves Fabry´s -galactosid ase Ceramid trihexosid Skin, kidney Krabbe´s Galactosyl ceramidase Galactol cerebroside Brain

12 Mucopolysaccharidoses
Disease, inheritance course E- def Accum. Mucopoly saccharide Tissues Involved Hurler AR, severe -l-iduronidase Heparan sulfate, dermatan sulfate Skin, cornea, bone heart, Brain, liver spleen Hunter X, rec. moderate l-iduronosulfate sulfatase Skin, bone, heart, ear, retina Sanfilippo Many types Heparan sulfate Brain, skin

13 Demence - příčiny (4) VASKULÁRNÍ EXPANZE AFEKTIVNÍ PORUCHY
hypertensní encefalopatie, MID EXPANZE subdurální hematom, hygrom, neoplasie, hydrocefalus AFEKTIVNÍ PORUCHY deprese

14 Demence - příčiny (5) PROGRESIVNÍ DEGENERAT. ONEM.
demence jediným příznakem: m. Alzheimer m. Pick demence s neurolog. projevy: m. Parkinson, m. Huntington, ALS, PP

15 M. Alzheimeri - incidence
 65 let % populace  80 let %

16 M. Alzheimeri Extracelulární změny -amyloidové plaky
dystrofické dendrity axony activovaná mikroglie reaktivní astrocyty difusní plaky - A42 zralé plaky - A42 a A40

17 M. Alzheimeri Intracelulární změny neurofibrilární deposita
hyperfosforylovaného proteinu (pair helical filaments) příměs glycosaminoglykanů (heparin)

18 M. Alzheimeri - genetické faktory

19 M. Alzheimeri - diagnóza
věkově korigovaná kvantita neuritických plak Khachaturyan, Mirra et al.

20 Demence - příčiny (5) PROGRESIVNÍ DEGENERAT. ONEM.
demence jediným příznakem: m. Alzheimer m. Pick demence s neurolog. projevy: m. Parkinson, m. Huntington, ALS, PP

21 Demence - příčiny (5) PROGRESIVNÍ DEGENERAT. ONEM.
demence jediným příznakem: m. Alzheimer m. Pick demence s neurolog. projevy: m. Parkinson, m. Huntington, ALS, PP

22 Paralysis agitans – m. Parkinsoni (1817)
Klin. projevy začátek 40–60 let premonitorní stadium dysestesie diskrétní třes hypertonicko–hypokinetický syndrom klidový třes flexní rigidita ztráta souhybů a automatických pohybů prognosa: quoad vitam dobrá quoad sanationem  (L-DOPA, transpl., nikotin)

23 Paralysis agitans Morfologie atrofie subst. nigra (+ pallidum)
volný pigment v neuropilu

24 Chorea chronica progressiva Huntington
autosomálně dominantní (!) 4. chromosom zač. 25 – 45 let (juvenilní forma před 20. rokem věku) trvání 15 let

25 Chorea chronica progressiva Huntington
Klinika vůlí nezvladatelné kroutivé pohyby schizofrenní a depresivní rysy smrt interkurentní infekcí

26 Chorea chronica progressiva Huntington
Morfologie makro : atrofie striata (ncl. caudatus + putamen) mikro: zánik malých GABA neuronů (tvoří norm. 80% populace)

27 Sclerosis cerebrospinalis multiplex disseminata RS
Def.: chronické autoimunní onemocnění s odbouráváním myelinu

28 Sclerosis cerebrospinalis multiplex disseminata RS
Klinické projevy Poruchy Průběh visu čití (sensorické) motoriky kont. progresivní pilovitý

29 Sclerosis cerebrospinalis multiplex disseminata RS
Morfologické projevy: myelinické plaky akutní chronické

30 Sclerosis cerebrospinalis multiplex disseminata RS
Patogeneze: genet. predispozice viry

31 RS – vliv virů (morbilli, herpes,…)
Patogeneze: interakce makroorganismu a viru kontrolovaná produkce Ig (jen 10-20% produkovaných virů virulentních) mutace viru & imunosuprese (věk, gravidita, stres, jiná souč. choroba)

32 RS – vliv virů (2) Patogeneze: infekce endotelií – mikroangiitis
porucha hematoencefalické bariery v séru i v likvoru CD4, CD8 (obraz zrcadlový AIDS)