Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Patologie endokrinních orgánů - I Hypofýza Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha Nadledviny.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Patologie endokrinních orgánů - I Hypofýza Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha Nadledviny."— Transkript prezentace:

1 Patologie endokrinních orgánů - I Hypofýza Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha Nadledviny

2 Hypofýza - podvěsek mozkový historie - I Galén ( 2. stol.) lat. pituita = ř. phlegm = vlhkost, sliz, hlen A. Vesalius (16. stol.) glandula pituitam cerebri excepiens R. Lower (17.stol.) Dissertatio de origine catarrhi - inkrece

3 Hypofýza - podvěsek mozkový historie - II H. Rathke (1838) Über die Entstehung der glandula pituitaria (Arch Anat. Physiol. u. Wiss. Med., 5, 482-5) W. Haberfeld (1909) Die Rachendachhypophyse, andere Hypophysengangreste und deren Bedeutung für die Pathologie Beiträge zur path. Anat. u. allg. Pathol., 46, )

4 Hypofýza - regulace Vyšší nervová centra limbický systémretikulární systém hypothalamus periferní endokrinní ž lázy adenohypofýza tkán ě liberiny a statiny tropní hormony adenohypofýzy hormony periferních ž láz

5 Poslové neuroimunoendokrinní regulace u Neurotransmitery u Interleukiny u Hormony

6 Hypofýza– hmotnost Rasmussen, AT Am.J. Anat a 1934 Ženy mg (průměr 660 mg) těhotné ženy mg (průměr 762 mg) Muži mg (průměr 570 mg)

7 Hypofýza - architektonika u adenohypophysis u pars infundibularis (tuberalis) u pars intermedia u neurohypophysis u hypophysis pharyngea (+ evtl. ostrůvky hypof. buněk v průběhu os sphenoides)

8 Hypofýza - buněčné inkluze u dlaždicový epitel u Rathkeho výchlipky na hranici AH a NH u slinné žlázy - v NH, často s účastí onkocytů

9 Hypofýza - oddíly - funkce u Adenohypophysis sekrece tropinů u Pars infundibularis (tuberalis) modulace AH sekrece u Pars intermedia u Neurohypophysis sekrece neuropeptidů u hypophysis pharyngea evtl. sekrece tropinů

10 Hypofýza - buněčné populace u acidofilní (somatotropy, laktotropy ) u bazofilní (kortikotropy, gonadotropy, thyreotropy) u chromofobní (předch. + folikulohvězdicovité) u onkocyty (příp. preonkocyty) u mesenchymové u pituicyty (makroglie) u sekreční neurony (tractus supraoptico- et tuberohypophyseus)

11 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce u acidofilní PRL, STH u bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH u chromofobní 0, PRL, STH, ACTH, FSH, LH, TSH u onkocyty 0, PRL, STH, ACTH, FSH, LH, TSH u mesenchymové u pituicyty u sekreční neurony oxytocin, vasopresin u acidofilní PRL, STH u bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH u chromofobní 0, PRL, STH, ACTH, FSH, LH, TSH u onkocyty 0, PRL, STH, ACTH, FSH, LH, TSH u mesenchymové u pituicyty u sekreční neurony oxytocin, vasopresin

12 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce Hormonální produkce jsou v buňkách směsné (např. ACTH+FSH,LH,TSH,PRL)

13 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce Jednotliví hormonální producenti jsou schopni v důsledku stimulace interkonverze (např.PRL-GH)

14 L e p t i n u adipocyty - krev - likvor - hypothalamus (ncl. arcuatus) u regulace energetické homeostázy u korelace s množstvím tuku v těle u u většiny obezit vysoké hladiny - rezistence? Friedman et al., Nature 1994

15 Hypofýza - regresivní změny u Dystrofie (Crookeovy hyalinní změny) u Atrofie - s věkem pravidelně zmnožování vaziva, nemá však přímý vztah k funkčním výpadům u NEKRÓZA – traumatická ( zpravidla v důsledku léze stopky) – ischemická

16 Hypofýza - cévní zásobení u a. hypophysea sup. (z ACI) – a. trabecularis přímo do AH – dlouhé portální žíly stopky u a. hypophysea inf. (z ACI v sinus c.) –krátké portální žíly

17 Hypofýza - nekróza u incidence u 1- 8 % ve velkých autoptických souborech u patogeneze nitrolební hypertenze ischemie vazospasmus ateroskleróza tromby přerušení stopky u hojení jizvou s možnými fokálními regeneráty u význam –hypofunkce pouze při zničení > 3/4 objemu

