Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

NEMOCI KŮRY A DŘENĚ NADLEDVIN. Kůra nadledvin zona glomerulosa: aldosteron zona fasciculata: kortisol zona retikularis: androgeny Regulace zpětnou vazbou.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "NEMOCI KŮRY A DŘENĚ NADLEDVIN. Kůra nadledvin zona glomerulosa: aldosteron zona fasciculata: kortisol zona retikularis: androgeny Regulace zpětnou vazbou."— Transkript prezentace:

1 NEMOCI KŮRY A DŘENĚ NADLEDVIN

2 Kůra nadledvin zona glomerulosa: aldosteron zona fasciculata: kortisol zona retikularis: androgeny Regulace zpětnou vazbou 1. ACTH, kortikoliberin (hypotalamo-hypofyzární systém) - kortikoidy, androgeny -rytmus vylučování glukokortikoidů: cirkadiální (maximum nad ránem) -ranní podávání fyziologičtější, blokádní efekt účinnější večer 2. renin-angiotenzinový systém (ledviny) - aldosteron

3 Účinky glukokortikoidů - metabolismus glukozy: zvýšení glykemie (steroidní diabetes) -tuková tkáň: zvýšená mobilizace lipidů -kardiovaskulární systém: hypertenze, zvýšení srd. výdeje -ledviny: retence Na, vody, hypokalemie,hypertenze -CNS: poruchy chování, kognitivních funkcí -pojivo: ztráta kolagenu -kosti: stimulace kostní rezorpce, inhibice tvorby kostí -modifikace růstu a vývoje orgánů -imunologické vlivy (protizánětlivý, imunosupresivní účinek) -žaludek: potenciální indukce žaludečního vředu -oko: zvýšení nitroočního tlaku, vznik katarakty -ovlivnění gonadálních a tyreoidálních funkcí

4 Účinky mineralokortikoidů -účinky v ledvinách, střevě slinných a potných žlázách -regulace homeostázy iontů (sodík, draslík), vody a krevního tlaku -zvýšená reabsorpce natria a exkrece kalia a vodíkových iontů v ledvinách -nadbytek: hypokalemie metabolické alkaloza u prim. hyperaldosteronismu hypertenze

5 Účinky androgenů Testosteron: -anabolický účinek -růst svalové hmoty, kosti -zevní genitál: penis, skrotum -hlasivky -spermatogeneza -sexuální chování Dihydrotestosteron -faciální a tělesné ochlupení -akné -prostata

6 NEDOSTATEČNOST NADLEDVIN -1.trvalá (při vyřazení 90% nadledvinné kůry) -2.latentní (projevuje se pouze v zátěžových stavech) 1.primární- akutní (Addisonská krize) - chronická (zničení nadledvin zánětem, nádorem, autoimunitním procesem) 2. sekundární- centrální (porucha hypotalamo-hypofyzární) - po terapii ACTH

7 ADDISONOVA NEMOC -chronická primární nedostatečnost nadledvin (nedostatek gluko-, mineralokortikoidů i androgenů) Příčiny - autoimunní procesy, tuberkuloza - vrozené enzymatické defekty, infekce, nádory, po ozáření, po lécích Příznaky GK: hypoglykemie, hlad, astenie, anémie, psychosyndrom MK: hyponatremie, hyperkalemie, hypotenze, kolaps, nechutenství, únava, slabost, zvracení, apatie Androgeny: slabost, únava, astenie, snížená potence, menstruační poruchy, hubnutí ACTH zvýšené: hnědé pigmentace (zvýšený výdej melanostimulačního hormonu MSH)

8 Terapie Addisonovy choroby -celoživotní 1.substituce glukokortikoidů: hydrokortizon (má i mineralokortikoidní účinek) mg/den, maximum dávky ráno, méně v poledne, večer možno vysadit 2.substituce mineralokortikoidů: - u přetrvávající hypotenze: Fludrokortizon acetát 0,1 mg/den (nutné kontroly iontů!) 3.substituce androgeny: - pouze těžké formy, vyšší věk (atrofie varlat) Při zátěži (operace, nemoc, psychický stres) zvýšení dávky hydrokortisonu 2-3x, při těžké zátěži až 4-6x. U hypokortikalismu zvýšená citlivost na inzulin, barbituráty aj.

