Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Metabolismus aminokyselin Vladimíra Kvasnicová. Klasifikace proteinogenních AMK z hlediska jejich metabolismu 1)z hlediska biosyntézy v lidském těle 

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Metabolismus aminokyselin Vladimíra Kvasnicová. Klasifikace proteinogenních AMK z hlediska jejich metabolismu 1)z hlediska biosyntézy v lidském těle "— Transkript prezentace:

1 Metabolismus aminokyselin Vladimíra Kvasnicová

2 Klasifikace proteinogenních AMK z hlediska jejich metabolismu 1)z hlediska biosyntézy v lidském těle  neesenciální (syntetizují se)  esenciální (musíme je přijímat potravou) 2)z hlediska degradačních produktů  glukogenní (z jejich uhlíkaté kostry může vznikat Glc)  ketogenní (degradačním produktem je acetyl-CoA)

3 Esenciální aminokyseliny 1)rozvětvené: Val, Leu, Ile 2)aromatické: Phe ( → Tyr), Trp 3)bazické: His, Arg, Lys 4)obsahující síru: Met ( → Cys) 5)„zvláštní“: Thr „10“

4 Esenciální aminokyseliny PVT TIM HALL 1)rozvětvené: Val, Leu, Ile 2)aromatické: Phe ( → Tyr), Trp 3)bazické: His, Arg, Lys 4)obsahující síru: Met ( → Cys) 5)„zvláštní“: Thr

5 Esenciální / podmíněně esenciální / neesenciální aminokyseliny esenciální: Val, Leu, Ile, Thr, Phe, Trp, His, Arg, Lys, Met neesenc.: Gly, Ala, Pro, Ser, Tyr, Asn, Gln, Asp, Glu, Cys

6 Esenciální / podmíněně esenciální / neesenciální aminokyseliny esenciální: Val, Leu, Ile, Thr, Phe, Trp, His, Arg, Lys, Met neesenc.: Gly, Ala, Pro, Ser, Tyr, Asn, Gln, Asp, Glu, Cys AMK ~ organicky vázaný dusík proteiny z potravyproteosyntéza proteiny těla pool AMKsyntéza N-sloučenin biosyntéza de novodegradace (E, glc, tuk)

7 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://web.indstate.edu/thcme/mwking/nitrogen-metabolism.html Zabudování anorganického dusíku do org. molekul v metabolismu člověka

8 Syntéza AMK v lidském těle - 5 substrátů - 1.oxalacetát → Asp, Asn 2.  -ketoglutarát → Glu, Gln, Pro, (Arg) 3.pyruvát → Ala 4.3-fosfoglycerát → Ser, Cys, Gly 5.Phe → Tyr

9 Syntéza AMK v lidském těle - typické reakce - 1.transaminace Pyr → AlaOA → Asp  -ketoGlt → Glu 2.amidace Asp → AsnGlu → Gln 3.z jiných AMK Phe → Tyr Ser → Gly Glu → Pro Met + Ser → Cys

10 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://web.indstate.edu/thcme/mwking/nitrogen-metabolism.html Transaminační reakce je vratná enzymy: aminotransferázy koenzym: pyridoxalfosfát (derivát vitaminu B6)

11 Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley ‑ Liss, Inc., New York, ISBN 0 ‑ 471 ‑ ‑ 2 alaninaminotransferáza (ALT = GPT) aspartátaminotransferáza (AST = GOT) Aminotransferázy významné v klinice („transaminázy“)

12 Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley ‑ Liss, Inc., New York, ISBN 0 ‑ 471 ‑ ‑ 2 glutaminsyntetáza „amidace“ glutamátu = postranní karboxylová skupina Glu se mění na amidovou skupinu GLUTAMIN je nejvýznamnější transportní formou aminodusíku v krvi

13 Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley ‑ Liss, Inc., New York, ISBN 0 ‑ 471 ‑ ‑ 2 Při syntéze ASPARAGINu je donorem –NH 2 glutamin (nikoli amoniak jako při syntéze Gln)

