Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Nádory z endokrinně aktivních žláz Zdeněk Linke. Hypofýza •Hypofýza -12 % nádorů CNS -etiologie – neznáma, ?? hormonální antikoncepce?? -Přední lalok.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Nádory z endokrinně aktivních žláz Zdeněk Linke. Hypofýza •Hypofýza -12 % nádorů CNS -etiologie – neznáma, ?? hormonální antikoncepce?? -Přední lalok."— Transkript prezentace:

1 Nádory z endokrinně aktivních žláz Zdeněk Linke

2 Hypofýza •Hypofýza -12 % nádorů CNS -etiologie – neznáma, ?? hormonální antikoncepce?? -Přední lalok – produkce ACTH, TSH, STH, FSH, LH, PL (řízeno přes hypothalamické působky zpětně vazebným mechanismem) -Zadní lalok – ADH(vazopresin), oxytocin

3 •Patologie •hl. adenomy – basofilní (m. Cushing), acidofilní (gigantismus; akromegalie), afunkční chromofobní, eosinofilní •karcinomy vzácné – většinou afunkční či destrukční s hypofunkcí

4 •diagnostika: -akromegalie – elevace STH -hyperprolaktinemie – infertilita a amenonorrhea žen, impotence mužů -Cushingova nemoc – pro elevaci ACTH hyperplasie nadledvin •Obezita, hypertenze, intolerance glukosy až DM, hirsutismus, striae, hypogonadismus, ostoporosa -afunkční adenomy – edém papil, oftalmoplegie, hemianopsie bitemporální, skotom, cefalea, vomitus •CT CNS, oční pozadí, perimetr, sérové hladiny hormonů •Hardy – Vesin klasifikace

5 •Léčba: -chirurgická resekce – adenomy – transsfenoidální přístup -radioterapie – recidivy a inoperabilní tumory; sníží STH a ACTH •2 protilehlá pole temporálně či 3 pole (2 kontra temporální pole a 1 frontální) •D: malé adenomy či pooperačně po 2 Gy do c.d. 40 Gy, velké N do 54 Gy - brachyterapie iridium či yttrium -antagonisté dopaminu (bromocryptin), mitotan, somatostatin

6 PŘÍŠTÍTNÁ TĚLÍSKA -hyperplasie, adenomy a karcinomy -nejčastěji součástí MEN syndromů -nadprodukce parathormonu – demineralizace – difúz.porosa či cystoidní demineralizace, hyperkalcémie, nefrokalcinosa subj. letargie, slabost, anuzea a vomitus

7 •Vyšetření sérové hladiny kalcia, fosforu a parathormonu, odpad močí •CT vyšetření a histologické vyšetření •Léčba: -radikální resekce – často hemithyreidectomie + zvětšené LU -RT – inoperabilní N či lokální recidivy (50 – 60 Gy) -Bisfosfonaty, mitramycin, terapie hyperkalcémie •PG: špatná u karcinomů, tyto často hormonálně neaktivní

8 •NADLEDVINA •kůra nadledvin – karcinomy vzácné (0,1-0,2 / ) častější adenomy a hyperplasie - Cushingův syndrom -karcinom – často lokální invaze a hematogenní generalizace – plíce, játra, mozek a LU -klinický obraz dle produkce hormonů – Cushingův sy – nadprodukce glukokortikoidů - Connův sy – hyperaldosteronismus, retence Na - Virilizace – pohlavní hormony • - Nefunkční ca – hubnutí, subfebrilie, Addison

9 •dřeň nadledvin – feochromocytom – 10 % z nich maligní – maximum 50 let (u dětí vzácně, častěji ganglioneurom, neuroblastom a ganglioneuroblastom -postih LU, plic, jater, CNS a kosti ! -u 50 % záchvatovitá hypertenze, 40 % trvalá hypertenze, 10 % afunkční -!! produkuje noradrenalin nebo adrenalin ! – klinický obraz

10 •Vyšetření: • sono, CT, arteriografie, scinti skeletu u feochromocytomu • dexametasonový test - kůra – kortisol (není po podání dexametasonu), hodnota aldosteron, pohlavní hormony • dřeň – sérové katecholaminy, kyselina vanilmandlová a homovanilová v moči •scinti meta-jódbenzylguanidin 131 I

11 •Klasifikace: T1 - N 5 cm, omezen na nadledvinu; T2 – N mezi 5 – 10 cm nebo fixace k ledvině; T3 – N 10 cm či invaze do okolí vč. renální žíly •N se neužívá •M1 – postih reion. LU •M2 – vzdálené hematogenní meta •Stav po resekci R0-R2 •Grading G1-3

12 •Léčba: •chirurgie – radikální odstranění (méně než 50 %), parc. resekce – paliativně – pokles hormonální produkce •RT – gy analgeticky či na oblast kostních metastáz !! radiorezistence •Chemoterapie – mitotan (Lysodren) u ca kůry nadledvin, kombinace cispatina, doxorubicin, cyklofosfamid •u feochromocytomu – léčba hypertenze – alfa - blokátory

