Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

ALZHEIMEROVA CHOROBA Kristýna Kozumplíková, 3.skup., 4.roč. 3.12.2012.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "ALZHEIMEROVA CHOROBA Kristýna Kozumplíková, 3.skup., 4.roč. 3.12.2012."— Transkript prezentace:

1 ALZHEIMEROVA CHOROBA Kristýna Kozumplíková, 3.skup., 4.roč

2 Obecně  Chronické progresivní onemocnění nervové soustavy  Degenerativní zánik neuronů s charakteristickými histopatologickými změnami  Nejčastější příčina demece ve středním a vyšším věku (60%)  Objevitel Alois Alzheimer (neuronální klubka)

3 Rizikové faktory  Věk: rok 3%, po 85. roce 47%  Nosičství alely eta-4 genu pro Apolipoprotein E  Downův sy: gen pro APP je na 21. chromozomu → trisomie → více β-amyloidu → větší plaky  Ženské pohlaví, nízké vzdělání, kouření…

4 Etiopatogeneze  Nejasná  V neuronech je přítomen APP (amyloidový prekurzorový protein), ten je za normál. okolností stěpen α- sekretázou na solubilní fragmenty(40 AMK), působící neuroplasticky  U AD je APP štěpen beta a gama sekretázou → beta amyloid 42, základ Alzheimerovské plaky v neuropilu a cévách  V oblasti plaků dochází k neurodegeneraci, tvorbě gliového lemu a sterilního zánětu

5

6 Neuronální klubka (tangles)  Objev Aloise Alzheimera  Intracelulární změna neurofibril s významnou rolí abnormálně fosforylovaného tau-proteinu, fos-tau protein startuje polymeraci mikrotubulů  Dochází ke ztrátě cholinergní neuronů v predilekčních oblastech mozkové kůry → pokles ACh → kognitivní poruchy

7

8 Další faktory:  Apolipoprotein – podílí se na tvorbě beta amyloidu  Kyslíkové radikály- peroxidace lipidů buněčné membrány  Excitoxicita, nadměrné uvolňování excitačních aminokyselin a jejich vazba na ionotropní receptory, zvýší influx kalcia do neuronu, který spustí signalizační kaskádu vedoucí až k apoptóze buňkyapoptóze  Další mutace: 1. a 14.chromozom,oblasti kódující preseniliny, za patolog. okolností interagují s APP a podílí se na vzniku beta amyloidu

9 Histopatologie  Atrofie mozkové tkáně(celý kortex, occipitální oblast méně), rozšíření sulků a komor  úbytek neuronů, neuritické plaky a neurofibrilární uzlíčky, granulovakuolární degenerace, neuropilová vlákna a amyloidová angiopatiegranulovakuolární degenerace

10 Klinický obraz  Chronicko-progresivní onemocnění, bez kolísání  Počáteční příznaky-porucha recentní epizodické paměti (zapomínání každodenních událostí), následuje porucha kognitivních i nekognitivních fcí –behaviorální a psychologické příznaky demence  Porucha chování, agresivita, agitovanost, poruchy spánku, narušené emoce, poruchy chůze, častá inkotinence, epileptické záchvaty až úplná nesoběstačnost

11 3 stádia:  Lehké stadium:1.-4.rok AD, porucha učení a vybavování, dezorientace v čase a místě, narušena denní činnost  Střední stadium:2.-10.rok AD, závažná porucha paměti, rozvoj afázie, apraxie, agnózie  Těžké stadium:7.-14.rok, úplná ztráta paměti, vybavování jen nesourodých utržků staré paměti, nepoznává blízké osoby, úplná nesoběstačnost, inkotinence, porucha chůze

12 Diagnostika  Splnění kriterií demence a vyloučení jiných onemocnění  Škálovací metody typu MMSE (mini-mental state examination)

13 Klinické vyšetření:  Biochemické, hematologické, endokrinologické  EKG  RTG plic  EEG, CT, MRI mozku  Sérologie lues a HIV, metabolismus B12, kys.listové  Lumbální punkce, toxikologie (Al)  Mladí lidé – Wilsonova ch.  Stereotaktická biopsie mozku

14 Zobrazovací metody  prokáží kortiko-subkortikální mozkovou atrofii a současně vyloučí jiné příčiny onemocnění  izolovaná atrofie mediálního temporálního laloku a hippokampu především u mladších nemocných  MRI:

15 Diferenciální diagnóza  Demence s Lewyho tělísky se od AN liší většími výkyvy klinického stavu, objevují se deliria, psychotické příznaky (zrakové halucinace) a extrapyramidová symptomatika př. zvýšená svalová rigidita Demence s Lewyho tělískyrigidita  Vaskulární demence se liší od AN náhlým začátkem, stupňovitou deteriorací, značným kolísáním klinického stavu v krátkém časovém horizontu a neurologickou symptomatikou Vaskulární demence  Demence při Parkinsonově chorobě se projevuje především podkorovou symptomatikou. Tudíž se nevyskytují korové příznaky typu afázie, apraxie a agnózie. Dále se vychazí z anamnestických údajůParkinsonově chorobě  Demence při progresivní paralýze a AIDS odliší od AN pozitivita séroreakcíprogresivní paralýzeAIDS

16  Depresivní pseudodemence vykazuje při neuropsychologickém testování pacientů nekonstantní výkony bez známek progrese v čase. Při adekvátní léčbě deprese se upraví kognitivní dysfunkce Depresivní pseudodemence  Delirium má rychle vznikající příznaky, měnlivou intenzitu a ráz, psychomotorický neklid, poruchy spánku a bdění. Delirium však může na demenci nasedat Delirium  Benigní stařecká zapomnětlivost postihuje především vybavování jmen a časoprostorové zařazení zážitků, které si pacient jinak dobře pamatuje. Nesplňuje diagnostická kritéria demence  Wilsonova nemoc se vyskytuje u mladších dospělých, prokáže se očním vyšetřením, stanovením ceruloplazminu a vylučování mědi, jaterní biopsií Wilsonova nemoc  Creutzfeld-Jakobova nemoc se dá od AN (mimo jiné, např protein v likvoru, pozn.red.) odlišit pomocí EEG Creutzfeld-Jakobova nemoc

17 Terapie-nebiologická  Základní péče o pacienta, příbuzní či odborní pečovatelé  Reedukace pacienta

18 Terapie-farmakologická  Inhibitory acetylcholinesterázy – rivastigmin, galantamin, donepezil  Memantin - nekompetitivní antagosnista NMDA (N-Metyl-D-Apartátových) receptorů  Deprese – antidepresiva 2. generace, maprotilin, selektivní inhibitory zpětného vychytávání serotoninu  Poruchy spánku-hypnotika 3. generace, zolpidem, zopiclon

19 Zdroje   /  Kniha : Základy speciální neurologie, Gerhard Waberžinek, Dagmar Krajíčková a kolektiv

20 Děkuji za pozornost


Stáhnout ppt "ALZHEIMEROVA CHOROBA Kristýna Kozumplíková, 3.skup., 4.roč. 3.12.2012."

Podobné prezentace


Reklamy Google