14 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html Syntéza Tyr z Phe

15 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://www.biocarta.com/pathfiles/GlycinePathway.asp Syntéza serinu a glycinu glykolýza

16 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html Tvorba aktivovaného methioninu = S-adenosylmethionin (SAM) SAM je donorem –CH 3 skupiny v methylačních reakcích

17 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html Syntéza Cys z Met a Ser

18 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://www.biocarta.com/pathfiles/Cysteine2Pathway.asp

19 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://web.indstate.edu/thcme/mwking/amino-acid-metabolism.html B12 Regenerace Met (vitaminy: folát + B12)

20 Z některých aminokyselin vznikají další důležité látky: 1)Gln, Asp, Gly → puriny, pyrimidiny 2)Gly → porfyriny, kreatin (s Arg a Met) 3)Arg → NO 4)Cys → taurin Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley ‑ Liss, Inc., New York, ISBN 0 ‑ 471 ‑ ‑ 2

21 Dekarboxylací AMK vznikají monoaminy (= biogenní aminy) 1)Tyr → katecholaminy (adrenalin, noradrenalin, dopamin) 2)Trp → serotonin (= 5-hydroxytryptamin) 3)His → histamin 4)Ser → etanolamin → cholin → acetylcholin 5)Cys → cysteamin Asp →  - alanin Glu →  -aminobutyrát (GABA) koenzym A

22 Rozhodněte se o pravdivosti tvrzení a)valin patří mezi větvené aminokyseliny b)serine obsahuje v postranním řetězci thiolovou skupinu c)glutamát patří mezi esenciální aminokyseliny d)tryptofan je prekurzor katecholaminů

23 Rozhodněte se o pravdivosti tvrzení a)valin patří mezi větvené aminokyseliny b)serine obsahuje v postranním řetězci thiolovou skupinu c)glutamát patří mezi esenciální aminokyseliny d)tryptofan je prekurzor katecholaminů

24 Odbourávání AMK 1)odstranění aminodusíku z molekuly AMK 2)detoxikace uvolněné aminoskupiny 3)metabolismus uhlíkaté kostry AMK  7 produktů

25 7 degradačních produktů AMK 1.pyruvát  Gly, Ala, Ser, Thr, Cys, Trp 2.oxalacetát  Asp, Asn 3.  -ketoglutarát  Glu, Gln, Pro, Arg, His 4.sukcinyl-CoA  Val, Ile, Met, Thr 5.fumarát  Phe, Tyr 6.acetyl-CoA  Ile 7.acetoacetyl-CoA  Lys, Leu, Phe, Tyr, Trp glukogenní AMK ketogenní AMK

26 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://www.biocarta.com/pathfiles/glucogenicPathway.asp Vstup uhlíkaté kostry AMK do citrátového cyklu

27 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://www.biocarta.com/pathfiles/asparaginePathway.asp Příklad odbourávání AMK na meziprodukty CC

28 Osud aminodusíku aminokyselin a)extrahepatálně  transaminace (vzniká hlavně Ala a Glu + 2-oxokyseliny)  deaminace (reaguje málo AMK: Ser,Thr,His; uvolní se NH 3 )  amidace Glu + NH 3 → Gln (spotřeba ATP) b)v játrech  viz. a)  oxidační deaminace Glu (vzniká  -ketoGlt + NH 3 ) enzym: glutamátdehydrogenáza (GMD)

29 Glutamin je hlavní transportní formou aminodusíku Obrázek je převzat z (prosinec 2006)http://www.sbuniv.edu/~ggray/CHE3364/b1c25out.html

30 Transport aminodusíku při odbourávání svalových proteinů Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley ‑ Liss, Inc., New York, ISBN 0 ‑ 471 ‑ ‑ 2 vylučované produkty

31 Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley ‑ Liss, Inc., New York, ISBN 0 ‑ 471 ‑ ‑ 2 játra svaly Glukózo-alaninový cyklus

