Způsob korekce sluchové vady (kazuistiky) Dieťa s poruchou sluchu: diagnostika a liečba POSTGRADUÁLNY KURZ 3.-4. November 2016 Horný Smokovec Jindra Smisitelová Radan Havlík 1

Kazuistika 1 P.K., nar. 12.6.2012

P.K., nar. 12.6.2012 druhé dítě slyšících rodičů, narozeno zdravé, v termínu 21.6.2013 přicházejí do AFC, OAE nevýbavné 4x BERA: vpravo opakovatelná reakce 75 dB, vlevo 85dB 23.7. 2013 vydána sluchadla Phonak NAIDA V SP 5.11.2014 – výsledek genetického vyšetření se zaměřením na Cx26 negativní – vada nejasné etiologie

První měření VRA s korekcí - 23.10.2013 Phonak Naida V SP binaurálně

Nastavení parametrů gainu - 23.10.2013

Nastavení parametrů outputu - 23.10.2013

Hodnocení řečového vývoje Narozen 12.6.2012 12.11. 2013 - objevují se první citoslovce – PÁPÁ, BAF, BÁC aj. 14.1. 2014 – první slova AUTO, MAMA, TATA, BABA, HALÓ a další nová citoslovce 25.3. 2014 – slovní zásoba se rozšiřuje, zvládne měkčení 3.6. 2014 – začíná tvořit dvoj slovné věty, skloňuje 20.8. 2014 – aktivně užívá cca 50 slov, odpoví na jednoduchou otázku

VRA s korekcí - 20.8.2014

Nastavení parametrů gainu - 20.8.2014

Nastavení parametrů outputu - 20.8.2014

Hodnocení řečového vývoje 8.10. 2014 – začíná opakovat trojslabičná slova, reaguje, pokud mluvčí stojí za jeho zády, začíná používat osobní a přivlastňovací zájmena, tvoří troj slovné věty. Bez problémů komunikuje se slyšícími vrstevníky 19.11. 2014 – tvoří věty o třech, čtyřech slovech, gramaticky správně

VRA s korekcí - 23.6.2015 P L

Nastavení parametrů gainu - 23.6.2015

Nastavení parametrů outputu 23.6.2015

Hodnocení řečového vývoje Začíná se dařit výslovnost sykavek, např: vejce, ještě

VRA s korekcí 6.9.2016

Nastavení parametrů gainu 6.9.2016

Nastavení parametrů outputu 6.9.2016

Křivka input/output 6.9.2016

Hodnocení řečového vývoje Komunikuje ve větách, je schopen vést rozhovor, zazpívá písničku, odříká básničku.

Video – rozhovor s rodiči

Shrnutí Dle výsledků BERA na počátku péče vyplývala velmi nejistá prognóza komunikačního vývoje Obrovský přínos sluchadel s vysokofrekvenční kompresí (SoundRecover) Využitelná percepce v celém frekvenčním spektru Velmi příznivý vývoj řeči Komunikuje ve větách, zvládne i složitá sdělení, nikdy nebyl zařazen mezi kandidáty CI

Kazuistika 2 M.V., nar. 30.5.2013

M.V., nar. 30.5.2013 První dítě slyšících rodičů, porod v termínu 7.8. 2013 první návštěva v AFC, OAE 4x oboustranně nevýbavné 15.8. a 9.9.2013 BERA v AFC jisté reakce na 75dB vpravo, vlevo bez odpovědi 25.10.2013 BERA ve FDN Brno vpravo tone burst 60, 70, 80, 80, vlevo bez odpovědi 12.11. 2013 první VRA v AFC – odpovědi jisté na 75dB (binaurálně ve volném poli) 20.11. 2013 vydána sluchadla Phonak NAIDA V SP 22.1. 2014 genet.vyš. del35G/del35G pro GJB2 Maminka se ptá, zda se naučí mluvit i německy

Nastavení parametrů gainu 12.11.2013

VRA s korekcí v rámci adaptace 20.11.2013

VRA s korekcí 2.12.2013

Nastavení parametrů gainu 2.12.2013

Nastavení parametrů outputu 2.12.2013

Ověřovací VRA bez korekce 16.12.2013

VRA s korekcí 16.12.2013

Nastavení parametrů gainu 16.12.2013

Hodnocení řečového vývoje 16.12. 2013 první zřetelné reakce se sluchadly na tiché zvuky (mikr.sáček, prodloužené sssss aj.)

