Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Periferní polyneuropatie Co jsou periferní neuropatie ? Heterogenní skupina poruch periferních nervů Difúzní nebo vícečetné postižení nervů Příčiny získané.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Periferní polyneuropatie Co jsou periferní neuropatie ? Heterogenní skupina poruch periferních nervů Difúzní nebo vícečetné postižení nervů Příčiny získané."— Transkript prezentace:

1

2 Periferní polyneuropatie

3 Co jsou periferní neuropatie ? Heterogenní skupina poruch periferních nervů Difúzní nebo vícečetné postižení nervů Příčiny získané nebo vrozené Postižení pohybu, citlivosti a autonomních funkcí

4 Patologie periferního neuronu segmentální demyelinizace - jen myelin (zánětlivé, metabolické, hereditární) axonální degenerace - jen axon (toxické, zánětlivé, hereditární) Onion bulbs Axonální ztráta

5 Jaké jsou příčiny neuropatií ? Vrozené - genetický defekt syntézy proteinů, potřebných pro stavbu nebo funkci nervů Získané - zpravidla jiné základní onemocnění (cukrovka, hypotyreóza, renální insuficience, alkohol, léky, zánětlivá onemocnění)

6 Epidemiologie polyneuropatie PNP se vyskytuje u některých častých nemocí (DM) a u mnoha vzácných nemocí Záleží na výběrových dg.kritériích pro PNP např.ve 2 regionech Itálie splnila kritéria pro DPN 8% populace nad 55 let, Sicilie 7%, Bombay 2-4%. Nejčastější je diabetická neuropatie /asi polovina diabetiků/ v ČR diabetiků trpí neuropatií

7 Co je pro polyneuropatie typické? postihují hlavně dlouhé nervy na DK (lenght dependent) potíže se manifestují hlavně distálně potíže jsou typicky klidové

8 Co je podstatné v diagnostice ? anamnéza rychlost vývoje neuropatického syndromu distribuce postižení klinické příznaky

9 Anamnéza rodinný výskyt deformity DK /pes cavus/ hereditární neuropatie asociace se základním onemocněním / DM, thyreopatie,malignita,urémie,porfýrie / abusus alkoholu alkoholová PNP přisátí klíštěte neuroborelióza průjmy - C.jejuni infekce GBS- AMAN

10 Polyneuropatie dle klinického průběhu

11 Polyneuropatie dle distribuce postižení

12 Subjektivní neuropatické symptomy Strnutí nebo necitlivost na bolest a teplo Pocity pálení, brnění nebo píchání Ostrá bolest nebo bolestivé křeče Přecitlivělost i na lehký dotyk Ztráta rovnováhy a koordinace Svalová slabost a ztráta reflexů Příznaky jsou obvykle horší v noci Reference: Argoff CE. Mayo Clin Proc. 2006;81:S National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Diabetic neuropathies: the nerve damage of diabetes. Available from: Accessed 15 Sep Bolestivá NeP Pálivá bolest Mravenčení Bolest elektrického výboje Bodavá bolest Mrazivá bolest Strnutí, znecitlivění Brnění a mravenčení Pocit zmrtvění Nebolestivá NeP 11

13 Diagnostika periferní neuropatie Senzitivní poruchy akroparestesie nebo taktilní hypestesie rukavicové nebo punčochovité distribuce porucha vibračního čití pallhypestesie na akrech DK (kalibrovaná ladička C 128 Hz)

14 Bed side testy u DPN taktilní-ostré/tupé vibrační termické myotatický reflex

15 Diagnostika periferní neuropatie Motorické poruchy – jen u některých forem hyporeflexie nebo areflexie L5/S2, později areflexie L2/4 snížení svalové síly, hypotonie a hypotrofie

16

17 Elektromyografie EMG Funkční diagnostická metoda Kondukční studie – motorická + senzitivní Jehlová EMG – klidová a volní aktivita Rozpoznat axonální a demyel.léze Nevyšetří tenká  a autonomní vlákna C

18 17 Diabetická neuropatie Prevalence v populační studiích (%) Typ 1 diabetes Komplikace diabetu NefropatieNeuropatieRetinopatie 80 ICHS Typ 2 diabetes The International Diabetes Federation, Diabetes Atlas Third Edition (2006). Available at: Accessed on 13 Sep CMP

19 18 Diabetická neuropatie - epidemiologie DM I.typ : roků - 18%, > 30 let 58% DM II.typ : při zjištění dg. 14%, za 10 let 32 % (Perušičová : Trendy soudobé diabetologie, Pelikánová, Bartoš : Diabetes mellitus minimum pro praxi, Rušavý : Diabetická noha) Dle různých zdrojů asi 50% diabetiků trpí periferní DN (např. P.K.Thomas, EurNeurol 1999;41 Suppl, 35-43) Bolestivá forma periferní DN asi u 26% (Davies M et al., Diabetes Care 2006;29: )

