FYZIOTERAPIE – NEZBYTNÁ SOUČÁST LÉČBY HEMOFILIE Mgr. Eva GREPLOVÁ Dětská klinika a Klinika léčebné rehabilitace a tělovýchovného lékařství, FN a LF UP v Olomouci

Definice: Hemofilie je vrozené dědičné onemocnění se zvýšenou krvácivostí na základě porušené krevní srážlivosti při nedostatečné tvorbě jednoho z koagulačních faktorů VIII, IX, XI. (M. Vokurka, J. Hugo, 2002)

Dědičnost: Onemocnění je recesivně dědičné, s vazbou na chromozom X.

Tíže hemofilie a klinické projevy v závislosti na hladině faktoru: 50 – 130 % zdravé dítě (bez příznaků) 25 – 50 % subhemofilie (slabé krvácení) 5 – 25 % lehká forma (krvácení po chirurgickém zákroku) 1 – 5 % středně těžká forma (krvácení po malém traumatu) 0 – 1 % těžká forma (spontánní krvácení do kloubů a svalů – následné deformity)

Klinické příznaky:  postižení kloubů  postižení svalů  osteoporóza  krvácení do zažívacího traktu  krvácení do nervového systému  krvácení do urogenitálního traktu  slizniční krvácení v dutině ústní  krvácení do dýchacích cest

Postižení kloubů:  Hlavní (nejdůležitější) příčina morbidity (invalidity).  Závislost na množství hladiny koagulačního faktoru (pod 1 %).  Závislost na věku pacienta.  Nejčastěji postižená místa: kolena, kotníky, lokty („target joint“ = „cílový kloub“).  Synovitida > osteoartróza > ankylóza.

Postižení svalů:  Postihuje asi 75 % pacientů s těžkou formou hemofilie.  Závislost na lokalizaci, funkci svalu a ohraničení fasciemi.  Hlavní příznaky: bolest, omezení pohybu a zduření v postižené oblasti.  „Compartment syndrom“ > ischemická nekróza svalu > např. Volkmannova kontraktura (na zápěstí)

Typy hemofilie:  Deficit faktoru VIII – hemofilie A (asi 80 %).  Deficit faktoru IX – hemofilie B (asi 12 až 15 %).  Deficit faktoru XI – hemofilie C (asi 2 až 3 %).

Terapie: Hemofilii zatím vyléčit neumíme! !!! ALE !!! 1. substituční terapie 2. operační terapie 3. fyzioterapie

Substituční terapie:  Náhrada nebo doplnění plazmatické bílkoviny (koagulačního faktoru) – z čerstvé zmražené plazmy.  Podávány infuzemi nebo injekčně. 1. prevence / profylaxe 2. urgentní terapie 3. domácí terapie

Operační terapie 1:  artrocentézy (evakuace krve z kloubu)  synoviortézy (odstranění poškozené synovie pomoci aplikace účinné látky)  synovektomie (chirurgické odstranění poškozené synovie)  šlachové prolongace (př. Z-prolongace Achillovy šlachy > korekce pes equinovarus)  osteotomie (k odstranění fixních svalových kontraktur)

Operační terapie 2:  kloubní artroplastiky  uvolnění nervů  uvolnění „compartment syndromu“  osteosyntézy fraktur

Fyzioterapie: Cílem fyzioterapie je zlepšit:  svalovou sílu,  propriocepci,  koordinaci a balanci. Dále předejít nebo zredukovat vzniklé svalové kontraktury, zmírnit bolest a také vzdělat a stimulovat nemocné, jejich rodinu a přátele ke vzájemné spolupráci.

K ineziologický rozbor :  goniometrické a funkční kloubní vyšetření  vyšetření svalových dysbalancí  vyšetření svalové síly  změření délky a obvodu končetin  vyšetření pohybových stereotypů  vyšetření dynamiky páteře  zhodnocení koordinace pohybu atd.

P řehled rehabilitačních technik 1:  kryoterapie  měkké techniky  postizometrická relaxace (PIR)  PNF / Kabatova metoda  balanční senzomotorické cvičení  Bobath koncept  reflexní terapie  facilitace dekondičních svalů

P řehled rehabilitačních technik 2:  polohování  mobilizace kloubů  strečink  relaxační techniky  hydroterapie (cvičení ve vodě)  hipoterapie  masáže  fyzikální terapie (elektroterapie, mechanoterapie, fototerapie)  míčkování aj.

