Karcinom tenkého střeva u Crohnovy nemoci MUDr. Naděžda Machková Webinář 11.9.2018

Kazuistika: muž nar. 1983 RA: IBD i onkologicky negativní OA: HN, nekuřák 1998: dg. Crohnova nemoc - multisegmentární postižení jejuna a ilea - stenozující a perforující typ 1. operace - resekce jejuna + strikturoplastika ilea 1999: relaps onemocnění - opakovaná léčba systémovými CS + AZA - hematotoxicita (leukopenie) 2002 - 2006: nedocházel na kontroly → bez terapie 15 let věku, TPMT – thiopurin metyl transferáza

Kazuistika 6/2006: bolesti břicha CT břicha - zánětlivý pseudotumor v oblasti aborálního ilea + E-E píštěle + dilatace dutého systému obou ledvin - ureterokéla sin. stenóza ureteru dx. etramurální etiologie 7/2006: 2. operace: rozsáhlý zánětlivý infiltrát mesenteria a retroperitonea s přitažením kliček tenkého střeva - předpokládaná reziduální délka TS při ev. resekci 60cm → resekce neprovedena, strikturoplastika jejuna (2x) + rozvolnění kliček TS + zavedení stentu do pravého ureteru 2. operace: postižení mesenteria vyživujícího celé ileum a aborální jejunum

Kazuistika 8/2006 - 10/2007: IFX + AZA - ukončena pro alergickou reakci na IFX 11/2007: start ADA v monoterapii 40 mg s.c. a 2T→ remise do roku 2016 2/2016: relaps onemocnění (bolesti břicha) + elevace zánětlivých markerů MR enterografie: v mesogastriu vpravo rozsáhlé fibrózní změny mesenteria, plastron s přitažením kliček TS, některé s predilatací až 5 cm, E-E píštěle, LAP, dilatace vývodného systému ledvin, kalicholithiáza vlevo

MRI enterografie - březen 2016 → bowel rest - EEV, systémové CS + ADA 40mg a 1T

Kazuistika 7/2016: klinicky na EEV bez potíží, váha +10kg laboratoř: zcela v normě koloskopie: pro přístroj neprostupná stenóza IK anastomózy, ústí píštěle při vstupu do anastomózy kontrolní MRI-E: mírná regrese - bez prestenotické dilatace, ↓ LAP+ prosáknutí mesenteria → chirurgické řešení neindikováno pro riziko SBS → nadále ADA 40mg a 1T + EV (sipping) + postupné vysazení CS

Kazuistika 3.4.2018 1. vyšetření ISCARE: postprandiální bolesti břicha, hmatná rezistence vpravo od pupku, stolice 1x/4dny, váhový úbytek 30kg/ 3 roky váha 62 kg/175 cm BMI 20,2 kg/m2 Terapie: ADA 40mg a 1T, Tramal gtts. p.p. Laboratoř: Hb 116; WBC 10,4; PLT 484; CRP 49,6; FER 293,5 ALB 31,1; PREALB 0,13

USG břicha 7.4.2018 - dilatace pánviček obou ledvin, vlevo i dilatace kalichů + kalicholithiáza - konvolut kliček TS (BWT + ↑ vaskularizace) s přitaženim sigmoidea

Kazuistika 6.4. - 16.4.2018 hospitalizace GE odd. NMSKB Praha : NJ sonda → EEV ( Peptamen AF, Isosource Energy Fibre Neutralc) Solu Medrol 40mg iv, Ciprofloxacin + Efloran iv 28.4. - 9.5. 2018 hospitalizace JIP IGEK FN Brno pro masivní enterorhagii: Hb 67; Ht 0,2 ; WBC 13,93→ 4x EBR push enteroskopie: do proximálního jejuna bez známek krvácení koloskopie: do hepatální flexury pro spotřebování délky přístroje, lehké difuzní prosáknutí sliznice, bez ulcerací či erozí

