Autoimunitní hemolytická anémie a UC Marta Kostrejová Klinické a výzkumné centrum pro střevní záněty ISCARE, Praha Interní klinika 1. LF UK a UVN, Praha

Muž, nar. 1987, nekuřák, UC od 18 let věku Anamnéza UC od roku 2006 - extensivní typ Iniciální léčba systémovými kortikoidy, kontinuálně 5-ASA 3,O g/den Koloskopie 11/2014: Pankolitida, pravé polovině Mayo 2, v sigmatu a v ampule Mayo 3. Histologicky jen mírně aktivní UC (prof.Dr. Dušková) do 11/2015 dispenzarizace v NNF

Muž, nar. 1987, nekuřák, UC od 18 let věku Anamnéza váha 54 kg/ 171 cm, BMI: 18,5 Od 11/2015 sledován na GE – NMSKB Koloskopie 11/2015 – Floridní pankolitida - Mayo 3, histologicky – vysoce aktivní UC Medrol 32 mg/den + 5-ASA 4,0 g navozena remise , FCT 132 , CRP 4,5 mg/L Nesnášenlivost AZA ani v kombinaci s allopurinolem

Muž, nar. 1987, nekuřák, UC od 18 let věku Anamnéza váha 54 kg/ 171 cm, BMI: 18,5 Od 5/2016 – biologická léčba Golimumab sc.+ 5-ASA 3,0 (Indukce 200 mg/100 mg a dále 5O mg a 4 týdny s.,c. 10/2016 : FCT 374ug/l kg, CRP 21, mg/L ,6 stolic za den 11/2016: frekvence stolic 7-8 za den, zhubnul 3 kg, CRP 31,7 Hb174 g 17.11.2016 koloskopie – obraz floridní UC v pravé polovině kolon Mayo 3, v levé polovině kolon Mayo 1, histologicky lymfoplasmocytární infiltrace Od 17.11.2016 Intenzifikace biologické léčby Golimumab 100 mg a mesic + přidán Cortiment 9 mg.

Muž, nar. 1987, nekuřák, UC od 18 let věku Anamnéza váha 54 kg/ 171 cm, BMI: 18,5 Od 27.11.2016 zhoršení stavu- vlhký kašel, teplota 38-39 st C, zimnice, pocit krátkého dechu, bolesti na hrudi, tmavá moč Do poradny se dostavil 1.12, byl febrilní, tachypnoický, ikterický TK: 90/60 mmHg, puls :122 reg. Dech. 32, saturace pO2 84.5% Na plicích vpravo oslabené dýchání, vlevo zesílené.

Vyšetření při přijetí, muž nar. 1987 KO: Le: 33 000 tis, Ery: 2,22, Hb. 77 g/l MCV 114- 117 Fl . Bilirubin 85/l konjug 14,9 umol/l, AST,ALT, GMT v normě, Astrup kapilární pCO2: 2,2 %, pO2: 6,56 % D-Dimery 3.10 (0.00 -0.50), CRP 100 mg/l EKG: Známky pravostranného přetížení RTG S+P : Zvýšená perfuze levé plíce HR-CT plic : V.s. akutní alveolitida - IPF ? Dif.dg. Incip. Pneumonie vlevo, Mediastinální lymfadenopathie ECHO srdce: Těžká plicní hypertense Sono břicha – chron zánětlivé změny v oblasti sigmatu

RTG dokumentace – RTG S+P, HR-CT, Angio-CT plic

Další diagnostický postup, muž nar. 1987 UC Příjem na JIP NMSKB s Dg: Febrilie, akutní infekt HCD Susp.alveolitida s těžkou plicní hypertensí ? (Astrup O2 6,56 %, p CO2 2,25 %, tachypnoe, T: 39 st C.) Akutní hemolytická anemie (Hb. 77 g/l, leukocytoza 33 tisíc , Ery 2,22, Coombs negat.) Trombocyty 331 Ulcerózní kolitida Na odd. JIP provedeno angio CT plic, potvrzena masivní plicní embólie, překlad na II. Chirurgickou kliniku VFN-UK

Definitivní diagnóza a léčba, muž nar. 1987, UC od 18 let věku Akutní plicní embolie „ high risk „ 2.12.216 – systémová trombolýza s dobrým efektem Hereditární trombofílie aktivátorů Plasminogenu, LWHM - Clexan s.c. Autoimunní hemolytická anemie s pozitivnými tepelnými protilátkámi – senzibilizace Ery IgG (3+), PAT pozitivní (3+) Respirační infekt v úvodu

Diskuse A) Masivní plicní embolie a hemolytická anemie u aktivní UC na biologické terapii je koincidence nebo kauzální vztah ? B) Může anti TNF terapie indukovat hemolytickou anemii ? C) Další postup : infliximab vs vedolizumab vs chirurgická terapie

Názor profesora MUDr. Milana Lukáše, CSc. Myslím, že terapie golimumabem nebyla efektivní, což je možné vysvětlit nižší dávkou pouze 50mg .s.c., možná horším účinkem golimumabu Trvající aktivita vedla po několika měsících k systémové tromembolické komplikaci (což je5-6x častější u nemocných s aktivní UC oproti běžné populaci), na pozadí primárního hyperkoagulační stavu masivní plicní embolii Hemolytická anemie se vyskytuje 4-5x častěji u nemocných s UC než v běžné populaci, nemyslím si že je tato komplikace indukována golimumabem Moje doporučení je podat infliximab indukci a nebude-li efekt je indikován k terapii vedolizumabem