Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Sklíčkový seminář Telč 2012 Případ č. 6 MUDr. Marta Ježová, ÚPA FN Brno.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Sklíčkový seminář Telč 2012 Případ č. 6 MUDr. Marta Ježová, ÚPA FN Brno."— Transkript prezentace:

1 Sklíčkový seminář Telč 2012 Případ č. 6 MUDr. Marta Ježová, ÚPA FN Brno

2 Klinické údaje 28-letá žena 1/2010 Missed abort in grav. hebd.11/10 Původní závěr: rezidua post abortum Diagnosa z revize archivního materiálu ? 10/2011 Abortus inductus Mors fetus intrauterina in grav. hebd. 30 Hypotrophia fetus gravis 30/24 (570 g/28 cm) VVV fetus multipl. susp. Infertilitas Trombophilia matris

3 Histologický nález 1/2010

4

5

6

7

8 CK 7

9

10

11

12 PAS

13 Modrý trichrom

14 Weigert (fibrin)

15 Jaká je Vaše diagnóza ?

16 MFD (Gitterinfarkt) 1967 Benirschke, Driscoll Názvosloví: –MFI = Maternal floor infarction (USA) –MFD = Massive perivillous fibrin deposition (VB) –Massive perivillous fibrinoid –Gitterinfarkt (Něměcko) –Mřížovitý/síťový infarkt (Jurkovič) Nadměrné ukládání fibrinoidu v placentě –MFI: v bazální/mateřské ploténce –MFD: depozita v intervilosním prostoru celé výšky placenty - transmurální Některými autory pokládány za zvláštní,i když příbuzné, patologické jednotky –Nejedná se o ischemickou koagulační nekrózu, infarktu placenty se podobá jen ztuhnutím postižené tkáně.

17 MFD (Gitterinfarkt) - dg.kritéria Katzman, Genest 2002 –MFI: rozšíření celé bazální ploténky ukládáním fibrinoidu, alespoň na jednom skle ≥3 mm –MFD: ukládání fibrinoidu v celé výšce placenty, alespoň na jednom skle zavzato ≥50% chor. klků –hraniční (borderline) MFD – 25-50% chor. klků alespoň na jednom skle Redline –Klinicko-patologická korelace (gyn. anamnéza: předčasný porod, těžká IUGR a/nebo hypoxie plodu a/nebo potvrzení recidivy – revize archivního materiálu!) –Žádná kvantitativní kritéria

18 MFD (Gitterinfarkt) - incidence 0,5% placent (Naeye 1985) 0,09 % (Anders 1990) 0,028 % (Bane 2003) 0,005 % Katzman, Genest (2002) –TISKOVÁ CHYBA, uvádějí 0,5% I.-III.trimestr

19 MFD (Gitterinfarkt) - makro Placenta malá (small for gestational age), deformovaná Tuhá na pohmat (nativní) Mateřská ploténka –Zhrubělá, nepravidelně zrnitá –Chybí členění v kotyledony Na řezu –Mateřská ploténka zesílená a nažloutlá –Síť bílých sept tuhé konzistence vybíhajících až k fetální ploténce –Drobné cysty V I. trimestru (materiál z RCUI) nemusí být postřehnutelné

20

21 MFD histologie Choriové klky jsou zality eozinofilně se barvící hmotou (fibrinoid) –V časné fázi jsou klky intaktní –V pozdní fázi Degenerace a zánik syntitiotrofoblastu Fibróza klků, hyalinní dystrofie Obliterace cév - avaskulární klky –Proliferace extravilosního trofoblastu (X bb.) v masách fibrinoidu event. tvorba cyst Zůstavají nepostižená místa s volným intervilosním prostorem

22 30.t.g

23 Fibrinoid Extracelulární fibrinu podobná hmota –Směs fibrinu krevního séra (fibrin-type fibrinoid) sekrečních produktů extravilosního trofoblastu (matrix-type fibrinoid): kolagen IV, laminin, fibronektiny, merosin, heparansulfát aj. –PAS +, modrý trichrom (světle modrá/červená), slabě Kongo červeň (nejde o amyloid), barvení na fibrin fokálně pozitivní –Univerzální součást lidských placent –Množství fibrinoidu stoupá k termínu porodu –Subchoriálně (subchoriální pseudoinfarkty) perivilosně, intravilosně, v mateřské ploténce, marginálně –Neznámá funkce

24 MFD (Gitterinfarkt) - důsledky Omezený průtok mateřské krve intervilosním prostorem  Chronická placentární insuficience MFD vykazuje silnou asociaci s: –Intrauterinní růstovou retardací plodu (IUGR) 31% -100% –Odúmrtím plodu 17-40%, průměrně 30% –Předčasným porodem Spontánní i indukovaný –Psychomotorickou retardací

25 MFD (Gitterinfarkt) - recidivnost Riziko opakování v další graviditě –14-78% –průměrně uváděno 30% 14% při výskytu v II. a III. trimestru 50% při abortu v I. trimestru

26 MFD (Gitterinfarkt) - etiologie Příčiny jsou neznámé Hypotézy –Infekce (latetní HSV, jiné) –Poškození deciduy (ischémie, infekce) –Genetické faktory (AD dědičnost pro recidivnost až 50% ?) –Porucha imunitní reakce – rejekce –Difuzní poškození trofoblastu s aktivací koagulační kaskády na obnažené BM či poškozeném trofoblastu (ischemické, infekční, imunitní, cytotoxické působky, spont. degenerace trofoblastu ?) –Abnormální proliferace extravilosního trofoblastu –Asociace s AI chorobami matky –Asociace s trombofilními stavy matky Vrozené trombofilie (deficit proteinu S, Leidenská mutace aj) Získané trombofilie (antifosfolipidový sy primární či sekundární) –Asociace s trombofilními stavy plodu AD dědičnost, alely maternální i paternální Konečné stádium různých typů poškození ?

27 MFD (Gitterinfarkt) dif. dg. Přirozené množství fibrinoidu v placentě –Subchoriálně, marginálně, bazálně Infarkty placenty Retence mrtvého plodu (několik týdnů) Intervilosní tromby Chronická vilitida Fetální trombotická vaskulopatie –(trombóza fetálních cév a její důsledky – region avaskulárních klků)

28

29 Rezidua post abortum V placentě byla zjištěna závažná patologie – masivní perivilosní depozita fibrinu (maternal floor infarkt, Gitterinfarkt). Jedná se o vzácnou patologii, která je dle literatury v části případů asociována s trombofilními stavy vrozenými i získanými. Porucha je někdy spojena s nepříznivou reprodukční anamnézou, protože má tendenci opakovat se v dalších graviditách. Riziko recidivy je vyšší při výskytu v I. trimestru. Doporučení –Vyšetření trombofilií u matky (i otce) –Terapie LMW heparinem, aspirinem –Intenzivní sledování fetoplacentární jednotky –Indukce předčasného porodu –  AFP v séru matky (při absenci VVV) –UZ markery: IUGR plodu, oligohydramnion, hyperechogenní lůžko

30 pacientvěkG. týden Výsledek gravidity Hmotnost plodu Nález u plodu OA matky GA matky L.H2811tgMissed ab. nezn.nelze 1x SA v I. trimestru L.H2930tg Missed abort 548 g IUGR Makrocefalie Macerace II. Trombofilie (mutace protrombinu heterozygot) Ter.:Clexan Recidivující IMC anamn. K. M.2740tgPorod s.c.2150 gAS 2-6-7Kuřačka 2x porod v terminu K.Ř2620tg Missed abort 390 g Macerace III. Psychatrické onemocnění anamn. 1x porod zdravého dítěte 1x předčasný porod 24.t.g. dítě zemřelo -3x SA v I. trimestru K.Ř2722tg Spont. abort 377 gMacerace I. K.Ř3430tg Missed abort 854 g IUGR Macerace K.Ř3535tg Předčasný porod mrtvého plodu 1344 g IUGR Macerace II.


Stáhnout ppt "Sklíčkový seminář Telč 2012 Případ č. 6 MUDr. Marta Ježová, ÚPA FN Brno."

Podobné prezentace


Reklamy Google