Bezprostřední opatření po akutním krvácení:  polohování – úlevová pozice  kryoterapie  komprese a elevace postižené končetiny  intenzivní šetrná rehabilitace (po konzultaci s lékařem)

Hemofilie a sport: ¨Pod hlavičkou WFH (World Federation of Haemophilia) byla provedena studie, která ukazuje postoj lékařů se zkušenostmi s hemofiliky, kteří se věnovali 69 různým sportům.

Hemofilie a sport 2: Vhodné sporty:Nevhodné sporty: plavání box stolní tenisragby chůzeamerický fotbal cyklistikakarate tanecmotorismus jógajudo turistikahokej

Klinická studie: Hlavní cíl práce: Zhodnocení a porovnání celkového fyzického stavu pacientů s poruchou krevní srážlivosti a zdravých jedinců.

Klinická studie – hypotézy: H 0 1:Kloubní rozsahy pacientů jsou výrazně omezenější než kloubní rozsahy kontrolní skupiny. H 0 2:Výsledné hodnoty funkčního step testu u pacientů jsou nižší než hodnoty funkčního step testu u kontrolní skupiny.

Klinická studie – metodika:  Změření kloubních rozsahů horních a dolních končetin pomocí goniometru.  Vyšetření fyzické zdatnosti pomocí funkční zkoušky – step test.  Vyplnění dotazníku.

Klinická studie – charakteristika skupiny (gonio + step test):  Sledovaná skupina: 13 pacientů ve věku 13 až 25 let s hemofilií A nebo B a von Willebrandovou nemocí.  Kontrolní skupina: 13 zdravých probandů ve věku 13 až 25 let.

Klinická studie – charakteristika skupiny (dotazník):  Sledovaná skupina: 29 pacientů ve věku 8 až 25 let s hemofilií A nebo B a von Willebrandovou nemocí.  Kontrolní skupina: 29 zdravých probandů ve věku 8 až 25 let.

Klinická studie – výsledky:  Goniometrické vyšetření: kloubní rozsahy pacientů i zdravých jedinců kontrolní skupiny se ve většině případů nelišily od normy.  Step test: obě skupiny vyšetřovaných osob se řadí do kategorie s nízkým průměrem výkonnosti.

Hodnocení výsledků step testu:  Slabá kondicepod 50 bodů  Nízký průměr51 až 64 bodů  Vysoký průměr65 až 79 bodů  Zdatný 80 až 89 bodů  Velmi zdatný nad 90 bodů

Klinická studie – závěr: Srovnatelné výsledky obou klinických měření (kloubní rozsahy, step test) pacientů s poruchou krevní srážlivosti i kontrolní skupiny obě hypotézy se jednoznačně zamítají.

Klinická studie – závěr 2:  Pozitivní ovlivnění fyzického stavu pacientů – interdisciplinární komplexní terapeutická péče. VERSUS  Dlouhodobě nízká úroveň fyzické výkonnosti pacientů i zdravých jedinců – životní styl.

Klinická studie – závěr 3:  Kriticky nízké pravidelné využívání léčebné rehabilitace a fyzioterapie u pacientů s poruchou krevní srážlivosti.  Vysoká závislost nemocných dětí na rodičovské péči a hyperprotektivita rodičů.

Použitá literatura:  Mihalova E. Problematika léčebné rehabilitace u hemofiliků. Diplomová práce  Rodriguez-Merchan EC. Orthopaedic surgery of haemophilia in the 21st century: an overview. Haemophilia 2002; 8; 360 – 8.  Santavirta N, Solovieva S, Helkama O, Lehto S, Konttinen YT, Santavirta S. Musculoskeletal pain and functional ability in haemophilia A and B. Physiotherapy and rehabilitation in haemophilia patient. Reumatology International  Vokurka M., Hugo J. Velký lékařský slovník. Maxdorf  World federation of hemophilia 2004; 11;  Hemophilia.  Hemophilia.