13 KARCINOID •z argentafinních buněk – hl. GIT - apendix, méně plíce, játra, ovaria, CNS -histol. semimaligní -nadprodukce serotoninu (méně kallirein, histamin, insulin, bradykinin, PG – příznaky chronické či záchvatovité – karcinoidní syndrom (flush, průjem, astmatické ataky, plicní hypertenze, kožní eflorescence) – často při generalizaci -vyšetření – histologie, klin. vyš., symptomatologie, vyšetření 5- hydroxyindoloctové kyseliny v moči

14 -léčba: chirurgické odstranění (benefit i po paliat. resekci) - paliativní RT (40 Gy) - chemoterapie – somatostatin; streptozotovin, 5-FU, cisplatina, etoposid - imunoterapie– interferon α, somatostatin (ZÁKLADNÍ MODALITA TERAPIE) - chemoembolizace jaterních metastáz

15 APUDomy •původ z endodermu; endokrinní aktivita buněk, porukce různých hormonů -dekarboxylace prekurzorů aminů (APUD – amine precursors uptake and decarboxylation)

16 Součást APUD systému: •C buňky štítné žlázy, příštítních tělísek, thymu = produkce kalcitoninu •A buňky Langerhansových ostrůvků = produkce glukagonomu •B buňky Langerhansových ostrůvků = produkce inzulinu •D buňky Langerhansových ostrůvků = produkce gastrinu •část buněk hypofýzy produkujících ACTH •argentafilní buňky bronchiální sliznice •hormonálně aktivní buňky sliznice střeva a žaludku •)nesiodomy -glukagonomy – glukagonový syndrom – DM bez ketoacidosy, dermatitis, hypoaminoacidemie, anemie (α bb.) -gastrionomy – Zollinger – Ellisonův sy – hyperacidita, mnohočetné žaludeční vředy, průjem (δ bb.) -somatinostatinomy - ↑ somatostatinu (δ bb.) -vipomy – nadprodukce vasoaktivních peptidů (Verner –Morrisonův sy = WDHA – tj. water diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria, acidoza) (δ bb.) -inzulinomy – nejčastější vychází z β bb., záchvatovitá hypoglykemie s palpitací, bledostí, pocením, kolapsy •Terapie: •.chirrugická radikální resekce – odstranění orgánu s tumorem •.radioterapie – jen paliace, radioresistence •.chemoterapie – MTX, 5-FU, doxorubicin, streptozotocin, glukagonom – lék volby dakarbazin •.antihormonální léčba – inzulinom (diazoxid), gastrinom (cimetidin, ranitidin aj.), vipom (inhibitory prostaglandinů) •MEN SYNDROMY: •MEN I = tumor (hyperplasie) příštítných tělísek + adenom (karcinom) hypofýzy + adenom(karcinom) • kůry nadledvin + nesiodom gastroenteropankreatického systému •MEN II = medulární karcinom štítné žlázy + feochromocytom + tumor příštítních tělísek •MEN III = medulární karcinom štítné žlázy + mnohočetné mukosní neuromy •

17 NESIDIOMY -glukagonomy – glukagonový syndrom – DM bez ketoacidosy, dermatitis, hypoaminoacidemie, anemie (α bb.) -gastrinomy – Zollinger – Ellisonův sy – hyperacidita, mnohočetné žaludeční vředy, průjem (δ bb.) -somatostatinomy - produkce somatostatinu (δ bb.) -vipomy – nadprodukce vasoaktivních peptidů (Verner –Morrisonův sy = WDHA – tj. water diarrhea, hypokalemia, hypochlorhydria, acidoza) (δ bb.) -inzulinomy – nejčastější (častěji jediné benigní¨) vychází z β bb., záchvatovitá hypoglykemie s palpitací, bledostí, pocením, kolapsy

18 •Terapie: Základní terapie - chirurgická radikální resekce – odstranění orgánu s tumorem generalizace - interferon alfa; somatostatin •radioterapie – jen paliace, radioresistence •chemoterapie – MTX, 5-FU, doxorubicin, streptozotocin, glukagonom – lék volby dakarbazin •antihormonální léčba – inzulinom (diazoxid), gastrinom (cimetidin, ranitidin aj.), vipom (inhibitory prostaglandinů)

19 MEN syndromy •MEN I = tumor (hyperplasie) příštítných tělísek + adenom (karcinom) hypofýzy +adenom(karcinom) kůry nadledvin + nesiodom gastroenteropankreatického systému •MEN II = medulární karcinom štítné žlázy + feochromocytom + tumor příštítních tělísek •MEN III = medulární karcinom štítné žlázy + mnohočetné mukosní neuromy


Stáhnout ppt "Nádory z endokrinně aktivních žláz Zdeněk Linke. Hypofýza •Hypofýza -12 % nádorů CNS -etiologie – neznáma, ?? hormonální antikoncepce?? -Přední lalok."

Podobné prezentace


Reklamy Google