VRA s korekcí 22.1.2014

Nastavení parametrů gainu 22.1.2014

Video – První citoslovce

VRA s korekcí v rámci adaptace 25.2.2014

Hodnocení řečového vývoje 25.2. 2014 – objevují se opakovaně slabiky BA, MA, BU, hraje si s hlasem, zjevně má akust. fonační zpětnou vazbu 14.4. 2014 – první slova (NENÍ, PÁPÁ, MAMA, BABA aj.) 20.10. 2014 – začíná tvořit dvoj slovné věty, je zřejmé, že vývoj řeči odpovídá vývoji řeči u slyšícího dítěte – není žádné opoždění ani nápadnosti v artikulaci

Video – Milánek a zvony (léto 2014)

VRA s korekcí 27.7.2015

Nastavení parametrů gainu 27.7.2015

Hodnocení řečového vývoje 9.2. 2015 – slovní zásoba se stále rozšiřuje, jednoslovně odpoví na otázku, percepce vynikající, pěkná barva hlasu 27.7. 2015 – komunikuje v troj slovných větách, výslovnost je velmi dobrá Září 2016 –slovní zásoba se stále rozšiřuje, zpívá písničky, recituje básničky, komentuje svérázně běžné situace v rodině

Video – říkadlo + písnička Prší, prší (rok 2016)

Shrnutí Dle genetického vyšetření potenciální kandidát CI Obrovský přínos sluchadel s technologií vysokofrekvenční komprese (SoundRecover) Využitelná percepce v celém frekvenčním spektru, zisková křivka blížící se normakuzi Excelentní vývoj řeči ve složce segmentální i suprasegmentální Nikdy nebyl indikován jako kandidát CI Velmi pravděpodobně se naučí i německy

Kazuistika 3 J.H., nar. 9.7.2010

J.H., nar. 9.7.2010 del35G/del35G Connexin 26 SSEP P: 90-100-100-100, L: 100-100-100-100 1/2011 první sluchadla – Widex Re-19 7/2012 jen 3 slova: mama, tata, auto 8/2013 koupili starší Siemens Explorer Zlepšení celkové percepce zvuků, ale nadále bez reakce na zvuky vyšších frekvencí Akcelerace vývoje řeči maminka, tatínek, babička, děda, bagl, tlaktol, aooj, koka-kola, kuku, koko, myška, opice, ano, pepa, není, maminko kde jsi, tady jsi, kde je maminka, napit se, papat 10/2013 letech první vyšetření v AFC Rodiče požádali o konsiliární vyšetření a seřízení sluchadel (problémy se zpětnou vazbou) Verifikace efektu korekce pomocí VRA Zvážení indikace CI

1.nastavení sluchadel - 2.10.2013 – Siemens Explorer

1.nastavení sluchadel – VRA s korekcí - 2.10.2013 Siemens Explorer

Hodnocení řečového vývoje Tvoří dvoj až troj slovné věty, opakuje, odpovídá na otázky, zapojuje se do her s dětmi, např: Sedni si Tatínku pojď Tady to patří Co je to Tatínek papá Zpapané Letadlo letí

1. nastavení sluchadel – VRA - 14. 1 1.nastavení sluchadel – VRA - 14.1.2014 – Siemens Explorer (identické nastavení po 3 měsíční adaptaci)

2. nastavení sluchadel – VRA - 14. 1 2.nastavení sluchadel – VRA - 14.1.2014 Siemens Explorer vpravo, Phonak Naida V SP vlevo

Video z 3.2. 2014 – čtení písmen Video z 3.4.2014 – poznávání písmen

Hodnocení řečového rozvoje Slovní zásoba se stále rozšiřuje, tvoří několika slovné věty Přečte: A, E, I, O, U, M, V, T, P, D, B, H, K, J (většinu i napíše)

3.nastavení sluchadel – VRA - 14.4.2014 Phonak Naida V SP binaurálně

Hodnocení řečového rozvoje Odpovídá na otázky co papal ve školce: polívku, maso, brambůrky, co dělal: maloval, hrál si aj. Básnička: Auto jede, sláva, sláva, táta mává, máma mává, auto jede, tů tů tů, mámo, táto, já jsem tu. Přidal písmenka: R, S, N, L

