Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Případ č. 271 Zdeněk K i n k o r Senec 2007.  žena 30 let  náhlá příhoda břišní  hematom malé pánve 3 cm prokrvácený rozpadající se tumor děložního.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Případ č. 271 Zdeněk K i n k o r Senec 2007.  žena 30 let  náhlá příhoda břišní  hematom malé pánve 3 cm prokrvácený rozpadající se tumor děložního."— Transkript prezentace:

1 Případ č. 271 Zdeněk K i n k o r Senec 2007

2  žena 30 let  náhlá příhoda břišní  hematom malé pánve 3 cm prokrvácený rozpadající se tumor děložního rohu  hysterektomie s adnexektomií  3 cykly chemo  7 měsíců bez progrese tumoru Klinická data:

3

4

5

6 MIB1

7 desmin aktin

8 Jak dál…  přesvědčivý imunoprofil ?  v dané lokalizaci jasná diagnóza ?  případné dotazy na expresi dalších imunomarkerů rád zodpovím …

9 Mel A HMB45

10 EMA CD10

11 Pozitivní aktin S h-caldesmon desmin HMB45 Mel A PR EMA CD10 Negativní AE1/3, CK 5,6,7,8,14,18, CD34, CD117 MyoD1, myogenin S100, tyrozináza, MiTF ER TFE3 HCG, PLAP Imunoprofil pozorované léze dělohy

12 Diagnóza Epiteloidní / světlobuněčný leiomyosarkom ?? PECom

13 PECom - epiteloidně / vřetenobuněčná varianta (extra)renálního AML  recidivy časté, možnost metastázování  extrarenálně častá záměna za jiné tumory  obtížný grading - neurčitá definice malignity (běžné jaderné atypie a pleomorfní vícejaderné bb.)  identické tumory: clear cell tumor of the falciform / teres ligamentum abdominopelvic sarcoma of perivascular epithelioid cells

14 PECom - epiteloidně / vřetenobuněčná varianta (extra)renálního AML  Zamboni - „sugar“ tumor pankreatu (AJSP, 1966)  myoidní a melanocytární fenotyp (vzácně melanozomy a melaninový pigment)  M/F 1:6, spojitost s TSC vzácná  GIT, retroperitoneum, abdominálně, prostata, játra, děloha, ovarium, močový měchýř, skelet kůže, prs, …

15 Nádory s melanocytárním fenotypem ale odlišnou histogenezou :  névy / melanom  PECom  clear cell sarkom šlach / aponeuróz t (12;22)  translokační karcinom ledviny t (6;11)  hladkosvalové léze dělohy ?  solidní pseudopapilární tumor pankreatu

16  nebyla prokázána původní výchozí buňka  PEComy u TSC (i sporadické) - mnohočetné genové alterace - 3p, LOH 16p (TSC2), 19, …  dysregulace tzv. transkripčních faktorů ??  „analogie“ GISTů ?  exprese TFE3 / MiTF u PEComů  exprese HMB45 a podoba některých tzv. translokačních karcinomů ledviny - t(6;11)  TFEB (Onko)patogeneze PEComů

17 t (6;11) renal cell carcinoma HMB45

18 „PEComy“ dělohy  popsáno asi 30 „PEComů“ dělohy  většinou pouze HMB45/ MEL A, ( 1x melanozomy! )  1/3 agresívní chování, 4x mts plíce, 5x DOD  2x TSC  2x lymfangioleiomyomatóza pánevních LN

19  Uterine epithelioid leiomyosarcoma with clear cells-reactivity with HMB45 and the concept of PEComa (Silva, AJSP, 2004)  A uterine leiomyosarcoma that became positive for HMB45 in the metastasis (Silva, ADP, 2004)  Uterine leiomyosarcoma with HMB45+ clear cell areas: report of two cases (Hurrell, Histopathol., 2005)  Expression of melanocytic (“PEComa“) markers in smooth muscle tumors of the uterus: an immunohistochemical analysis of 86 cases (Oliva, Mod. Pathol., 2006)  HMB45 reactivity inconventional uterine leiomyosarcomas (Simpson, AJSP, 2007) Leiomyosarkom x PECom dělohy ??

20 Léze dělohy s expresí melanocytárních markerů  myometrium  leiomyom / leiomyosarkom  endometrióza / adenomyóza  stromální sarkom  UTROSCT

21 stromální sarkom dělohy HMB45

22 Epiteloidní leiomyosarkom (PECom?) dělohy - diferenciální diagnóza  světlobuněčný karcinom  PSTT

23 HPL PSTT

24 Epiteloidní leiomyosarkom (PECom?) dělohy - diferenciální diagnóza  světlobuněčný karcinom  PSTT  extraintestinální GIST

25 GIST (mutace PDGFRα, exon 18) CD34

26 Epiteloidní leiomyosarkom (PECom?) dělohy - diferenciální diagnóza  světlobuněčný karcinom  PSTT  extraintestinální GIST  alveolární sarkom měkkých tkání

27 alveolární sarkom měkkých tkání PAS

28 Epiteloidní leiomyosarkom (PECom?) dělohy - diferenciální diagnóza  světlobuněčný karcinom  PSTT  extraintestinální GIST  alveolární sarkom měkkých tkání  rhabdomyosarkom  melanom, paragangliom, …

29  existence PEComu v děloze je sporná; spíše jde o modifikované svalové léze s melanocytárním fenotypem ?  biologie / grading / terapie podobně jako u konvenčních svalových tumorů dělohy  přesto při nálezu „PEComu„ v děloze vždy pátrat po ev. stigmatech TSC Take home message

30 P E C O M A lease, ver laim ptimal easurement ttitude !


Stáhnout ppt "Případ č. 271 Zdeněk K i n k o r Senec 2007.  žena 30 let  náhlá příhoda břišní  hematom malé pánve 3 cm prokrvácený rozpadající se tumor děložního."

Podobné prezentace


Reklamy Google