32 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://courses.cm.utexas.edu/archive/Spring2002/CH339K/Robertus/overheads-3/ch18_ammonia-transport.jpg Metabolismus aminodusíku většina tkání játra svaly

33 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://web.indstate.edu/thcme/mwking/nitrogen-metabolism.html GLUTAMÁTDEHYDROGENÁZA odstraňuje v játrech aminoskupinu z uhlíkaté kostry Glu 1. –NH 2 sk. byla z AMK přenesena transaminací → glutamát 2. oxidační deaminací glutamátu se –NH 2 uvolní jako amoniak

34 Transport a detoxikace aminodusíku - SOUHRN - aminotransferázy → glutamát nebo alanin glutaminsyntetáza → glutamin glutamináza → glutamát + NH 4 + glutamátdehydrogenáza → 2-oxoglutarát + NH 4 + játra: močovinový cyklus → močovina ledviny: glutamináza → glutamát + NH 4 + → moč

35 Z uhlíkaté kostry těchto aminokyselin mohou vznikat následující produkty: a)aspartát → oxalacetát b)lyzin → glukóza c)alanin → zásobní tuk d)glutamin →  -ketoglutarát

36 Z uhlíkaté kostry těchto aminokyselin mohou vznikat následující produkty: a)aspartát → oxalacetát b)lyzin → glukóza c)alanin → zásobní tuk d)glutamin →  -ketoglutarát

37 Aminodusík, uvolněný z uhlíkaté kostry AMK, je transportován krví jako a)NH 4 + b)alanin c)glutamin d)urea

38 Aminodusík, uvolněný z uhlíkaté kostry AMK, je transportován krví jako a)NH 4 + b)alanin c)glutamin d)urea

39 Aminodusík uvolněný z uhlíkaté kostry AMK je transportován krví jako a)NH 4 + fyziologicky do 35 µmol/l (NH 3 + H +  NH 4 + ) b)alanin vzniká transaminační reakcí z pyruvátu c)glutamin nejvýznamnější transportní forma –NH 2 v krvi d)urea je odpadním produktem aminodusíku (játra → ledviny → moč)

40 Močovinový (ornithinový) cyklus detoxikační mtb dráha (NH 3 je toxický pro mozek) probíhá pouze v játrech lokalizován v mitochondrii /cytoplazmě karbamoylfosfát syntetáza I (= mitochondriální) okyseluje organismus (spotřeba HCO 3 - ) energeticky náročný (spotřeba ATP) propojen s citrátovým cyklem přes fumarát močovina je odpadní produkt ( → moč)

41 Obrázek je převzat z (leden 2007)http://www.biocarta.com/pathfiles/ureacyclePathway.asp Detoxikace amoniaku v játrech

42 Obrázek je převzat z (leden 2007) Propojení močovinového a citrátového cyklu

43 regulační enzymaktivaceinhibice karbamoylfosfát syntetáza I (= mitochondriální)  N-acetylglutamát N-acetylglutamát syntetáza  arginin Regulace močovinového cyklu alosterická regulace + indukce enzymů vlivem vysokoproteinové diety nebo metabolických změn při hladovění Syntéza močoviny je inhibována při acidóze – šetří se HCO 3 -

44 Při detoxikaci amoniaku v lidském těle se uplatňuje a)močovinový cyklus probíhající pouze v játrech b)štěpení glutaminu v játrech a ledvinách c)ATP jako zdroj energie d)vznik ornithinu z citrulinu a karbamoylfosfátu

45 Při detoxikaci amoniaku v lidském těle se uplatňuje a)močovinový cyklus probíhající pouze v játrech b)štěpení glutaminu v játrech a ledvinách c)ATP jako zdroj energie d)vznik ornithinu z citrulinu a karbamoylfosfátu


Stáhnout ppt "Metabolismus aminokyselin Vladimíra Kvasnicová. Klasifikace proteinogenních AMK z hlediska jejich metabolismu 1)z hlediska biosyntézy v lidském těle "

Podobné prezentace


Reklamy Google