Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení -

Prezentace na téma: "Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení -"— Transkript prezentace:

1 Metabolismus aminokyselin - testík na procvičení -
Vladimíra Kvasnicová

2 Vyberte esenciální aminokyseliny
Asp, Glu Val, Leu, Ile Ala, Ser, Gly Phe, Trp

3 Vyberte esenciální aminokyseliny
Asp, Glu Val, Leu, Ile Ala, Ser, Gly Phe, Trp

4 Esenciální aminokyseliny
„10“ rozvětvené: Val, Leu, Ile bazické: His, Arg, Lys aromatické: Phe (→ Tyr), Trp obsahující síru: Met (→ Cys) ostatní: Thr

5 Vyberte aminokyseliny, z kterých může v těle člověka vznikat jiná aminokyselina
valin → leucin aspartát → asparagin phenylalanin → tyrosin methionin + serin → cystein

6 Vyberte aminokyseliny, z kterých může v těle člověka vznikat jiná aminokyselina
valin → leucin leucin patří mezi esenciální AMK aspartát → asparagin phenylalanin → tyrosin methionin + serin → cystein

7 (nikoli amoniak jako při syntéze Gln)
ASPARAGINu je donorem –NH2 glutamin (nikoli amoniak jako při syntéze Gln) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, ISBN 0‑471‑15451‑2

8 Syntéza Tyr z Phe Obrázek je převzat z (leden 2007)

9 Syntéza Cys z Met a Ser Obrázek je převzat z (leden 2007)

10 Z meziproduktů citrátového cyklu mohou u člověka vznikat tyto aminokyseliny
-ketoglutarát → glutamát sukcinyl-CoA → izoleucin oxalacetát → aspartát malát → → threonin

11 Z meziproduktů citrátového cyklu mohou u člověka vznikat tyto aminokyseliny
-ketoglutarát → glutamát sukcinyl-CoA → izoleucin Ile je esenciální AMK oxalacetát → aspartát malát → → threonin Thr je esenciální AMK

12 Amfibolický charakter citrátového cyklu
Obrázek převzat z (prosinec 2006)

13 Z některých aminokyselin vznikají další důležité látky:
tyrozin → serotonin serin → ethanolamin tryptofan → katecholaminy cystein → taurin

14 Z některých aminokyselin vznikají další důležité látky:
tyrozin → serotonin z Tyr vznikají katecholaminy serin → ethanolamin vzniká dekarboxylací Ser tryptofan → katecholaminy z Trp vzniká serotonin cystein → taurin

15 taurin se využívá ke konjugačním reakcím v játrech – váže se na hydrofóbní látky a zvyšuje tak jejich rozpustnost (např. konjugace žlučových kyselin) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, ISBN 0‑471‑15451‑2

16 Při metabolismu aminokyselin vzniká
přeměnou methioninu homocystein přeměnou serinu na glycin derivát kyseliny listové: methylentetrahydrofolát amoniak z některých AMK acetacetát

17 Při metabolismu aminokyselin vzniká
přeměnou methioninu homocystein přeměnou serinu na glycin derivát kyseliny listové: methylentetrahydrofolát amoniak v deaminačních reakcích z některých AMK acetacetát - patří mezi ketolátky

18 Regenerace Met (vitaminy: folát + B12) B12
Obrázek je převzat z (leden 2007)

19 Syntéza serinu a glycinu
glykolýza Obrázek je převzat z (leden 2007)

20 Vyberte správné produkty transaminační reakce těchto aminokyselin:
alanin → pyruvát glutamát → 2-oxoglutarát aspartát → oxalacetát phenylalanin → tyrosin

21 Vyberte správné produkty transaminační reakce těchto aminokyselin:
alanin → pyruvát glutamát → 2-oxoglutarát aspartát → oxalacetát phenylalanin → tyrosin toto není transaminace

22 Transaminační reakce je vratná enzymy: aminotransferázy
koenzym: pyridoxalfosfát (derivát vitaminu B6) Obrázek je převzat z (leden 2007)

23 Aminotransferázy významné v klinice („transaminázy“)
alaninaminotransferáza (ALT = GPT) aspartátaminotransferáza (AST = GOT) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, ISBN 0‑471‑15451‑2

24 Aminodusík uvolněný z uhlíkaté kostry AMK je transportován krví jako
NH4+ alanin glutamin urea

25 Aminodusík uvolněný z uhlíkaté kostry AMK je transportován krví jako
NH4+ fyziologicky do 35 µmol/l (NH3 + H + NH4+) alanin vzniká transaminační reakcí z pyruvátu glutamin nejvýznamnější transportní forma –NH2 v krvi urea je odpadním produktem aminodusíku (játra → ledviny → moč)

26 Transport aminodusíku při odbourávání svalových proteinů
produkty vylučované močí Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, ISBN 0‑471‑15451‑2

27 Glukózo-alaninový cyklus
játra alanin v sobě nese jak uhlíkatou kostru pro glukoneogenezi, tak –NH2 skupinu svaly Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, ISBN 0‑471‑15451‑2

