Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Případ 2 Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o Letný bioptický seminar SD IAP, Senec 2010.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Případ 2 Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o Letný bioptický seminar SD IAP, Senec 2010."— Transkript prezentace:

1 Případ 2 Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o Letný bioptický seminar SD IAP, Senec 2010

2 57-letá žena operována pro tuhou rezistenci v submandibulární oblasti 57-letá žena operována pro tuhou rezistenci v submandibulární oblasti Zvětšená tuhá fixovaná submandibulární žláza 4,5x 2,5x 1,5 cm Zvětšená tuhá fixovaná submandibulární žláza 4,5x 2,5x 1,5 cm Na řezu makroskopicky ostře ohraničené ložisko bílé barvy tuhé konzistence Na řezu makroskopicky ostře ohraničené ložisko bílé barvy tuhé konzistence

3 Ke konzultaci jako nekaseifikující granulomatozní zánět submandibulární žlázy

4

5

6

7

8 Případ 2

9

10

11

12 S-100 protein

13 AE1-AE3

14 Diagnóza: případ 2 Rosai-Dorfmanova nemoc submandibulární žlázy Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy

15 KP1/CD68

16 PGM1/CD68

17 Rosai-Dorfmanova nemoc RD je vzácná lymfohistiocytární proliferace neznámé etiologie, popsaná prvně RD je vzácná lymfohistiocytární proliferace neznámé etiologie, popsaná prvně Rosai a Dorfman: Arch Pathol Lab Med 1969 a Cancer 1972 Rosai a Dorfman: Arch Pathol Lab Med 1969 a Cancer 1972 „Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy“ „Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy“ Většinou u mladých (průměr 20 let) i u starších pacientů Většinou u mladých (průměr 20 let) i u starších pacientů Mírná převaha mužů Mírná převaha mužů Příznaky Příznaky Lymfadenopatie -Cervikální uzliny, horečka, leukocytoza Lymfadenopatie -Cervikální uzliny, horečka, leukocytoza Hypergamaglobulinemie, anemie Hypergamaglobulinemie, anemie Zvýšená sedimentace Zvýšená sedimentace

18 Rosai-Dorfmanova nemoc Většina pacientů má lymfadenopatii Většina pacientů má lymfadenopatii Cervikální, mediastinální, atd Cervikální, mediastinální, atd anemie, imunologické abnormality anemie, imunologické abnormality Extranodální postižení- nejčastěji v oblasti hlavy a krku- 22% pacientů Extranodální postižení- nejčastěji v oblasti hlavy a krku- 22% pacientů Nosní sliznice, slinné žlázy- postiženy buď samostatně nebo současně s uzlinami Nosní sliznice, slinné žlázy- postiženy buď samostatně nebo současně s uzlinami

19 Rosai-Dorfmanova nemoc S-100 protein+histiocyty s emperipolézou S-100 protein+histiocyty s emperipolézou Lymfoplasmocytární infiltrát Lymfoplasmocytární infiltrát Destrukce infiltrované tkáně Destrukce infiltrované tkáně Storiformní struktura a fibroza Storiformní struktura a fibroza Histiocyty vřetenité, mohou mít atypie, vícejaderné bb se vyskytují méně často Histiocyty vřetenité, mohou mít atypie, vícejaderné bb se vyskytují méně často

20 Dodatečné klinické údaje Začátek onemocnění v červnu 2009 Začátek onemocnění v červnu 2009 Pro anemii a únavový syndrom vyšetřena v hematologické ordinaci Pro anemii a únavový syndrom vyšetřena v hematologické ordinaci Zjištěna pancytopenie, lymfadenopatie a hepatosplenomegalie, susp. lymfom Zjištěna pancytopenie, lymfadenopatie a hepatosplenomegalie, susp. lymfom Tříselná uzlina- tukově atrofická Tříselná uzlina- tukově atrofická Dg: autoimunní hemolytická anemie a trombocytopenie Dg: autoimunní hemolytická anemie a trombocytopenie Léčena kortikoidy Léčena kortikoidy 7/2009 léčba kortikoidy přerušena, zvýšené jaterní testy 7/2009 léčba kortikoidy přerušena, zvýšené jaterní testy Kostní dřeň: hypercelulární se známkami dysplázie Kostní dřeň: hypercelulární se známkami dysplázie

21 Diferenciální diagnóza Histiocytóza z Langerhansových bb Histiocytóza z Langerhansových bb Chronická sklerozující sialadenitis Chronická sklerozující sialadenitis LESA LESA Xantogranulomatozní sialadenitis Xantogranulomatozní sialadenitis Nodulární fasciitis Nodulární fasciitis Zánětlivý myofibroblastický tumor Zánětlivý myofibroblastický tumor Sekundární maligní nádory Sekundární maligní nádory

22 Histiocytóza z Langerhansových buněk LH buňky jsou odlišné od RD histiocytů LH buňky jsou odlišné od RD histiocytů Jádra jsou menší, nepravidelná, se zářezy, s jemným chromatinem bez jadérek Jádra jsou menší, nepravidelná, se zářezy, s jemným chromatinem bez jadérek LH buňky jsou S-100+, ale CD1a + LH buňky jsou S-100+, ale CD1a + Emperipoléza není znakem LH, ale bývá příměs eosinofilních leuko Emperipoléza není znakem LH, ale bývá příměs eosinofilních leuko

23 CD1a

24 CD8 CD4

25 L26

26 Chronické záněty slinných žláz Chronická sklerozující sialadenitis Chronická sklerozující sialadenitis LESA LESA Granulomatózní sialadenitis Granulomatózní sialadenitis

27 Chronická sklerozující sialadenitis (Küttnerův tumor) Chronický fibroproduktivní zánětlivý proces v submandibulární žláze napodobující nádor Chronický fibroproduktivní zánětlivý proces v submandibulární žláze napodobující nádor Klinicky tuhé zduření, bolestivé, spojené s dysfunkcí žlázy Klinicky tuhé zduření, bolestivé, spojené s dysfunkcí žlázy Etiologie nejistá Etiologie nejistá často se sialolithiázou, může být sekundární často se sialolithiázou, může být sekundární Oligo nebo monoklonální cytotoxické T-lymfocyty Oligo nebo monoklonální cytotoxické T-lymfocyty Souvislost s IgG4+ sklerozujícími procesy, např. retroperitoneální fibróza, sklerozující cholangitis, atd Souvislost s IgG4+ sklerozujícími procesy, např. retroperitoneální fibróza, sklerozující cholangitis, atd

28 Chronická sklerozující sialadenitis (Küttnerův tumor)

29 Lymfoepiteliální sialadenitis (LESA) Autoimunní zánět slinných a slzných žláz s výskytem BLEL Autoimunní zánět slinných a slzných žláz s výskytem BLEL Parotis Parotis Proliferace B-ly-cytů Proliferace B-ly-cytů Riziko vzniku MALT lymfomu Riziko vzniku MALT lymfomu

30 Granulomatozní sialadenitis Tbc Tbc Sarkoidóza Sarkoidóza Xantogranulomatózní sialadenitis Xantogranulomatózní sialadenitis

31 Mesenchymální proliferace Nodulární fasciitis Nodulární fasciitis Zánětlivý myofibroblastický tumor Zánětlivý myofibroblastický tumor Sekundární Sekundární maligní nádory Fagocytoza Fagocytoza Polymorfie RD Polymorfie RD

32 Rosai-Dorfman submandibulární žlázy Senec 2010


Stáhnout ppt "Případ 2 Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o Letný bioptický seminar SD IAP, Senec 2010."

Podobné prezentace


Reklamy Google