Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

SPLENOMEGALIE Mikula Peter, OKH NsP Haviřov. Funkce sleziny  Hematopoetický orgán  25% lymfatické masy organizmu  Stimulace antigeny  Důležitá role.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "SPLENOMEGALIE Mikula Peter, OKH NsP Haviřov. Funkce sleziny  Hematopoetický orgán  25% lymfatické masy organizmu  Stimulace antigeny  Důležitá role."— Transkript prezentace:

1 SPLENOMEGALIE Mikula Peter, OKH NsP Haviřov

2 Funkce sleziny  Hematopoetický orgán  25% lymfatické masy organizmu  Stimulace antigeny  Důležitá role v humorální a celulární imunitě  Monocyto-makrofágový systém  Vychytáva opouzdřené baktérie při bakteriémii, prezentace antigenů  Vychytáva stárnoucí či poškozené erytrocyty  Sekvestrace trombocytů ve slezině (30%), 30-50% marginálního poolu granulocytů  Za patologických stavů může být místem extramedulární hemopoezy v dospělosti

3 Fyziologická slezina  Kolem 150g, měkké konzistence  Palpačně nehmatná  Může být lehce hmatná u dětí, dospívajících a dospělých s astenickým habitem  Fyziologická velikost na USG do 13cm  Fyziologická velikost na CT do 10cm

4 Fyzikální vyšetření sleziny  Palpace  Vleže na zádech nebo na pravém boku v relaxované poloze  Palpace na konci inspíria  Bolestivost (infarkt, absces)  Závislost na zkušenosti lékaře, na habitě pacienta

5 Klinické projevy splenomegalie  Závislost na etiologii a velikosti sleziny  Bolest, pocit plnosti nebo dyskomfortu v levém hypochondriu  Přenesená bolest v levém ramenu  Včasný pocit sytosti po jídle z důvodu útlaku žaludka  Levostranná pleurální bolest (absces sleziny)

6 Hypersplenizmus  Zvýšená sekvestrace nebo fakocytóza krevních elementů ve zvětšené slezině  Leukopenie, anémie, trombocytopenie v krevním obrazu (event. pancytopenie)  Hypercelularita kostní dřeně  Po event. splenektomii dochází k úpravě cytopenie

7 Etiologie splenomegalie  Kongestivní  Cirhosa  Kardiální insuficience  Portální tromboza, tromboza jaterních nebo splenických žil  Maligní  Lymfoproliferace (ALL, CLL, lymfomy)  Myeloproliferace (PV, CIMF, CML, AML)  Metastatické postižení

8 Etiologie splenomegalie  Infekční  Virové (hepatitidy, EBV, CMV)  Bakteriální (salmonela, bruceloza, TBC), infekční endokarditída  Parazitární (malárie, schistozomiáza, toxoplazmóza, leishmanióza)  mykotické infekce

9 Etiologie splenomegalie  Zánětlivá  Sarkoidóza  Sérová nemoc  Systémová onemocnění pojiva (Feltyho syndrom)  Hematologické nemaligní příčiny  Hemolytické anémie  Srpkovitá anémie  Použití G-CSF

10 Etiologie splenomegalie  Procentuální zastoupení  Hepatopathie (cirhoza)33%  Hematologické malignity27%  Infekční příčiny23%  Kongestivní nebo zánětlivé 8%  Primární onemocnění sleziny4% (tromboza splen.v.)  Neznáme příčiny5%

11 Etiologie masivní splenomegalie  Chronická myeloidní leukemie  Myelofibroza  Indolentní lymfomy (hairy cell leukemia)  Gaucherova nemoc  Kala-azar (viscerální leishmanioza)  Hyperreaktivní malarický syndrom  Thalasemia major  AIDS s komplexem Mycobacterium avium

12 Etiologie splenomegalie  Střádací choroby  Gaucherova nemoc  Niemann-Pickova nemoc  Amyloidóza  Langerhansova histiocytóza  Hemofagocytární lymfohistiocytóza

13 Jiná patologie sleziny  Splenický absces  Asi 5% nemocných s infekční endokarditídou  Teploty s výraznou bolestivostí v oblasti sleziny, splenomegalie může být přítomna  Diagnostiscka USG, CT  Terapie kombinovaná ATB, splenektomie