9 Akutní nadledvinná nedostatečnost (Addisonská krize) -náhlý nepoměr mezi produkcí a potřebou kortikoidů Příčiny 1.náhlá destrukce nadledvin (trauma, krvácení, operace) 2.náhlé vysazení glukokortikoidní terapie 3.nedostačující léčba nadledvinové insuficience, hlavně v zátěžových situacích (stres, operace...) 4.přechod nepoznané chronické nedostatečnosti do akutní krize

10 PŘÍZNAKY ADDISONSKÉ KRIZE -náhle vzniklá slabost, nausea, zvracení, bolesti břicha, hlavy, svalů -průjmy se známkami dehydratace -horečka, pokles krevního tlaku -změny srdečního rytmu (hyperkalémie) -šok, alterace vědomí, smrt -hyperkalémie, hyponatrémie (nedostatek aldosteronu), hypoglykémie (nedostatek glukokortikoidů)

11 TERAPIE ADDISONSKÉ KRIZE GLUKOKORTIKOIDY - hydrokortison 100 mg i.v. á 6 hodin po dobu 24 hod do stabilizace -poté redukce na 50 mg á 6 hod den: 3x10 mg hydrokortison, zahájit mineralokortikoidy (Fludrokortison) -při komplikacích hydrokortison až mg denně VŠEOBECNĚ -korekce vodního a iontového hospodářství, glukoza -korekce infekce a dalších faktorů

12 Další příčiny hypokortikalismu 1.Sekundární nedostatečnost nadledvin (centrální) -poruchy adenohypofýzy, nedostatek ACTH (tumor, krvácení, atrofie, operace) -často poruchy jiných hormonů -není pigmentace (není nadbytek MSH) -léčba: nižší dávky hydrokortisonu, bez substituce mineralokortikoidů 2.Dlouhodobé podávání kortikoidů - útlum osy hypotalamus-hypofýza po dlouhodobém podávání kortikoidů, může přetrvávat za 6-12 měsíců po vysazení KS -alternující či intermitentní podávání KS snižuje toto riziko

13 CUSHINGŮV SYNDROM (HYPERKORTIZOLISMUS) -dlouhodobě zvýšená sekrece kortizolu 1.Centrální typ (Cushingova choroba): adenom nebo hyperplasie hypofýzy, zvýšení ACTH, hyperplazie obou nadledvin. Zvýšení kortisolu a androgenů. (ženy) 2.Periferní typ: adenom nebo karcinom kůry nadledvin, zvýšení kortisolu, potlačení ACTH 3.Paraneoplastický typ: ektopická sekrece ACTH u maligních tumorů (např. plíce), bilaterální hyperplazie nadledvin 4.Iatrogenní typ: dlouhodobé podávání kortikoidů

14 Cushingův syndrom Příznaky nadbytku hormonů: kortisol: obezita centrálního typu, měsíčkovitý obličej strie v podbřišku a stehnech osteoporoza, nefrolitiasa úbytek svalové hmoty, adynamie psychické poruchy, labilita, deprese ztenčení kůže, hematomy diabetes mellitus, hypertenze aldosteron: poruchy minerálů, hypertenze androgeny: hirsutismus, virilizace, akné, poruchy menstruace