4. nastavení sluchadel – VRA – 29. 9 4.nastavení sluchadel – VRA – 29.9.2014 - 10:54 h Phonak Naida V SP binaurálně

5. nastavení sluchadel – VRA – 29. 9 5.nastavení sluchadel – VRA – 29.9.2014 – 15:44 h Phonak Naida V SP binaurálně

5.nastavení sluchadel – 29.9.2014 – 15:11 h Phonak Naida V SP binaurálně

Hodnocení řečového vývoje Stále se zdokonaluje ve výslovnosti Pozná barvy: modrá, zelená, červená, bílá, šedá, hnědá, žlutá, oranžová, růžová, černá, fialová Básnička: Máma kávu vypije, okno potom umyje Na něco si vzpomene a chce o tom povídat. – Auto je červené špinavé. Děda Jarek spraví zelené auto. Po dvou měsících každodenního zpívání ukolébavky HoHo Watanay, sám zpívá při hraní, ale komoleně

Video – písnička: Prší, prší, Holka modrooká a vyprávění dle obrázku: Kocour Matýsek z října 2016 (těsně před CI)

Postupné slábnutí sluchové percepce

Shrnutí Dle SSEP, genetického vyšetření a primárního efektu sluchadel od počátku potenciální a téměř jasný kandidát CI Obrovský přínos sluchadel s technologií vysokofrekvenční komprese, parametry zesílení však „nadoraz“ Akcelerace vývoje řeči po aplikaci výše uvedených sluchadel Příznivá akustická percepce, nad 3kHz však až od 45dB HL výš Pozvolné slábnutí sluchového vjemu ve výškách Začátkem roku 2016 v souladu s názorem rodičů indikujeme jednostrannou kochl.implantaci, 17.10.2016 byl chlapec implantován

Kazuistika 4 J.B.B., nar.1.6.2010

J.B.B, nar. 1.6.2010 Od malička silně nedoslýchá Adekvátně opožděný vývoj řeči SSEP P: 60-70-60-70, L: 40-50-50-50 Percepční test FF – SRT 65dB, 100% 70dB Tympano – křivky A, reflexy výbavné Od počátku v péči v AFC, k vyšetření odeslán až 10/2013 4 děti v rodině – každé je jiným způsobem postižené

Hodnocení řečového vývoje Citace zápisu chlapcovy maminky

J.B.B, VRA 22.10.2013 – volné pole bez korekce

J.B.B, VRA 4.12.2013 – volné pole s korekcí Phonak Nios S H2O V binaurálně – primární nastavení

J.B.B, VRA 14.5.2014 – volné pole s korekcí Phonak Nios S H2O V binaurálně – první doladění

Hodnocení řečového vývoje Citace zápisu chlapcovy maminky

Video – nácvik na percepční test ve Středisku rané péče TAMTAM

J.B.B, VRA 23.7.2014 – volné pole s korekcí Phonak Nios S H2O V binaurálně – druhé doladění

J. B. B, parametry zesílení 23. 7 J.B.B, parametry zesílení 23.7.2014 Phonak Nios S H2O V binaurálně – finální nastavení

Hodnocení řečového vývoje Citace zápisu chlapcovy maminky

Shrnutí Kongenitální středně těžká percepční sluchová vada kochleárního typu K vyšetření a korekci odeslán relativně pozdě Od počátku výborný klinický efekt sluchadel I vzhledem k pozdní aplikaci korekce vývoj řeči příznivý Na kontroly jezdí zřídka, v rodině jsou ještě mnohem vážněji postižení sourozenci

Celkové shrnutí Dítěti je nutno poskytnout velmi intenzivní péči ve specializovaných centrech (foniatr, surdoped, kompletní přístrojové vybavení, technické zázemí) Verifikace skutečné percepce s korekcí pomocí VRA (vždy jak bezprostředně po provedení změny parametrů nastavení, tak po několikatýdenní adaptaci na ni) Vždy nabídnout nejlepší možná sluchadla (neříkat „Stejně půjde na implantaci, tak mu stačí to nejlevnější“) Defektní homozygotní konstelace alel pro Connexin 26 rozhodně nemusí znamenat sluchadly nevyužitelný stav sluchu

Děkujeme za pozornost