14 Jiná patologie sleziny  Splenický infarkt  Septický embolus, trombembolus  Náhle vzniklá bolest v oblasti sleziny, bez teploty  Příčiny  Hyperkoagulační stav (trombofilie, malignity)  Kardiální trombembolizmus (FS, foramen ovale, IE)  Myeloproliferativné nemoci  Hemoglobinopathie (srpkovitá anémie)  Masivní splenomegalie  Méně často při infekční mononukleoze

15 Jiná patologie sleziny  Kalcifikace sleziny  Často klinicky nevýznamný nález  Může být přítomna splenomegalie  Příčiny  Flebolity  Aneuryzma splenické artérie  Srpkovitá anémie  Hemangiom  Histoplasmoza, bruceloza, echinokokóza, TBC

16 Jiná patologie sleziny  Cysty a pseudocysty sleziny  Asymptomatický nález, nebo symptomy jako při splenomegálii, kt. může být přítomna  Příčiny  Posttraumatické  Kongenitální  Hemangiom, lymfangiom  Polycystoza ledvin s cystami sleziny  Cystické metastázy do sleziny  Zvětšující se cysty nebo symptomatické cysty – biopsie, aspirace, drenáž, splenektomie

17 Vyšetření pacienta se splenomegalii  Anamnéza  Ethylizmus, žloutenka (cirhoza)  Únava, teploty, bolest v krku (mononukleoza)  Pruritus kůže po koupání, pletora (polycytemia vera)  Cestovní anamnéza (malarie...)

18 Laboratorní vyšetření  KO+diff+RTC (zhodnocení nátěru hematologem)  Retikulóza s anémii – hemolýza, poikilocyty (CIMF)  Lymfocytóza (lymfoproliferace, mononukleoza)  (Erytro-) Leukemoidní reakce (myeloproliferace, zánět)  Blasty (hemoblastóza)  Biochemické parametry  FW, CRP, ELFO séra – markry zánětu  Jaterní testy, Bi – hepatopathie  Markery hemolýzy  Serologie EBV, CMV, HIV, hepatitídy

19

20 Zobrazovací vyšetření  RTG plic a srdce, echokardiografie (kongestivní hepatopathie a splenomegalie)  USG břicha, doppler vena portae  CT břicha  PET vyšetření  Scintigrafie sleziny (akcesorní sleziny)

21 Invazivní diagnostiké metody  Aspirační biopsie ze sleziny  Splenektomie  Indikace  Diagnostické rozpaky, podezření na malignitu  Progredující splenomegalie nejasné etiologie  Symptomatická splenektomie  Ruptura sleziny  Splenický absces  Hypersplenizmus se závažnou cytopenii  Vyšetření kostní dřeně (cytologie, histologie, FCM, genetické vyšetření)

22 Prevence infektů u asplenických pacientů  Alloimunizace  14 dnů před splenektomii (event. 14 dnů po zákroku)  Pneumokoková vakcina  Hemofilus B vakcina  Meningokokova vakcina  (Chřipková vakcina)  Antibiotická profylaxe  Denně (penicilin)  Při teplotě (amoksiklav, cefuroxim)

23 Kazuistika č. 1  Muž 58 let  Vyšetřován pro váhový úbytek, chudokrevnost, hepatosplenomegálii, dyspnoe  V anamnéze stp. flebotromboze DK, stp. spondylodiscitídě  Fyzikální vyšetření – anémie, bez ikteru, známky bilat. kardiální insuf., v břichu hmatná rozsáhlá rezistence vyplňující celou břišní dutinu, nebolestivá

24 Kazuistika č. 1  Laboratoř:  Leu 4.6, Hgb 91g/l, MCV 86.8, MCH 28.0, Tro 219, diff. seg 54%, ty 16%, ly 15%, Ba 6%, Mo 5%, MMC 2%, MY 4%, PMC 1%, ERBL 3/100, BL 2%, absol. Neu 3.22, Ly 0.69, Mo 0.18, Ba 0.25, RTC v normě  INR 1.23, fibrinogen v normě, d-dimery v normě  k. močová 520, Bi 25, ALP 2.5, LDH 25.0, ionty, urea, kreatinin, jaterní testy, AMS v normě, ELFO séra bez paraproteinu

25 Kazuistika č. 1  Zobrazovací vyšetření  RTG plic a srdce – drobné pleurální výpotky, rozšířené srdce, městnání v MO  USG břicha - játra homogenní prostornější, intrahepat. Bi cesty a porta nerozšířeny, pankreas bez hrubé patologie, ledviny v normě, dominuje masivní splenomegalie nad 30cm délky, homogenní struktury, kontury ostré, bez volné tekutiny v dutině břišní

26 Kazuistika č. 1  Cytologické vyšetření kostní dřeně  hypocelulární dřeň, dysplastické změny granulopoezy, lehká bazofilie, poikilocytóza erytrocytů, erytroleukemoidní obraz v periferii  Histologické vyšetření kostní dřeně  hypocelulární fibrozní kostní dřeň, hojná přítomnost atypických megakaryocytů, granulopoeza vyzrává, ojediněle i hnízda erytropoezy, retikulární vlákna výrazně zmnožena, hemosiderin chybí  Re: myeloproliferativní onemocnění typu CIMF ve fibrotické fázi  Molekulárně genetické vyšetření  bcr/abl negativní, JAK-2 pozit. heterozygotní forma mutace

27 Kazuistika č. 1  Idiopatická myelofibroza s masivní splenomegalii, anémii, erytroleukemoidní reakci  Indikovaná terapie hydroxyureou s cílem redukce splenomegalie, hemosubstituce při symptomatické anémii

28 Kazuistika č.2  Žena 53 let  Vyšetřována pro pocit plnosti po jídle, nechutenství, bolesti břicha, průjmovitou stolici  Anamnestické data bez pozoruhodností  Fyzikální vyšetření – dominující splenomegalie +5cm, nebolestivá, bez hepatomegalie, perif. LU nehmatné, bez jiné patologie

29 Kazuistika č.2  lehká anémie 115 g/l, normocytární, normochromní, lehká retikulocytóza 0.045, Leu, Tro v normě, diff. v normě  lehce elevace LDH 9.5, ionty, urea, kreat., glykemie, jaterní testy, Bi, CRP, celková bilk., albumin v normě  ELFO séra bez paraproteinu, zvýšeny IgG  Ferritin v normě, koagulace v normě, jen lehká hyperfibrinogenémie  Známky lehké extravaskulární hemolýzy – snížen haptoglobin, lehká retikulocytóza, pozitivita PAT 1:64, tepelné nespecifické antierytrocytární protilátky, volnýá Hgb v sére v normě, Bi 30  Pozitivita ANA 1:640, jinak negativní autoimunitní protilátky  Kultivace stolice v normě, clostr. Toxin negat.

30 Kazuistika č.2  RTG plic v normě  CT břicha  splenomegalie 16cm, od hilu směrem dorzokaudálním na slezinu těsně naléhá málo se sýtící pruh šíře 17mm a délky 5cm, nepočetné LU paraaortální do 7mm, žaludek stlačen a dislokován slezinou, střevo bpn  PET/CT  protáhlé ložisko se zvýšenou metabol. aktivitou v mediálním okraji zvětšené sleziny, těsně při ocasu pankreatu, velikosti 8x2cm susp. viabilní nádorová tkáň, mírně zvěčšeny LU v axile, inguinách, paraaortálně (nejeví PET pozit., v levé axile má zvěčšená LU lehce zvýšenou PET aktivitu, kt. nespadá do pásma malignity)

31 Kazuistika č.2  Flow-cytometrické vyšetření periferní krve bez známek lymfoproliferace, lymfopenie  Cytologické vyšetření kostní dřeně – hyperplastická hemopoeza odrážející hypersplenizmus  Histologie kostní dřeně – re: chronická myeloproliferace blíže neurčena, jemně zmnoženy retikulární vlákna  Genetické vyšetření JAK-2 negat., BCR/ABL negat.

32 Kazuistika č.2  Laparotomie s extirpaci parasplenického ložiska  Histologie  sklerotizující panikulitída tukové tkáně s výraznou produkcí hyalinizovaného kolagenního vaziva, amyloid negat., bez monoklon. Lymfocytů, nález možno zařadit mezi nálezy označované jako idiopatická fibroskleroza. U těchto nálezů se popisuje výrazná exprese IgG4, mezi tyto nálezy spadají nasledující diagnozy - lymfoplazmocytická sklerotizující pankreatitída, sklerotiz. cholangoitída, retroperit. fibroza

33 Kazuistika č.2  Vyšetřena hladina IgG4 – významně zvýšená  Stanovena diagnóza autoimunitní pankreatitídy  Terapie glukokortikoidy

34 DĚKUJI ZA POZORNOST.


Stáhnout ppt "SPLENOMEGALIE Mikula Peter, OKH NsP Haviřov. Funkce sleziny  Hematopoetický orgán  25% lymfatické masy organizmu  Stimulace antigeny  Důležitá role."

Podobné prezentace


Reklamy Google