Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Patologie endokrinních orgánů - III Nadledviny Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha Endokrinní pankreas.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Patologie endokrinních orgánů - III Nadledviny Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha Endokrinní pankreas."— Transkript prezentace:

1 Patologie endokrinních orgánů - III Nadledviny Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha Endokrinní pankreas

2 Nadledviny  cortex  definitivní  fetální (90% regreduje do 6 měsíců)  novorozenec 8g(3,5kg)0,002  zdravý dospělý 9g(70kg) 0,0001  zóny G,F,R 20x u medulla

3 Nadledviny - syndromy  hypofunkce - panhypokortikalismus  akutní  chronický – Adison  periferní  centrální  hyperfunkce  AGS  Cushing  hyperaldosteronismus Conn,Bartter

4 m. Adisoni centralis hypotenze slabost hyperkalemie atrofie nadledvin vakuolizace kardiomyocytů chybí kožní hyperpigmentace

5 Nadledviny - syndromy  hypofunkce - panhypokortikalismus  akutní  chronický – Adison  periferní  centrální  hyperfunkce  Cushing  hyperaldosteronismus Conn,Bartter  AGS

6 WHO Clasification of Tumours of the Adrenal Gland (WHO 2004) v Adrenal cortical tumours  Adrenal cortical carcinoma  Adrenal cortical adenoma v Adrenal medullary tumours  malignant phaeochromocytoma  benign phaeochromocytoma  composite phaeochromocytoma/paraganglioma v Extra-adrenal paraganglioma  carotid body  jugulotympanic  vagal  laryngeal  aorticopulmonary  cauda equina…..

7 Karcinom kůry nadledvin M8370/3  dva vrcholy výskytu: střední – starší věk & předškolní děti  většinou hormonálně aktivní  pouze androgeny  androgeny + glukokortikoidy  androgeny + glukokortikoidy +mineralokortikoidy  estrogeny (výjimečně)

8 Kriteria malignity  vysoký jaderný grade (Fuhrman)  mitózy všetně atypických  difúzní architektura  nekrózy  invaze do žil a/nebo pouzdra Karcinom kůry nadledvin M8370/3

9 těhotenská expozice androgenům AGS e-defekty 21-hydroxylasa 11-hydroxylasa 17-hydroxylasa….

10 WHO Clasification of Tumours of the Adrenal Gland (WHO 2004) v Adrenal cortical tumours  Adrenal cortical carcinoma  Adrenal cortical adenoma v Adrenal medullary tumours  malignant phaeochromocytoma  benign phaeochromocytoma  composite phaeochromocytoma/paraganglioma v Extra-adrenal paraganglioma  carotid body  jugulotympanic  vagal  laryngeal  aorticopulmonary  cauda equina…..

11 Feochromocytom Def.: benigní tumor z chromafinních buněk (intraadrenální paragangliom) Klin.: resistence, hypertenze Makro: bělavý, solidní, event. regres. změny Mikro: solidně alveolární (Zellballen) Chování: benigní (15% bilateral, 10% u dětí,10% maligních) součást MEN II a von Hippel-Lindauovy choroby

12 Biology Behaviour of Pheochromocytoma  Diffuse growth  Central necroses  High cellularity  Monotonous  Fusocellular  Mitoses >3/10 HPF  Atypical mitoses  Invasion into fatty tissue  Invasion to vessels  Transcapsular invasion  Pleomorphic cells  Nuclear hyperchromasia Thompson L.D.R.: Phaeochromocy toma of the Adrenal Gland Scoring Scale (PASS) to separate benign from malignant neoplasms. A clinicopathologic and immunophenotypic study of 100 cases. Am. J. Surg. Pathol. 26(5), 2002, PASS score PASS score <4/20 benign

13 Neuroblastom (WHO: Neuroblastické tumory nadledviny a sympatického nervového systému) Def.: dětské embryonální tumory migrujících neuroektodermálních buněk neurální lišty určených pro adrenální dřeň a sympatický nervový systém Age /sex – 96% v 1. dekádě, F:M 1:1 Incidence: nejčastějí solidní extrakraniální tumor v prvních dvou letech věku Histogeneze: viz definice Klinika: hmatná masa (retroperit, abd., cervikální), rtg - thorakální Makro: měěkká šedobéžová masa, regresivní změny Mikro: nediferencované + diferencující se neuroblasty Varianty: neuroblastom (nedif.), ganglioneuroblastom, ganglioneuroblastom nodulární, ganglioneurom Biol. chování: maligní, míra závislá na věku a variantě