20 19 Důležitá kritéria v diagnostice DPN Reference: Argoff CE, et al. Mayo Clin Proc. 2006;81(suppl 4):S3-11. Boulton AJM, et al. Diabetes Care. 2004;27(6): Bouhassira D, et al. Pain. 2005;114(1-2): * BPI-DPN = Brief Pain Inventory for Diabetic Peripheral Neuropathy; MNSI = Michigan Neuropathy Screening Instrument; NPQ = Neuropathic Pain Questionnaire; OGTT = test tolerance glukózy po p.o. podání; IGT = porucha tolerance glukózy AnamnézaVčetně rodinné anamnézy Potvrzená diagnóza DM nebo IGT* 2hodinový OGTT (orální glukózový toleranční test)* >200 mg/dl [>11,1 mmol/l] u diabetu 140–199 mg/dl [7,8–11,1 mmol/l] u IGT Potvrzená přítomnost neuropatie Použití validovaných dotazníků (např. NPQ, BPI-DPN, MNSI, LANSS, DN4)* Použití jednoduchých diagnostických pomůcek (10gramové vlákno, ladička s frekvencí128 Hz) Vyhodnocení charakteru bolestí Necitlivost, brnění vs. pálivá, píchavá, pulzující bolest Spontánní (kontinuální nebo intermitentní) vs. evokovaná bolest Vyloučení jiných příčin neuropatie a/nebo bolesti Metastatické nádorové postižení Infekce (např. HIV infekce) Toxické látky (např. alkohol) Metabolické příčiny Iatrogenní příčiny Nežádoucí účinky farmak

21 20 Významné rizikové faktory DPN u T2DM

22 21 Symetrické Fokální

23 22 Formy DPN

24 23 Tenká nebo silná vlákna ?

25 Symetrické formy diabetické neuropatie Distální symetrická forma hlavně senzitivní a bolestivá forma (prevalence 16-26%) vysoké riziko rozvoje diabetické nohy nebo diabetické osteoartropatie (Charcotův kloub) Rizikové faktory: věk, kouření, BMI, ICH DK, HLP-TGC špatně léčebně ovlivnitelná

26 25 Diabetická neuropatická noha 8000 amputací - ČR SRN

27 Fokální diabetické neuropatie Kraniální - III, VI, IV-okohybná porucha je reverzibilní za 3-5 měsíců Léze n.oculomotorius – ptóza, diplopie, divergentní strabismus Ušetřená je fotoreakce

28 27 Fokální diabetické neuropatie thorakoabdominální neuropatie-recidivující, pálivá a palčivá, nemění se polohou (pozor IM) mononeuropatie – sy canalis carpi, n.peroneus diabetické radikulopatie – hlavně lumbosakrální proximální diabetická amyotrofie – hlavně DK – léze n.femoralis nebo lumbální pletenec. motorický deficit + neuropatická bolest, reverzibilní IVIG ?

29 Méně obvyklé formy DN rychle reverzibilní fenomény nejde o neuropatii, ale mohou jí imitovat hyperglykemický typ - špatně komp.DM neuropatie indukovaná léčbou ( inzulin.neuritis) po zahájení inzulinoterapie a euglykémii

30 29 Plánování léčby DPN Reference: EASD. International Guidelines on the Out-patient Management of Diabetic Peripheral Neuropathy Available at: Vstup StadiumLéčebné cíle Bez příznaků a obtíží Snížit riziko progrese Vhodná edukace (životní styl, péče o nohy, dieta) Klinická neuropatie Prevence vzniku primárních lézí a prevence progrese k pozdním neuropatickým komplikacím Edukace (životní styl, péče o nohy, dieta) Vhodná farmakologická kontrola glykémie Vyšetření diabetologem a neurologem, zabývajícím se komplikacemi diabetu Bolestivá neuropatie (akutní nebo chronická) Farmakologická léčba bolesti Nebolestivá neuropatie s částečnou nebo úplnou ztrátou čití Vyšetření u specialisty (podiatra) Pozdní komplikace Prevence vzniku nových lézí a prevence recidivy a amputací Vhodná edukace pacienta a pečovatelů Vyšetření odborníkem podle typu komplikací

31 30 Nelze očekávat zlepšení již existující DPN 1 Rizikové faktory mají vliv na vznik vaskulárních komplikací a DPN. Ovlivnitelná rizika: –Hyperglykémie –Hypertenze –Hyperlipidémie –Kouření cigaret –Konzumace alkoholu Léčba vždy zahrnuje ovlivnění rizikových faktorů DPN Girach A, et al. Int J Clin Pract. 2006;60(11):

