Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Patologie CNS - II Patologie demence Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Patologie CNS - II Patologie demence Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha."— Transkript prezentace:

1 Patologie CNS - II Patologie demence Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha

2 Demence - zblbělost Def.: pokles intelektových schopností individua pod jím předtím dosaženou úroveň

3 Demence Klinické projevy: poruchy v paměti (mnestické) v poznávacích funkcí (gnostické) v adaptačního chování (praktické)

4 Demence Začátek zpravidla plíživý Vývoj reversibilní stacionární progredientní

5 Demence - příčiny (1) v TERAPIE v INTOXIKACE v INFEKCE v METABOLICKÉ PORUCHY v PROGRESIVNÍ DEGENERATIVNÍ ONEMOCNĚNÍ v MALNUTRICE v VASKULÁRNÍ v EXPANZE v AFEKTIVNÍ PORUCHY

6 Demence - příčiny (2) v TERAPIE polypragmasie v INTOXIKACE Mn, Cu, Pb, CO, CS2, Hg….. v INFEKCE virové, bakteriální protozoární, mykotické (HIV, PME, Whippleova n., Lues, toxoplasmosa, kryptokokosa, priony)

7 Prionózy - morfologické projevy v zánik neuronů v spongióza v glióza ATROFIE

8 Demence - příčiny (3) v METABOLICKÉ PORUCHY chron. selhání jater, ledvin, thesaurismosy, hepatolentikulární degenerace v MALNUTRICE avitaminosa B1 Wernickeova-Korsakoffova encefalopatie s demencí

9 Střádavé choroby Def.: vrozené poruchy metabolismu (často abnormalita jediného genu) vedoucí k v enzymovému defektu s následným v střádáním substrátu (& v nedostatkem produktu) ve tkáních nebo orgánech

10 Choroby se střádáním lipidů -1. DiseaseE- defAccum. Lipid Tissues Involved Tay-SachsHexos aminidase A GM2 ganglioside Brain, retina Gaucher  - Glucosidase Gluco cerebrosid Liver, spleen, bone marrow, brain Niemann- Pick Sphingo myelinase Sphingo myelin Brain, liver spleen

11 DiseaseE- defAccum. Lipid Tissues Involved Metachro matic Leuco dystrophy Arylsulfat ase A SulfatidBrain, kidney, liver, peripheral nerves Fabry´s  -galactosid ase Ceramid trihexosid Skin, kidney Krabbe´sGalactosyl ceramidase Galactol cerebroside Brain Choroby se střádáním lipidů - 2.

12 Mukopolysacharidózy Disease, inheritance course E- defAccum. Mucopoly saccharide Tissues Involved Hurler AR, severe  -l- iduronidase Heparan sulfate, dermatan sulfate Skin, cornea, bone heart, Brain, liver spleen Hunter X, rec. moderate l- iduronosulf ate sulfatase Heparan sulfate, dermatan sulfate Skin, bone, heart, ear, retina SanfilippoMany typesHeparan sulfate Brain, skin

13 Demence - příčiny (4) v VASKULÁRNÍ hypertensní encefalopatie, MID v EXPANZE subdurální hematom, hygrom, neoplasie, hydrocefalus v AFEKTIVNÍ PORUCHY deprese

14 Demence - příčiny (5) PROGRESIVNÍ DEGENERAT. ONEM. v demence jediným příznakem: m. Alzheimer m. Pick v demence s neurolog. projevy: m. Parkinson, m. Huntington, ALS, PP

15 M. Alzheimeri - incidence  65 let 5% populace  80 let 20%

16 M. Alzheimeri Extracelulární změny   -amyloidové plaky u dystrofické dendrity u axony u aktivovaná mikroglie u reaktivní astrocyty difusní plaky - A  42 zralé plaky - A  42 a A  40

17 M. Alzheimeri Intracelulární změny u neurofibrilární deposita hyperfosforylovaného proteinu (pair helical filaments) příměs glykosaminoglykanů (heparin)

18 M. Alzheimer - genetické faktory

19 M. Alzheimeri - diagnóza věkově korigovaná kvantita neuritických plak NIA / Khachaturyan CERAD / Mirra et al. NIA / Reagan