14 Langerhansovy ostrůvky (1869)  u dospělého cca  buněčné typy:  B - inzulin  A - glukagon  D – somatostatin  PP – pankreatický polypeptid  D – vasoaktivní intestinální polypeptid

15 Langerhansovy ostrůvky - regresivní změny  fibróza (pozánětlivá) - DM I  mukoviscidóza – DM 10x častěji  hyalinóza, amyloidóza

16 Langerhansovy ostrůvky - progresivní změny  hyperplazie – v rámci diabetické embryopatie  nesidioblastóza  nádory  nesidiom ( event. v rámci MEN I)  (inzulinom, glukagonom, somatostatinom,VIPom, PP- om, G bb. -gastrinom, EC – serotonin - karcinoid  neuroendokrinní karcinom

17 Langerhansovy ostrůvky - nádory  nesidiom ( event. v rámci MEN I) insulinom, glucagonom, somatostatinom,VIPom, PP-om, G cells -gastrinom, EC – serotonin - carcinoid  neuroendokrinní karcinom

18 New classification of GastroEnteroPancreatic NeuroEndocrine Neoplasms GEP –NEN (2010) 1. NeuroEndocrine Tumour NET 1. NET G1 (carcinoid) - M8240/3 1. if hormonally active – insulinoma, gastrinoma, glucagonoma, somatostatinoma, VIPoma… /Mitoses <2/10HPF, Ki67 <2%/ 2. NET G2 - formerly well diff. neuroendocrine carcinoma - M 8249/3 /Mitoses >2/10HPF, Ki67 >20%/ 2. NeuroEndocrine Carcinoma NEC 1. large cell NEC - M8013/3 2. small cell NEC - M8041/3 3. Mixed AdenoNeuroEndocrine Carcinoma MANEC M8244/3 Exceptions: Tubular appendical carcinoid M8245/1; L-cell NET PP/PYY M8152/1

19 Langerhansovy ostrůvky - syndromy  hyperfunkční  hypoglykémie (slabost, pocení, třes, křeče, koma)  Zollinger-Ellison, Werner Morrison, glukagonomový  hypofunkční – inzulin hyperglykemie  akutní : polydipsie, ketoacidóza, koma, steatoza jater, otok mozku  chronická: diabetes mellitus: mikroangiopatie, makroangiopatie, neuropatie, retinopatie,embryopatie

20 Diabetes mellitus Def.: skupina chorob charakterizovaných glukózovou intolerancí Chronická hyperglykemie a poruchy metabolismu karbohydrátů, proteinů i lipidů

21 Diabetes mellitus - typy  DM I – IDDM – juvenilní  DM II – NIDDM -(+MODY) >90%  Jiný – sekundární- pankreatické choroby, léky, chemikálie  Gestační - GDM

22 Diabetes – podrobná klasifikace 1. Diabetes I. typu 1. destrukce beta buněk 2. Diabetes II. typu 1. destrukce beta buněk a inzulinová rezistence 3. Genetické defekty funkce beta buněk 1. Maturity Onset Diabetes of the Young ( MODY typ 1-6 se známými mutacemi) 2. Diabetes a hluchota v mateřské linii v důsledku mitochondriálních mutací 3. Defekty konverze proinzulinu 4. mutace inzulinového genu 4. Mutace inzulinového receptoru 5. Nemoci exokrinního pankreatu 1. Chronická pankreatitis 2. Pankreatektomie 3. Neoplázie 4. Cystická fibróza 5. Hemochromatóza 6. Litiáza pankreatu s fibrózou 6. Endokrinopatie 1. Akromegalyie 2. Cushingův syndrom 3. Hyperthyroidismus 4. Pheochromocytom 5. Glukagonoma 7. Infekce 1. CMV 2. Coxsackie B 3. Kongenitální rubeola 8. Léky 1. Glukokortikoidy 2. Thyroidní hormony 3. Beta-adrenergní agonisté 9. Genetické syndromy sdružené s diabetem 1. Downův syndrome 2. Klinefelterův syndrom 3. Turnerův syndrom 10. Gestační diabetes

23 Diabetes mellitus - komplikace  akutní  hypoglykemie (hl. u DM I a th. insulinem)  diabetická ketoacidóza : nedostatek insulinu – zvýšený metab. obrat mastných kyselin –zvýšená ketogeneze – metabolická acidóza  chronické  AGE – Advanced Glycosylation End-products – diabetická mikro- a makroangiopatie,  neuropatie  infekce


Stáhnout ppt "Patologie endokrinních orgánů - III Nadledviny Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha Endokrinní pankreas."

Podobné prezentace


Reklamy Google