32 31 Farmakoterapie diabetické neuropatie Důležitější je zábranit jejímu vzniku než léčit symptomatickou formu Kauzální terapie ( inzulin - pro všechny formy) Symptomatická terapie ( TCA,GBP,PGB, SNRI - bolestivé formy ) Podpůrná terapie ( ALA, thiamin )

33 Intenzifikovaná inzulinoterapie (ČDS : glykémie na lačno< 6 mmol/l, po jídle <8, HbA1c < 4.5%) Častá aplikace inzulinů Kombinace různých typů inzulinů Inzulinová pumpa Efekt je pouze částečný Zlepšení vibrační citlivosti Taktilní citlivosti Minimální zlepšení vodivosti nervů v EMG Diabetes Control and Complication Trial, DM 1.typ The ADVANCE Collaborative Group, DM 2.typ

34 33 Intenzivní léčba u T2DM (The ADVANCE Collaborative Group, 2008)

35 34 Podpůrná terapie Alfa lipoová (thioktová) kyselina – význam pro energetiku axonu-koenzym v multienzymovém komplexu mitochondrií ALADIN I, II, III – I.V.aplikace 600 mg 3týdny u distální symetr.formy DEKAN – autonomní neuropatie – zlepšení výsledků spektrální analýzy HRV ORPIL – 1800 mg p.o. nahradí i.v. aplikaci 2012 metaanalýza 4 relevantních klinických studií (2x iv + 2x po)– zlepšení neuropatické bolesti pouze po 3 týdny trvající i.v. aplikaci. Podávání ALA perorální není klinicky relevantní (Mijnhout et al., 2012) Vitaminy – pouze thiamin redukuje oxidativní stress, který je u hyperglykémie-6 týdenní podávání 600mg/den přineslo ústup senzitivní symptomů (Stracke et al., 2008)

36 Diferenciální diagnostika PN 35

37 Alkoholová polyneuropatie ( toxonutritivní ) postihne asi 20% chronických ethyliků vitaminová a nutriční karence typická axonální- dying back neuropathy bolesti, dysestesie,sudomotorické poruchy hlavně THIAMIN i.v. 200 mg/den B ug i.m./den abstinence a nutrice

38 Dysimunitní neuropatie Guillain Barré sy-po infektu GIT nebo virose Evropa a sev.Amerika – 2-3 / parestesie HK i DK,sval.slabost terapie IvIg, plasmaferéza CIDP-chronická zánětl.demyel.neuropatie Evropa - 1 – 7.7 / progrese měsíce-parestesie a slabost DK terapie-steroidy,IvIg,cyklofosfamid plasmaferéza k navození remise

39 Hereditární neuropatie - HSMN Hlavně CMT-překvapivě časté incidence 1:2 500, ČR pacientů hlavně typ CMT 1A - 70% všech CMT geneticky podmíněná porucha PMP 22 duplikace genu na 17.chromozomu AD dědičnost-50% riziko přenosu

40 Vyšetření v prvním sledu ? krevní obraz a sedimentace glykémie, lépe HbA1c, oGTT jaterní testy ( včetně ALP a GMT ) Elfo séra - paraprotein hladina vitaminu B12

41 Conclusion/Recommendation Conclusion: The tests with the highest yield of abnormality are blood glucose, serum B12 with metabolites (methylmalonic acid with or without homocysteine), and serum protein immunofixation electrophoresis (Class III). Recommendation: Although routine screening with a panel of basic tests is often performed (Table E-1, available at those tests with the highest yield of abnormality are blood glucose, serum B12 with metabolites (methylmalonic acid with or without homocysteine), and serum protein immunofixation electrophoresis (Level C). Report of the Quality Standards Subcommittee of the American Academy of Neurology, the American Association of Neuromuscular and Electrodiagnostic Medicine, and the American Academy of Physical Medicine and Rehabilitation

42 Vyšetření v druhém sledu ? T hormony - hypotyreóza Antineuronální nebo anti GG Ab serologie Lyme + panel herpetických virů serologie atypických patogenů (MP, chlamydie ) ?

43 Vyšetření v třetím sledu? mozkomíšní mok sternální punkce protilátky proti gangliosidům +TU markery genetické testy – DNA vyšetření /cave>40 let/ HIV u rizikových osob

44 Idiopatické PNP Světová centra - nervové biopsie cca 20% idiopatických PNP Observace do 1 roku objasní další 1/3 (CMT, prediabetes, amyloid, CIDP )

45 Otázky ???


Stáhnout ppt "Periferní polyneuropatie Co jsou periferní neuropatie ? Heterogenní skupina poruch periferních nervů Difúzní nebo vícečetné postižení nervů Příčiny získané."

Podobné prezentace


Reklamy Google