Poruchy metabolismu tuků

Prezentace na téma: "Poruchy metabolismu tuků"— Transkript prezentace:

1 Poruchy metabolismu tuků
Tuky – lipidy Nesourodá skupina látek Rozpustných v organických rozpouštědlech

2 Dělení tuků Rozdělení na dvě základní skupiny podle různé mísitelnosti s vodou Hydrofóbní lipidy (mastné kyseliny, triglyceridy, cholesterol a estery cholesterolu) Hydrofilní lipidy (fosfolipidy, cerebrosidy, sulfatidy, gangliosidy).

3 Mastné kyseliny Odbourávají se beta-oxidací v orgánech s vysokou energetickou náročností ( svaly, ledviny a střevo) Norma jen přechodný metabolit Patologický stav ve tkáních jako produkt rozpadu, vzhledu jehlicovitých krystalků, s Ca – vápená mýdla

4 Triglyceridy Estery glycerolu s mastnými kyselinami Neutrální tuky
Depotní tuk zejména v podkoží, retroperitoneu, mesenteriu a omentu Patologie hromadění v buňkách

5 Cholesterol Součást buněčných membrán
Výchozí látka pro syntézu steroidních hormonů Patologie pevné krystalky s vykousnutým rohem Sklerogenní účinek

6 Steatoza z nadměrného přívodu tuku k buňce
Saginativní – tukový žír Transportativní – mobilizace depotního tuku při otravách Resorpční – bb z místních příčin v prostředí bohatém na tuky encefalomalácie, hnisání, jahodový žlučník

7 Steatosa z porušeného metabolismu buňky
Anoxická- chronická venostasa v játrech, perniciosní anemie - tygrované srdce Malnutrice – porucha transportu lipidů z buňky Toxická – difterická myokarditida (porucha přenosu mastných kyselin do mitochodrii)

8 Lipidosy Vrozené poruchy metabolismu lipidů
Hromadění určitého lipidu nebo lipoproteinového komplexu Tkáňová distribuce změn – topické maximum

9 Lipidosy Porucha metabolismu cerebrosidu (Gaucherova n. Krabbeho n. Fabryho n. ) Gangliosidosy Sulfatidosy Sfingomyelinosa ( Niemann-Pickova n.) Retence cholesterolesteru a triglyceridů (Wolmanova n.)

10 Gaucherova choroba Vzácné familiární onemocnění
Charakterizované hepatosplenomegalií, zvětšením lymfatických uzlin, postižením kostní dřeně, plic a CNS(infant.forma) Deficit ceramid-beta-monoglukosidasy Hromadění cerebrosidu v bb RES cytoplasma střádajících buněk vzhledu pomačkaného cigaretového papíru

11 Krabbeho nemoc Autosomálně recesivní onemocnění Deficit glykosidasy
Manifestace pouze v myelinu Leukodystrofie

12 Fabryho nemoc chybí aktivita alfa-galaktosidasy
Ceramid trihexosid se hromadí v endoteliích, hladkých svalových bb, myokardu, hepatocytech Postižení cév vede ke vzniku trombozy ischemické změny v orgánech

13 Niemann-Pickova nemoc
Sfingomyelinosa Střádání fosfolipidů v RES, hepatocytech, nadledvinkách, ledvinách, zvětšení lymfatických uzlin, Kachexie

14 Wolmanova nemoc Deficit kyselé lysosomální lipidásy
Hromadění cholesterolesterů a triglyceridů buňky RES , sliznice tenkého střeva,játra, gangliové bb CNS Manifestace první dny života Fatální průběh