18 Necrosis hypophysis intra partum sy. Sheehani hyperplasia shock ischaemia necrosis panhypo- pituitarismus

19 Hypofýza - zánět u nespecifický u (peri)hypophysitis purulenta non purulenta u septický pyemické mikroabscesy u lymfocytární – autoimunní u specifický u tbc v rámci hematogenní disseminace solitární tuberkulom u lues vrozená získaná

20 Hypofyzární syndromy u Hypofunkční –panhypopituitarismus –selektivní hypofunkce u Hyperfunkční –monohormonální –kombinované

21 Hypopituitarismus Totální zničeno >90% AH Syndromy: u Simmonds u Sheehan u Falta u Lorrain Parciální monohormonální (nanismus) kombinovaný Regulatorní hypofunkce u z periferních žláz u z ektopických produkcí u iatrogenní

22 m. Adisoni centralis hypotenze slabost hyperkalemie atrofie nadledvin vakuolizace kardiomyocytů chybí kožní hyperpigmentace

23 The WHO Classification of Adenohypophysial Neoplasms. A proposed five-tier scheme Návrh klasifikace z pěti hledisek 1.endokrinní aktivita 2.zobrazovací/chirurgické 3.histologické 4.imunohistochemické 5.ultrastrukturální Kovacs, K., Scheithauer, B., Horvath Eva, Lloyd, R Cancer 1996, 78,502-10

24 Adenomy hypofýzy u acidofilní u basofilní u chromofobní u smíšené

25 Acidofilní adenomy u somatotropní u laktotropní u smíšené somatotropní a laktotropní u somatolaktotropní hustě granulované u onkocytární

26 Basofilní adenomy u kortikotropní u thyreotropní u gonadotropní (hustěji granulované)

27 Chromofobní adenomy u všechny typy hormonálních produkcí řídce granulované u z nulových buněk

28 Hyperpituitarismus Monohormonální Syndromy: 1.gigantismus/akromegalie 2.hyperprolaktinémie (galaktorea, amenorea) 3.Cushing 4.hypertyreóza 5.(hypergonadotropinismus) Kombinovaný 1+2, 1+3, 1+4, 2+3, 3+4 Regulatorní hyperfunkce z periferních žláz z ektop. produkcí iatrogenní

29 Plurihormonální a plurifunkční adenom hypofýzy se syndromem akromegalie doc. MUDr Jaroslava Dušková, CSc*, prof. MUDr Josef Marek, DrSc**, prof. MUDr Ctibor Povýšil,DrSc* Kazuistika

30 žena 75 let u 30 let syndrom akromegalie u odmítla chirurgické řešení u léčena symptomaticky – hyperfunkce thyr. – Carbimazol – kardiomegalie - kardiotonika – 5 let před smrtí ca coli – chir. odstraněn – 6 let před smrtí kortikoidně substituována – smrt kardiálním selháním

31 Plurihormonální a plurifunkční adenom hypofýzy se syndromem akromegalie STH +++ Prl ++ ACTH ++ TSH +++ FSH (beta)+ LH (beta)+

32 Pituitární incidentalom - algoritmus vyšetřování a sledování

33 Jiné hypofyzární tumory u kraniofaryngeom u metastázy

34 Nadledviny u cortex –definitivní –fetální (90% regreduje do 6 měsíců) u novorozenec 8g(3,5kg)0,002 u zdravý dospělý 9g(70kg) 0,0001 – zóny G,F,R 20x u medulla

35 normahypoplasia congenitalis

36 Nadledviny - syndromy u hypofunkce - panhypokortikalismus – akutní – chronický – Adison – periferní – centrální u hyperfunkce – AGS – Cushing – hyperaldosteronismus Conn,Bartter

37 m Adison: periferní centrální

38 Nadledviny - syndromy u hypofunkce - panhypokortikalismus – akutní – chronický – Adison – periferní – centrální u hyperfunkce – Cushing – hyperaldosteronismus Conn,Bartter – AGS

39 m. Cushing perif.hypothalamický

40 m. Cushing paraneopl.hypofyzární

41 nadprodukce androgenůAGS

42 Feochromocytom Def.: benigní tumor z chromafinních buněk (intraadrenální paragangliom) Klin.: resistence, hypertenze Makro: bělavý, solidní, event. regres. změny Mikro: solidně alveolární (Zellballen) Chování: benigní (15% bilateral, 10% u dětí,10% maligních) součást MEN II a von Hippel-Lindauovy choroby


Stáhnout ppt "Patologie endokrinních orgánů - I Hypofýza Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha Nadledviny."

Podobné prezentace


Reklamy Google