CT enterografie 4.5.2018 GCH seminář: indikace k resekci po nutriční přípravě pro chronický subileus v mesogastriu vpravo rozsáhlé fibrózní změny mesenteria, plastron s přitažením kliček TS, píštěl E- Sigmo, dilatace dutého systému ledvin bilat

12.6.2018 3.operace ÚVN Praha - resekce konvolutu tenkých kliček (40cm) + 10cm c. ascendens, + chronický absces v radixu mesenteria → 4cm široká IAA fukčně EtE - zbytková délka tenkého střeva od Treitzova ligamenta 250 cm --

- chronické zánětlivé změny prostupující celou stěnu tenkého střeva, - na seróze organizovaný fibrinózně hnisavý exudát, - chronické nespecifické abscesy v subserózním tuku, - v 1 úseku stěny TI tubulární poměrně dobře diferencovaný hlenotvorný adenokarcinom (GI-II) V terénu zánětlivě změněné stěny střevní a především sliznice vzniká adenokarcinom (pravá polovina obrázku). V zánětlivě změněné sliznici jsou žlázky s dysplasií epitelu (šipka). HE, zvětšení 40x

- prorůstání nádoru celou tloušťkou stěny až do subserózní tkáně, - v 1 řezu susp angioinvaze, velikost nádoru nelze spolehlivě stanovit, - okraje resekátu bez známek zánětu i nádoru - 10 regionálních LU - bez známek metastáz Infiltrace stěny střevní karcinomem. HE, zvětšení 100X

Kazuistika: současný stav 8/2018 konsilium Masarykův Onkologický ústav Brno CT břicha a plic: bez průkazu mestastáz → T3N0M0 → bez následné chemoterapie, pouze dispenzarizace 4.9.2018: bez GIT potíží, od operace + 16kg, bolesti drobných kloubů rukou a nohou Laboratoř: Hb 128; FER 12,86 ; ALB 42,1; PREALB 0,29 Terapie: MTX 25 mg s.c. 1x týdně

Karcinom tenkého střeva z CN Pacienti s Crohnovou nemocí tenkého střeva - ↑riziko SBA - incidence 1,55/100000 obyvatel za rok, riziko↑ 60x oproti všeobecné populaci Pozdní diagnóza: 3,1-3,8% pacientů s CN stanovení dg. předoperačně → 30-35% metastázy v době diagnózy → 55% pozitivní LU v době diagnózy Prognóza: mortalita 30-60% 2 roky od stanovení diagnózy Nádory tenkého střeva: adenokarcinomy, neuroendokrinní ti, lymfomy, sarkomy, 1. Ginsburg 1956 Kumulativní riziko 0,2 a 2,2 10 resp. 25 let od stanovení dg CN, Rizikové faktory: chronický aktivní průběh se strikturami a píštělemi, časný výskyt nemoci (< 30 let) Časná diagnóza klíčová pro úspěšnou léčbu Prognóza: 30-60% mortalita 2 roky od diagnózy, závislost – stadium, pozitivita okrajů, diferenciace, hloubka invaze, LU Egan L.et al. JCC 2013; Palascak-Juif V. et al. Inflamm Bowel Dis 2005

ECCO Malignancy Consensus ECCO Statement 2G Patients with CD involving the small bowel are at increased risk for small bowel neoplasia [EL 1]. Adenocarcinomas are the most frequent small-bowel neoplasm in CD patients [EL 3], and they usually arise in inflamed segments [EL5] ECCO Statement 2H Prolonged duration of stricturing disease may be associated with the development of small-bowel cancer in patients with CD [EL4] Annese V. et al. JCC 2015

ECCO Malignancy Consensus ECCO Statement 2I Symptomatic strictures developing after a prolonged remission and strictures that are refractory to medical therapy should be investigated for underlying small-bowel neoplasia [EL5] Annese V. et al. JCC 2015

Děkuji za pozornost machkova@iscare.cz