Číslo projektu: CZ.1.07/1.5.00/34.0188 Název projektu: Moderní škola Autor: Mgr. Miriam Zralá Název materiálu: Demyelinizační onemocnění – skleróza multiplex Označení materiálu: VY_32_INOVACE_MP.M4.1120 Datum vytvoření: 11.1.2014 Vzdělávací oblast: Aplikovaná masáž Ročník: čtvrtý – Sportovní a rekondiční masér Název školy: Střední škola, základní škola a mateřská škola pro zrakově postižené, Brno, Kamenomlýnská 2

Anotace Úvod do problematiky, pojem sclerosis multiplex, výskyt a průběh onemocnění, patogeneze, etiologie, příznaky onemocnění, hodnocení SM, vyšetřovací metody, typy a průběh RS, prognóza nemoci, léčba, sdružení unie Roska.

Metodické pokyny Jedná se o teoretickou výuku, které musí předcházet znalost anatomie nervového systému člověka. Zrakově postiženým přenést prezentaci do ozvučených čtecích zařízení. K využití materiálu je nutný počítač s MS PowerPoint a projektor.

Zdroje PFEIFFER, Jan. Neurologie v rehabilitaci. Vyd. 1. Praha: Grada Publishing, a.s., 2007, 351 s. ISBN 978-80-247-1135-5. BERLIT, Peter. Memorix neurologie. Vyd. 4. Praha: Grada Publishing, a.s., 2007, 447 s. ISBN 978-80-247-1915-3. KOLÁŘ, Pavel. Rehabilitace v klinické praxi. Vyd.1. Praha: Galén, 2009, 713 s. ISBN 978-80-7262-657-1. Fotografie z archivu autorky

Demyelinizační onemocnění Sclerosis multiplex

Roztroušená skleróza Roztroušená skleróza mozkomíšní je demyelinizační onemocnění, které postihuje bílou hmotu hlavně mozku, mozečku a míchy. Příčina není známa, takže jí nelze předcházet, a dosud nebyl nalezen žádný lék, který by byl schopen zcela zastavit postup choroby

Sclerosis multiplex - SM Propuká nejčastěji mezi 20. a 40. rokem života. RS není smrtelná v obecně chápaném slova smyslu a počet pacientů, kteří na ni v posledních stádiích zemřeli, se neustále snižuje. Jde o autoimunitní onemocněn.í Více postihuje ženy než muže. Neovlivňuje délku života, ale jeho kvalitu. Nejdůležitější je včasné rozpoznání příznaků a správná léčba.

SM, RS Dochází k porušení myelinových pochev CNS – kryjí axony Porušena je bílá hmota mozku a míchy Při poruše myelinu dochází k znemožnění přenosu impulsů Vznikají poruchy chůze, koordinace a rovnováhy Rozpad myelinu přechází ve fázi hojení – vznikají jizvy – tkáňové sklerózy Ložiska demyelinizace = plaky

Vedení vzruchu

SM - průběh Průběh : atakovitý chronicko progresivní

Patogeneze, etiologie RS označována je jako onemocnění autoimunitní. Buňky imunitního systému začnou napadat a pomocí zánětu ničit buňky vlastního těla. Je napadána bílá hmota CNS, tvořená výběžky nervových buněk- axony, které jsou „obalené“ myelinovou pochvou, kde vznikají mnohočetná zánětlivá ložiska. Později dochází ztrátou myelinu i axonů k atrofii CNS.

Demyelinizace Neurony jsou bez myelinové pochvy a mají velice omezenou schopnost vést nervové impulsy, nebo ji ztrácí úplně. Na místě demyelinizovaného úseku se vytváří sklerotické plaky. Nastává fáze onemocnění, kdy se demyelinizací proces hojí gliovou jizvou. Může dojít k remyelinizaci.

Remyelinizace Regenerace myelinu je ovšem omezená. Po opakovaných zánětech v jednom místě dochází k vyčerpání regeneračních schopností a myelin již není obnoven.

Příznaky SM Optická neuritida (zánět očního nervu) Ztráta citlivosti Poruchy hybnosti Poruchy mozkových nervů Poruchy svěračů (sfinkterové poruchy) Únava, bolest, psychické poruchy

SM - subjektivní potíže Dvojité vidění Zánět očního nervu (pacienti udávají pocit jako by viděli přes igelit) Poruchy chůze – nejistota, pocit tíže DKK, zakopávání

SM-objektivní potíže Pestré, u každého jiné Nejčastěji paraparézy DKK, později kvadruparézy až plegie Vznik kontraktur – fl. na HKK, ex na DKK Třes intenčního charakteru – objevuje se během volního pohybu, je nepravidelný a zvětšuje se před dosažením cíle Ataxie, mozečková symptomatika Skandovaná řeč Nystagmus Poruchy mikce Psychické změny – euforie Lhermittův příznak - je to pocit elektrických výbojů v páteři při předklonění hlavy