15

16

17 Cushingův syndrom-léčba 1. centrální forma: - chirurgická: odstranění hypofyzárního adenomu či hyperplazie, ev. bilaterální adrenalektomie -léky: v rámci předoperační přípravy, u inoperabilních tumorů 2. periferní forma: -chirurgická: adrenalektomie -farmakoterapie u KI operace: inhibitory steroidogeneze (ketokonazol, metyrapon, aminoglutetimid) -u karcinomu cytotoxické látky s účinkem na nadledviny (mitotan,Lysodren 8-10g denně), současně hydrokortison (hrozí hypokortikalismus) 3. paraneoplastický typ: operační odstranění tumoru, mitotan

18 Primární hyperaldosteronismus -zvýšená produkce aldosteronu nezávisle na angiotenzinu II. -jedna z nejčastějších příčin sekundární hypertenze 1.Connův syndrom (adenom produkující aldosteron) 2.Bilaterální hyperplazie nadledvin (neznámá příčina) Příznaky - středně těžká až těžká hypertenze - u významné hypokalémie: palpitace, neuromuskulární poruchy, arytmie, vzácně polyurie, polydipsie

19 Terapie hyperaldosteronismu 1. Operace: adenom nebo karcinom 2.Spironolakton : bilaterální hyperplazie nadledvin - zpočátku 300 mg denně, po 3-6 měsících mg, udržovací mg denně - při hypertenzi často nutné kombinace s Ca-blokátory a thiazidovými diuretiky - při vyšších dávkách spironolaktonu: gynekomastie, poruchy menstruace, poruchy libida, dyspeptické potíže, únava, ospalost a hyperkalémie

20 Adrenogenitální syndrom -nadprodukce nadledvinných androgenů 1.vrozený deficit enzymu steroidogenezy -snížení kortisolu, zvýšení ACTH, hyperplasie nadledvin -zvýšení ACTH vede ke zvýšení steroidů, které daný enzym nepotřebují ke své tvorbě (např. androgenů) -častá inkompletní forma -projevy z nadbytku androgenů (virilizace) a nedostatku gluko- a mineralokortikoidů 2.získaný AGS: nádor kůry nadledvin nebo ovarií - zvýšená produkce androgenů

21 Léčba adrenogenitálního syndromu 1.získaný AGS: operace 2.vrozený AGS -projevy brzy po narození (addisonská krize), u inkompletních později (vyšetření pro sterilitu či hirsutismus) -substituce kortikoidů (tlumí ACTH, androgeny) Hydrokortison ve 2-3 denních dávkách (2/3 dávky na noc, aby brzdil sekreci ACTH) - nejméně ze všech KS tlumí růst Fludrokortison 0,05-0,2 mg/den při poruše mineralokort. - v dospělém věku dexametazon 0,25-0,5 mg/na noc

22 Feochromocytom -tumor sympatiku s trvalou nebo paroxysmální hypersekrecí katecholaminů -hl. nádor nadledvin, méně extraadrenální (paragangliomy) -maligní 8-10%, někdy bilaterálně Příznaky: -trvalá či paroxysmální hypertenze s bolestmi hlavy, pocením, palpitacemi, zblednutím, poruchami zraku, třesem, bolestmi na hrudi či dušností -u neléčených retinopatie, kardiomyopatie, srdeční selhání, arytmie, cévní mozkové příhody (vysoký tlak)

23 Léčba feochromocytomu 1. chirurgie: adrenalektomie nebo extirpace tumoru 2. léky: předoperačně nebo u inoperabilních tumorů - alfa blokátory – Dibenyline (fenoxybenzamin) 1 tbl. 2-3x ev. Deprazolin (Prazosin ) 3x1 tbl. á 1 –2 mg -ve druhé době beta blokátory: hl. bez ISA (pokud se podají bez alfa-blokátorů, mohou vést k hypertenzi!!!)


Stáhnout ppt "NEMOCI KŮRY A DŘENĚ NADLEDVIN. Kůra nadledvin zona glomerulosa: aldosteron zona fasciculata: kortisol zona retikularis: androgeny Regulace zpětnou vazbou."

Podobné prezentace


Reklamy Google