Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře Doc.MUDr.Miloš Dvořák, CSc.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře Doc.MUDr.Miloš Dvořák, CSc."— Transkript prezentace:

1 Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře Doc.MUDr.Miloš Dvořák, CSc.

2 Celiakální sprue (celiakie, glutenová enteropatie, Herterova nemoc) Chronické celoživotní onemocnění dětí i dospělých: Trvalá nesnášenlivost lepku Typické změny sliznice tenkého střeva Metabolické změny v důsledku malabsorpce Klinické zlepšení při bezlepkové dietě S.Gee 1888 – děti s malabsorpcí, potrava ? K.W.Dicke 1950 – dietní faktor – lepek Lepek (gluten) Lepek (gluten) – bílkovinný komplex v povrchních částech obilních zrn (prolaminy, gluteniny)

3 Celiakální sprue Autoimunní choroba spouštěč genetická dispozice – HLA-DQ2 (90-95%) či – DQ8 specifická humorální odpověď – tvorba protilátek proti tkáňové transglutamináze Abnormální autoimunní reakce T-buněk na lepek Dědičnost 10-15%, ženy postiženy 2x častěji Prevalence: 1:70 – 1:550 1:200 – 1:250, ČR nemocných

4 Diagnostická kritéria (ESPGHAN 1990) 1)anamnéza, klinický obraz, hodnoty protilátek i nález střevní biopsie kompatibilní s diagnózou celiakie 2)Bezlepková dieta vede k úpravě klinického obrazu i hladiny protilátek 3)Proband je starší než 2 roky 4)Diferenciální diagnostika vyloučila onemocnění s podobným klinickým obrazem

5 Diagnostika biochemická, funkční i rtg vyšetření – výsledky nejsou diagnostické stanovení protilátek AGA – antigliadinové AEA – antiendomysiální AtTGA – proti tkáňové transglutamináze nutno vyloučit IGA deficit enterobiopsie – atrofie sliznice, hypertrofie krypt, zánětlivá infiltrace, edém proprie, snížení enzymatického vybavení enterocytu

6 normální slizniceceliakální sprue

7 Formy celiakie Manifestace v kterémkoliv věku Protilátky Biopsie Příznaky klasická ++ typické subklinická ++ atypické silentní ++ 0 latentní +0 0 Potenciální  0/ IEL 0

8 Klinický obraz „klasický“ - < ¼ pac., průjmy, hubnutí, lab.zn.malabsorpce, dyspepsie, dráždivý tračník Extraintestinální příznaky Extraintestinální příznaky: hematologické: anemie, Fe kostní: metabolická osteopatie neurologické: polyneuropatie, únavnost, migreny, parestezie gynekologické: neplodnost, potraty, zpoždění menarche psychiatrické: deprese, anxiozita onkologické: prekanceroza, riziko malignity 10-15%

9 Dermatitis herpetiformis Duhring L.A.Duhring 1884 Marksová a spol – 2/3 pac. shodná biopsie Fry 1968 – ústup změn při dietě minimální obtíže minimální lab.odchylky ( Fe, anemie) pozitivita protilátek nález v enterobiopsii typický kožní obraz

10 kožní projevykožní biopsie Dermatitis herpetiformis Duhring

11 Asociované choroby Diabetes mellitus I.typu Thyreopatie (autoimunní thyreoiditida) Hepatopatie, autoimunní hepatitida, prim.sklerozující cholangitida, prim.biliární cirhoza Lupus erythematodes IgA deficience Sjögrenův syndrom Downův syndrom Cílený screening

12 Léčba Bezlepková dieta – trvalá, úplná bez produktů z pšenice, žita, ječmene, ovsa možno rýži, kukuřici, soju, bezlepkovou mouku technicky i ekonomicky náročná, omezující zlepšení subjektivní – laboratorní – morfologické Medikamentózní léčba – podpůrný a dočasný charakter

13 Závěr Onemocnění časté, manifestace v kterémkoliv věku, celoživotní Příznaky typické – extraintestinální – kožní Léčba – bezlepková dieta Prognóza při včasné diagnóze a trvalé dietě dobrá


Stáhnout ppt "Celiakální sprue z pohledu praktického lékaře Doc.MUDr.Miloš Dvořák, CSc."

Podobné prezentace


Reklamy Google