Prionové choroby a lidská výživa

Prezentace na téma: "Prionové choroby a lidská výživa"— Transkript prezentace:

1 Prionové choroby a lidská výživa
Romana Vanclová, 1. roč. OPVZ Zdravotně sociální fakulta Jihočeské univerzity v Českých Budějovicích

2 Prion pravděpodobně nejnižší dosud známá forma života (?)
tvořen bílkovinou a neobsahuje nukleové kyseliny vyskytuje se u savců v neuronech, jeho funkce není úplně přesně známa kódován určitým genem jako normální protein, je průběžně syntetizován a odbouráván

3 Infekční prion změnou konformace (prostorového uspořádání) se z normálního prionu stává tzv. infekční prion enzymy ho nejsou schopny odbourávat napadá fyziologické priony a dokáže je konvertovat na patologické formy hromadí se v nervové buňce a buňka po zaplnění bílkovinami zaniká

4 Přenosné spongiformní encefalopatie (TSE)
spongiformní: patologický obraz (mozková tkáň získává houbovitý charakter) encefalopatie: nezánětlivé onemocnění mozku (degenerativní onemocnění) 3 formy: - získané (infekční) - familiální (dědičné) - sporadické

5 Přenosné spongiformní encefalopatie (TSE)
onemocnění u člověka: Kuru Creutzfeldt-Jacobova choroba (CJD) Gerstmannův-Sträusslerův-Scheinkerův syndrom (GSS) Fatální familiální insomnie (FFI) Onemocnění zvířat: Klusavka (Scrapie) Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE)

6 Scrapie (Klusavka) onemocnění ovcí a koz
poprvé popsána v roce 1732 ve Skotsku příznaky: změna chování, abnormální chůze, nekoordinovaný pohyb, třes, výrazné svědění kůže inkubační doba 1 – 5 let, onemocnění končí úmrtím zvířete

7 BSE výskyt u skotu poprvé popsána v roce 1986 ve Velké Británii
v roce 1996 zjištěno, že je přenosná na člověka a způsobuje novou formu CJD inkubační doba se může lišit, průměrně 3-6 let klinický průběh: 1. fáze - bezpříznaková, infekčnost nízká 2. fáze - bez klinických příznaků, ale vysoká koncentrace prionů v mozku a míše 3. fáze - manifestace příznaků (změny chování, nekoordinovaná chůze, degenerace mozku), končí úmrtím zvířete

8 Kuru výskyt u domorodých obyvatelů na ostrovech Papua Nová Guinea
přenos požíváním lidských mozků obětí v rámci rituálního obřadu projev: poruchy rovnováhy a koordinace pohybů, demence, svalový třes po zrušení tohoto obřadu tato nemoc vymizela

9 GSS, FFI GSS - dědičná choroba
- mutace genu lidského prionového proteinu - výskyt u jedinců s vrozenou predispozicí FFI - geneticky podmíněna - projev nemoci ve středním věku

10 CJD spongiformní encefalopatie mozkové kůry klinické příznaky:
psychické změny (ztráta paměti, náladovost, stavy zmatenosti, demence), poruchy zraku, závratě, poruchy pohybové činnosti, strnulé polohy a spastické stavy k onemocnění dochází většinou ve věku let, úmrtí během 3 – 6 měsíců po nástupu příznaků nemoci

11 Nová varianta CJD raný věk nástupu onemocnění, 19 – 39 let
delší doba trvání nemoci, měsíců klinické příznaky: psychické projevy (úzkost, deprese), porucha koordinace pohybů, krátké svalové záškuby přenos: konzumace produktů infikovaných onemocněním BSE

12 Přenos TSE přenos potravou mezi jedinci stejného druhu i mezidruhový přenos Kuru - kanibalismus BSE – zdrojem masokostní moučka kontaminovaná původcem, který způsobuje klusavku u ovcí CJD – dědičná forma, iatrogenní přenos, u nové varianty CJD požitím hovězích produktů infikovaných BSE

13 Opatření proti přenosu BSE
zákaz zkrmování masokostní moučky přežvýkavcům označení krmiv ,,obsahují protein získaný ze savčích tkání a zkrmování přežvýkavcům zakázáno“ pasivní monitoring – vyšetření zvířat s klinickými příznaky nervového onemocnění aktivní monitoring – vyšetření klinicky zdravých zvířat odstranění specifického rizikového materiálu z potravního řetězce a zpracování v asanačních podnicích

14 Opatření proti přenosu BSE
kupovat kvalitní hovězí výrobky - označení výrobku (registrační číslo zvířete, jatka, bourárna, původ) - maso vyšetřené na BSE, akreditovaná laboratoř - vzhled masa, mladší kusy nekonzumovat hovězí vnitřnosti a syrové maso

15 Závěr priony jsou rezistentní vůči běžným dezinfekčním prostředkům, UV a RTG záření, vůči vysokým teplotám (přežijí působení teploty 100 °C po dobu 1 hod.) nejasnosti ve způsobu šíření prionové nákazy neexistuje kauzální terapie

16 Děkuji za pozornost

17 Literatura Duben, J. Jak nás strašila BSE. vyd. Ministerstvo zemědělství ČR, 2006, 1. vyd. Kolektiv pracovníků Ústavu zemědělských a potravinářských informací. Bovinní spongiformní encefalopatie – BSE. vyd. Ústavu zemědělských a potravinářských informací, 2000 Rosypal, S. Úvod do molekulární biologie. 2002 Státní veterinární správa. BSE v ČR. [online] [citace ] dostupné z: