Odontogenní nádory MUDr. Jan Laco, Ph.D..

Prezentace na téma: "Odontogenní nádory MUDr. Jan Laco, Ph.D.."— Transkript prezentace:

1 Odontogenní nádory MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2 Příčiny zduření čelistí
Odontogenní cysty Odontogenní nádory Obrovskobuněčné léze Fibro-oseální léze Primární (neodontogenní) nádory kostí Metastázy Chronická osteomyelitis

3 Odontogenní nádory vznik z epiteliálních, ektomezenchymálních, mezenchymálních elementů aparátu tvořícího zuby centrální (intraoseální) čelisti periferní (extraoseální) měkké tkáně - gingiva + alveolární sliznice etiologie neznámá, z některých odontogenních cyst RTG uni-, multi-lokulární projasnění ~ cysty x zastínění !!! biopsie !!!

4 Odontogenní nádory 1. Epiteliální ameloblastom
skvamózní odontogenní tumor kalcifikující epiteliální odontogenní tumor adenomatoidní odontogenní tumor keratocystický odontogenní tumor 2. Epiteliální+mezenchymální ameloblastický fibrom ameloblastický fibrodentinom odontom odontoameloblastom kalcifikující cystický odontogenní tumor dentinogenní ghost cell tumor

5 Odontogenní nádory 3. Mezenchymální odontogenní fibrom
odontogenní myxom cementoblastom 4. Maligní metastazující ameloblastom ameloblastický karcinom primární intraoseální skvamózní karcinom světlobuněčný odontogenní karcinom ghost cell odontogenní karcinom ameloblastický fibrosarkom ameloblastický fibrodentino-, fibro-odontosarkom

6 Ameloblastom benigní x lokálně agresivní
1. solidní / multicystický A (S/MA) 2. nejčastější odontogenní tumor M ~ Ž, let; RTG: multilokulární cystické projasnění úhel mandibuly (70%) +  zadní maxila ( sinus, lebka) šíření trabekulární kostí čelisti, kortex intaktní Mi: folikulární / plexiformní + fibrózní stroma ostrůvky odontogenního epitelu (enamel organ-like) bazaloidní, granulární, akantomatózní varianty, keratoA anastomozující pruhy recidiva (i po 10 letech) – dlouhodobý follow-up !!! léčba: resekce čelisti s negativními okraji (2 cm)

7 Ameloblastom 2. extra-oseální (periferní) A 3. desmoplastický A
~ S/MA x měkké tkáně nad mandibulou, léčba: excize starší pacienti, M : Ž …1 : 2 3. desmoplastický A maxila ~ mandibula (přední) 4. unicystický A 2 vrcholy – 16Y (+ neprořezaný zub) + 35Y (NE nepr. zub) 5-15% všech As, luminální x murální subvarianty ne tak agresivní jako S/MA dif. dg. benigní cysty !!!  biopsie (! zánětlivé změny) léčba: luminální – excize x murální – jako S/MA

8 Ameloblastický karcinom
1. primární vzácný, Čína úhel mandibuly Mi: maligně vyhlížející A metastázy v plicích 2. sekundární (intra-, extra-oseální) A (dlouhotrvající)  AC Mi: A + AC Metastazující ameloblastom retrospektivní dg. podle biologického chování nikoli podle mikroskopie !!

9 Skvamózní odontogenní tumor
benigní x lokálně agresivní velmi vzácný M > Ž, ~ 40 let mandibula (dl. hnízda v periodontálních ligamentech ?) Mi: hnízda dobře diferencovaného dlaždicobuněčného epitelu + fibrózní stroma dif. dg.: dlaždicobuněčný karcinom hnízda dlaždicobuněčného epitelu ve stěně cysty - RTG

10 Kalcifikující epiteliální odontogenní tumor
benigní x lokálně agresivní „Pindborgův tumor“ (1955) M ~ Ž, ~ 40 let; RTG: projasnění + zastínění mandibula (premolární / molární krajina) Mi: „plachty“ pleomorfních epiteliálních buněk x bez mitóz amyloid-like materiál  koncentrické kalcifikace recidiva (20%) léčba: jako SMA dif. dg.: nízce diferencovaný karcinom

11 Adenomatoidní odontogenní tumor
benigní, hamartom ??? M : Ž …1 : 2; vrchol ~ let přední část maxily !!!; RTG: ~ odontogenní cysta někdy kolem korunky neprořezaného zubu dif. dg.: folikulární (dentigerózní) cysta Mi: solidní noduly z epiteliálních buněk hnízda, tubulární struktury + eozinofilní materiál kalcifikace léčba: enukleace

12 Keratocystický odontogenní tumor
= odontogenní keratocysta, primordiální cysta WHO 2005  pravý tumor benigní x lokálně agresivní M > Ž; ~ let let, častý úhel mandibuly (50%); RTG: multilokulární cysta Mi: cysta – nízký dlaždicobuněčný epitel (5-8 vrstev) s tenkou zvlněnou vrstvičkou parakeratózy ± drobné „dceřinné“ cystičky ve stěně recidiva (60%) do 5 let !!! léčba: kompletní enukleace ???

13 Keratocystický odontogenní tumor
Gorlin-Goltzův syndrom AD; PTCH gen 9q ; kompletní penetrance; 1 : mnohočetné KOT + „nevoidni“ bazocelulární karcinomy + abnormality skeletu + ektopické kalcifikace + různé nádory + poruchy oka Ortokeratotická cysta vzácná RTG: monolokulární cysta Mi: ortokeratotická vrstva recidiva 4%

14 Ameloblastický fibrom / fibrodentinom / fibroodontom
benigní vzácné, ~ 15 let zadní mandibula; RTG: uni- / multilokulární cysta Mi: ~ A + stroma ~ pulpa / dentin / enamel léčba: enukleace dif. dg.: ameloblastom – různá léčba !!!

15 Odontogenní sarkomy 1. ameloblastický fibrosarkom
maligní protějšek ameloblastického fibromu 2. ameloblastický fibrodentino-, fibroodonto-sarkom AFS + dentin / dentin + enamel není prognostický rozdíl

16 Odontom pravý tumor (WHO), hamartom ??? nejčastější odontogenní tumor
děti, adolescenti léčba: enukleace 1. komplexní zadní část mandibuly, opouzdřený Mi: nepravidelně enamel + dentin + cement 2. složený přední část maxily, opouzdřený mnohočetné tooth-like struktury (odontoidy)

17 Kalcifikující cystický odontogenní tumor
= Gorlinova cysta WHO 2005  pravý tumor M ~ Ž, ~ 5 – 92 let přední mandibula ~ přední maxila, gingiva Mi: cysta vystlaná ameloblastickým epitelem „ghost cells“  kalcifikace dentin v epitelu či ve stěně recidiva někdy asociace s ameloblastomem léčba: enukleace

18 Dentinogenní ghost cell tumor
solidní varianta CCOT krajina molárů lokálně agresivní

19 Ghost cell odontogenní karcinom
maligní protějšek CCOT / DGCT

20 Odontogenní fibrom benigní, vzácný, kontroverzní entita
Ž : M … 3 : 1, ~ 40 let mandibula : maxila … 6,5 : 1 Mi: epithelium-rich x epithelium-poor odontogenní epitel + fibrózní stroma dif. dg.: dentální folikl - RTG

21 Odontogenní myxom / myxofibrom
benigní 3. nejčastější odontogenní tumor Ž > M, ~ 30 let molární krajina mandibuly maxila (obliterace maxilárního sinusu) šíření trabekulární kostí Mi: myxoidní stroma + vřetenité, hvězdicovité bb. recidiva (25%) !!! léčba: široká exstirpace dif. dg.: tkáň pulpy

22 Cementoblastom benigní M ~ Ž, ~ 20 let M1 mandibuly
RTG: zastínění + vždy spojení s kořenem zubu !!! Mi: acelulární cementum-like materiál s bb. bez atypií na povrchu fibrovaskulární tkáň dif. dg.: osteoblastom, osteosarkom recidiva !!! léčba: enukleace + extrakce zubu

23 Primární intraoseální dlaždicobuněčný karcinom
NE iniciální spojení se sliznicí DÚ solidní z KOT z jiných odontogenních cyst metastázy - LU a plíce

24 Světlobuněčný odontogenní karcinom
WHO (1992) – benigní x WHO (2005) - maligní Ž > M, ~ 60 let mandibula Mi: bb. se světlou cytoplazmou + fibrózní stroma agresivní, recidiva metastázy – LU, plíce, kosti, …

25 Melanotický neuroektodermální tumor dětského věku
= melanotický progonom, retinal anlage tumor, … velmi vzácný (350 případů), neurální lišta ??? děti (80% < 6. měsíc, 95% < 1. roku) Ž : M …2 : 1 maxila (70%), mandibula (10%), lebka (10%) rychle rostoucí pigmentovaná masa, 3-4 cm mikroskopie malé neuroblasty (granula), synaptofyzin + větší bb. s melaninem (melanozómy), CK, HMB45 + lokální recidiva + metastázy (7%): LU, játra, kosti

26 !!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky vyšetřena !!!
Take home message odontogenní nádory – vzácné x existují NEJEN ameloblastom často benigní x lokálně agresivní nespoléhat pouze na RTG sekundární zánět může zastřít charakteristické mikroskopické znaky některých lézí recidiva (až po desetiletích !) - dispenzarizace !!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky vyšetřena !!!