20 Demence - příčiny (5) PROGRESIVNÍ DEGENERAT. ONEM. v demence jediným příznakem: m. Alzheimer m. Pick v demence s neurolog. projevy: m. Parkinson, m. Huntington, ALS, PP

21 Arnold Pick Přednosta pražské Psychiatrické kliniky Prager medizinische Wochenschrift 1882 – popis dementního pacienta s atrofií a deg. změnami Pick ova choroba

22 Demence - příčiny (5) PROGRESIVNÍ DEGENERAT. ONEM. v demence jediným příznakem: m. Alzheimer m. Pick v demence s neurolog. projevy: m. Parkinson, m. Huntington, ALS, PP

23 Paralysis agitans – m. Parkinsoni (1817) Klin. projevy v začátek 40–60 let v premonitorní stadium v dysestesie v diskrétní třes v hypertonicko–hypokinetický syndrom v klidový třes v flexní rigidita v ztráta souhybů a automatických pohybů v prognosa: quoad vitam dobrá quoad sanationem  (L-DOPA, transpl., nikotin)

24 Paralysis agitans Morfologie v atrofie subst. nigra (+ pallidum) v volný pigment v neuropilu

25 Parkinsonova nemoc - etiologie u genetické faktory: –PARK1 – α-synuclein- autos. dom., Lewy bodies –PARK2 – Parkin, autos. rec. juv.-nejsou LB –PARK3 – pozdní nástup –….. –PARK 11 …

26 Příčiny parkinsonismu u běžné –Parkinsonova nemoc u méně běžné –polékový –mnohotné systémové atrofie –progresivní supranukleární obrna –vaskulární u vzácné – Alzheimerova nem., Huntingtonova ch., Wilsonova nem., toxiny, dementia pugilistica, hydrocephalus, nitrolební expazivní procesy….

27 Chorea chronica progressiva Huntington v autosomálně dominantní (!) 4. chromosom v zač. 25 – 45 let (juvenilní forma před 20. rokem věku) v trvání 15 let

28 Chorea chronica progressiva Huntington Klinika v vůlí nezvladatelné kroutivé pohyby v schizofrenní a depresivní rysy v smrt interkurentní infekcí

29 Chorea chronica progressiva Huntington Morfologie v makro : atrofie striata (ncl. caudatus + putamen) v mikro: zánik malých GABA neuronů (tvoří norm. 80% populace)

30 Neurodegenerativní choroby genetická abnormalita modifikovaný protein patologické struktury ztráta neuronů

31 Neurodegenerativní choroby I. Polyglutaminové nemoci (mnohotné Cytosin– Adenin–Guanin CAG komplexy) m. Huntington II.  – patie,  –synukleinopatie m. Alzheimeri, m. Parkinsoni (Lewyho těl.)

32 Sclerosis cerebrospinalis multiplex disseminata RS Def.: chronické autoimunní onemocnění s odbouráváním myelinu

33 Roztroušená skleróza – klasif. u klasický (Charcotův) typ u akutní (Marburgský) typ u neuromyelitis optica (Dévic) u concentrická skleróza (Baló)

34 Sclerosis cerebrospinalis multiplex disseminata RS Klinické projevy Poruchy Průběh v visu v čití (sensorické) v motoriky v kont. progresivní v pilovitý

35 Sclerosis cerebrospinalis multiplex disseminata RS Morfologické projevy: –myelinické plaky v akutní v chronické

36 Sclerosis cerebrospinalis multiplex disseminata RS Patogeneze: u genet. predispozice u viry

37 RS – vliv virů (morbilli, herpes,…) Patogeneze: v interakce makroorganismu a viru kontrolovaná produkce Ig (jen 10-20% produkovaných virů virulentních) v mutace viru & imunosuprese (věk, gravidita, stres, jiná souč. choroba)

38 RS – vliv virů (2) Patogeneze: v infekce endotelií – mikroangiitis v porucha hematoencefalické bariery v v séru i v likvoru CD4, CD8 (obraz zrcadlový AIDS)


Stáhnout ppt "Patologie CNS - II Patologie demence Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha."

Podobné prezentace


Reklamy Google