28 je nejvýznamnější transportní formou aminodusíku v krvi
GLUTAMIN je nejvýznamnější transportní formou aminodusíku v krvi ve své molekule nese hned dvě –NH2 skupiny pocházející z odbourávání AMK glutaminsyntetáza Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, ISBN 0‑471‑15451‑2

29 Vyberte glukogenní aminokyseliny
alanin lyzin leucin glutamin

30 Vyberte glukogenní aminokyseliny
alanin lyzin leucin glutamin

31 7 degradačních produktů AMK
pyruvát  Gly, Ala, Ser, Thr, Cys, Trp oxalacetát  Asp, Asn -ketoglutarát  Glu, Gln, Pro, Arg, His sukcinyl-CoA  Val, Ile, Met, Thr fumarát  Phe, Tyr acetyl-CoA  Ile acetoacetyl-CoA  Lys, Leu, Phe, Tyr, Trp glukogenní AMK ketogenní AMK

32 Glutamátdehydrogenáza (GMD)
katalyzuje přeměnu glutamátu na oxalacetát se nachází v mitochondriích hepatocytů produkuje amoniak využívá jako koenzym pyridoxalfosfát

33 Glutamátdehydrogenáza (GMD)
katalyzuje přeměnu glutamátu na oxalacetát se nachází v mitochondriích hepatocytů produkuje amoniak využívá jako koenzym pyridoxalfosfát

34 GLUTAMÁTDEHYDROGENÁZA
odstraňuje v játrech aminoskupinu z uhlíkaté kostry Glu 1. –NH2 sk. byla z AMK přenesena transaminací → glutamát 2. oxidační deaminací glutamátu se –NH2 uvolní jako amoniak Obrázek je převzat z (leden 2007)

35 Tyto enzymy se podílejí na přeměně aminokyselin
alaninaminotransferáza (ALT) přeměňuje pyruvát na alanin aspartátaminotransferáza (AST) přeměňuje aspartát na -ketoglutarát glutaminsynthetáza přeměňuje glutamát na glutamin glutamináza štěpí glutamin na amoniak a -ketoglutarát

36 Tyto enzymy se podílejí na přeměně aminokyselin
alaninaminotransferáza (ALT) přeměňuje pyruvát na alanin aspartátaminotransferáza (AST) přeměňuje aspartát na -ketoglutarát glutaminsynthetáza přeměňuje glutamát na glutamin glutamináza štěpí glutamin na amoniak a -ketoglutarát

37 Aminotransferázy významné v klinice („transaminázy“)
alaninaminotransferáza (ALT = GPT) aspartátaminotransferáza (AST = GOT) Obrázek je převzat z učebnice: Devlin, T. M. (editor): Textbook of Biochemistry with Clinical Correlations, 4th ed. Wiley‑Liss, Inc., New York, ISBN 0‑471‑15451‑2

38 Glutamin je hlavní transportní formou aminodusíku
Obrázek je převzat z (prosinec 2006)

39 Vstup uhlíkaté kostry amonokyselin do citrátové cyklu je možný přes
alanin → → acetyl-CoA aspartát → oxalacetát valin → → sukcinyl-CoA glutamin → → -ketoglutarát

40 Vstup uhlíkaté kostry amonokyselin do citrátové cyklu je možný přes
alanin → → acetyl-CoA aspartát → oxalacetát valin → → sukcinyl-CoA glutamin → → -ketoglutarát

41 Vstup uhlíkaté kostry AMK do citrátového cyklu
Obrázek je převzat z (leden 2007)

42 Močovinový (ornithinový) cyklus
probíhá pouze v játrech syntetizuje kyselinu močovou zahrnuje jako meziprodukt arginin produkuje energii ve formě ATP

43 Močovinový (ornithinový) cyklus
probíhá pouze v játrech syntetizuje kyselinu močovou zahrnuje jako meziprodukt arginin produkuje energii ve formě ATP

44 Detoxikace amoniaku v játrech
Obrázek je převzat z (leden 2007)

45 Propojení močovinového a citrátového cyklu
Obrázek je převzat z (leden 2007)

46 Při syntéze močoviny reaguje amoniak s ornithinem → citrulin
je regulačním enzymem karbamoylfosfát synthetáza I (= mitochondriální) slouží jako donor aminoskupiny aspartát vzniká močovina, která slouží jako zdroj energie pro extrahepatální tkáně

47 Při syntéze močoviny reaguje amoniak s ornithinem → citrulin
je regulačním enzymem karbamoylfosfát synthetáza I (= mitochondriální) slouží jako donor aminoskupiny aspartát vzniká močovina, která slouží jako zdroj energie pro extrahepatální tkáně

48 Regulace močovinového cyklu
alosterická regulace + indukce enzymů vlivem vysokoproteinové diety nebo metabolických změn při hladovění regulační enzym aktivace inhibice karbamoylfosfát syntetáza I (= mitochondriální) N-acetylglutamát N-acetylglutamát syntetáza arginin Syntéza močoviny je inhibována při acidóze – šetří se HCO3-