Poruchy hybnosti Dochází k obrnám centrálního charakteru se zvýšenými reflexy, které jsou provázeny zvýšením svalového tonu- spasticitou. Motorické postižení drah se zpravidla více projevuje na dolních končetinách Dochází ke křečím, tuhosti, parézám (ochabnutí), ochrnutí (plegie), těžkopádnosti, neobratnosti. Velkou roli při řízení motoriky sehrává mozeček, takže při jeho porušení (velmi malé léze v cerebelárních drahách již způsobují defekt) dochází k špatnému odhadu v provedení pohybu Chůze může mít odchylky všemi směry, být kymácivá, kulhavá. Nestabilita se zhoršuje při zavření očí nebo ve tmě.

Poruchy mozkových nervů Nejčastěji je postižen okohybný nerv zajišťující pohyby bulbů (n. oculomotoricus). Nerv zrakový (n. opticus), trojklaný nerv inervující určité části v obličej (n. trigeminus), jazykohltanový nerv (n. glossopharyngeus), lícní nerv (n. facialis). V některých případech je poškozen i sluch.

SM - hodnocení Kurtzkeho stupnice postižení: Hodnotí postižení jednotlivých systémů a začleňuje pacienty do základní škály invalidizace. Stupně 0-9, kdy 0 je pacient bez potíží, jeho neurologický nález je normální; stupeň 9 znamená zcela ležící, nesoběstačný, bezmocný.

Vyšetřovací metody u RS Vyšetření očního pozadí, často patologický nález- zblednutí, nebo atrofie očního nervu Analýza mozkomíšního moku - lumbální punkcí z míchy Evokované potenciály - zrakové nebo sluchové - zjišťuje se reakce na daný podnět v čase CT, MRI

Typy a průběh RS Každý průběh nemoci je individuální. Pro průběh nemoci je charakteristické střídáním ataků (vzplanutí) a remisí (návrat ke klidu). Nejčastěji se asi u 80 % pacientů projevuje tzv. remitentní průběh RS, kdy dochází ke střídání atak a remisí. Při atakách se objevují neurologické obtíže, které mohou zpočátku zmizet.

Průběh RS Během prvních 10 let se u 30-40% pacientů začne projevovat sekundární chronická progrese. Uzdravení z atak je minimální. Projevuje se pozvolným nárůstem neurologických obtíží, které jsou již nezvratné.

Chronicko progresivní forma Dalším případem chronické progrese, kdy od počátku onemocnění dochází k neurologickému zhoršení, je primární chronická progrese. Postihuje asi 10-15% pacientů a podle statistik více muže než ženy a začíná v pozdějším věku, než je remitentní forma.

Průběh SM Benigní průběh - i po mnoha letech, kdy byla diagnostikována RS, je pacient plně schopen soběstačnosti, samostatné chůze a dobré pracovní výkonnosti. Maligní průběh - od počátku onemocnění je pacientův stav zhoršován častými těžkými atakami s téměř minimální mírou uzdravení.

Zhoršení stavu Bývají často spojovány s těžší prodělanou infekcí Dlouhotrvajícím stresem Při nástupu menopauzy

Prognóza nemoci Pokud je během prvního roku onemocnění provázeno častými atakami, dá se předpokládat, že bude velice brzy pacient invalidní. Pokud během prvního roku dojde pouze k jedné atace, průběh nemoci bude velice pozvolný. Obecně platí, že čím mladšího jedince onemocnění postihne, tím je průběh horší a prognóza celkově horší.

Léčba Farmakologická léčba, léčba symptomatická (bolest, spasticita, močové obtíže,…) Pohybová aktivita – fyzioterapie, fyzikální terapie, lázeňská léčba, …

Rodina a partnerské vztahy Rozvodovost v rodinách s RS je vysoká – většinou, když onemocní žena – psychosociální důsledky (děti, zaměstnání,…).

Unie ROSKA Posláním je pomáhat lidem s roztroušenou sklerózou žít kvalitní důstojný a plnohodnotný život. Sdružení má celorepublikovou působnost ve všech 14 krajích ČR. Poskytuje informační, poradenské a kontaktní místo, včetně cvičebních místností. Sociální práce včetně kompletního sociálně a pracovně právního poradenství včetně konkrétní pomoci. Přímá realizace ozdravných akcí, tj. zahraničních a domácích rekondičních rehabilitačních pobytů, rehabilitačních cvičení, plavání a hipoterapie. Pořádání víkendových zahraničních tématických zájezdů.

Opakování Které části CNS postihuje sclerosis multiplex bílou hmotu mozku, mozečku a míchy Ve kterém věku choroba nejčastěji vznika mezi 20. a 40. rokem života Onemocnění postihuje více ženy nebo muže ženy Jaký je průběh choroby atakovitý, chronicko progresivní Jak se nazývý sdružení v ČR, která pomáhá pacientům se SM Roska