Patologie endokrinních orgánů - I

Prezentace na téma: "Patologie endokrinních orgánů - I"— Transkript prezentace:

1 Patologie endokrinních orgánů - I
Hypofýza Nadledviny Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha

2 Hypofýza - podvěsek mozkový historie - I
Galén (2. stol.) lat. pituita = ř. phlegm = vlhkost, sliz, hlen A. Vesalius (16. stol.) glandula pituitam cerebri excepiens R. Lower (17.stol.) Dissertatio de origine catarrhi - inkrece

3 Hypofýza - podvěsek mozkový historie - II
H. Rathke (1838) Über die Entstehung der glandula pituitaria (Arch Anat. Physiol. u. Wiss. Med. , 5, 482-5) W. Haberfeld (1909) Die Rachendachhypophyse, andere Hypophysengangreste und deren Bedeutung für die Pathologie Beiträge zur path. Anat. u. allg. Pathol. , 46, )

4 periferní endokrinní žlázy
Hypofýza - regulace Vyšší nervová centra limbický systém retikulární systém hypothalamus liberiny a statiny adenohypofýza tropní hormony adenohypofýzy periferní endokrinní žlázy hormony periferních žláz tkáně

5 Poslové neuroimunoendokrinní regulace
Neurotransmitery Interleukiny Hormony

6 Hypofýza – hmotnost Ženy mg (průměr 660 mg) těhotné ženy mg (průměr 762 mg) Muži mg (průměr 570 mg) analyzováno vždy cca 100 hypof., stanoveno i přesnější % složení - zastoupení AH,NH atd. Růst plynulý , představuje v dětství i v dospělosti cca 10-5 tělsné hmotnosti Rasmussen, AT Am.J. Anat a 1934

7 Hypofýza - architektonika
adenohypophysis pars infundibularis (tuberalis) pars intermedia neurohypophysis hypophysis pharyngea (+ evtl. ostrůvky hypof. buněk v průběhu os sphenoides)

8 Hypofýza - buněčné inkluze
dlaždicový epitel Rathkeho výchlipky na hranici AH a NH slinné žlázy v NH, často s účastí onkocytů Většina horm. producentů směsných s převažující produkcí Gwen W. Childs)

9 Hypofýza - oddíly - funkce
Adenohypophysis sekrece tropinů Pars infundibularis (tuberalis) modulace AH sekrece Pars intermedia Neurohypophysis sekrece neuropeptidů hypophysis pharyngea evtl. sekrece tropinů

10 Hypofýza - buněčné populace
acidofilní (somatotropy, laktotropy) bazofilní (kortikotropy, gonadotropy, thyreotropy) chromofobní (předch folikulohvězdicovité) onkocyty (příp. preonkocyty) mesenchymové pituicyty (makroglie) sekreční neurony (tractus supraoptico et tuberohypophyseus) Většina horm. producentů směsných s převažující produkcí Gwen W. Childs)

11 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce
acidofilní PRL , STH bazofilní ACTH, FSH, LH, TSH chromofobní , PRL , STH , ACTH, FSH, LH, TSH onkocyty , PRL , STH , ACTH, FSH, LH, TSH mesenchymové pituicyty sekreční neurony oxytocin, vasopresin

12 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce
Hormonální produkce jsou v buňkách směsné (např. ACTH+FSH,LH,TSH,PRL)

13 Hypofýza - buněčné populace a hormonální produkce
Jednotliví hormonální producenti jsou schopni v důsledku stimulace interkonverze (např.PRL-GH)

14 L e p t i n adipocyty - krev - likvor - hypothalamus (ncl. arcuatus)
regulace energetické homeostázy korelace s množstvím tuku v těle u většiny obezit vysoké hladiny - rezistence? Friedman et al., Nature 1994

15 Hypofýza - regresivní změny
Dystrofie (Crookeovy hyalinní změny) Atrofie s věkem pravidelně zmnožování vaziva, nemá však přímý vztah k funkčním výpadům NEKRÓZA traumatická (zpravidla v důsledku léze stopky) ischemická

16 Hypofýza - cévní zásobení
a. hypophysea sup. (z ACI) a. trabecularis přímo do AH dlouhé portální žíly stopky a. hypophysea inf. (z ACI v sinus c.) krátké portální žíly

17 Hypofýza - nekróza hojení jizvou incidence
s možnými fokálními regeneráty význam hypofunkce pouze při zničení > 3/4 objemu incidence 1- 8 % ve velkých autoptických souborech patogeneze nitrolební hypertenze ischemie vazospasmus ateroskleróza tromby přerušení stopky přetětí kmene zachová posteropmediální část AH plus sibkaps. zony s porušením releasing stimulace a narušenou cytologií buněk

18 Necrosis hypophysis intra partum
sy. Sheehani hyperplasia shock ischaemia necrosis panhypo pituitarismus

19 Hypofýza - zánět nespecifický specifický (peri)hypophysitis septický
purulenta non purulenta septický pyemické mikroabscesy lymfocytární autoimunní specifický tbc v rámci hematogenní disseminace solitární tuberkulom lues vrozená získaná přetětí kmene zachová posteropmediální část AH plus sibkaps. zony s porušením releasing stimulace a narušenou cytologií buněk

20 Hypofyzární syndromy Hypofunkční Hyperfunkční panhypopituitarismus
selektivní hypofunkce Hyperfunkční monohormonální kombinované

21 Hypopituitarismus Totální Syndromy: Parciální Regulatorní hypofunkce
zničeno >90% AH Syndromy: Simmonds Sheehan Falta Lorrain Parciální monohormonální (nanismus) kombinovaný Regulatorní hypofunkce z periferních žláz z ektopických produkcí iatrogenní Simmonds Sheehan Falta Lorrain u dětí,+ nanismus, Falta plurigland – autoim., Sheehan postpartum Simmonds posnekrot bez vazby na porod

22 m. Adisoni centralis atrofie nadledvin vakuolizace kardiomyocytů
chybí kožní hyperpigmentace hypotenze slabost hyperkalemie

23 The WHO Classification of Adenohypophysial Neoplasms
The WHO Classification of Adenohypophysial Neoplasms . A proposed five-tier scheme Návrh klasifikace z pěti hledisek 1. endokrinní aktivita 2. zobrazovací/chirurgické 3. histologické 4. imunohistochemické 5. ultrastrukturální Kovacs, K., Scheithauer, B., Horvath Eva, Lloyd, R Cancer 1996, 78,502-10

24 Adenomy hypofýzy acidofilní basofilní chromofobní smíšené

25 Acidofilní adenomy somatotropní laktotropní
smíšené somatotropní a laktotropní somatolaktotropní hustě granulované onkocytární

26 Basofilní adenomy kortikotropní thyreotropní gonadotropní
(hustěji granulované)

27 Chromofobní adenomy všechny typy hormonálních produkcí
řídce granulované z nulových buněk

28 Hyperpituitarismus Monohormonální Syndromy: Kombinovaný
1. gigantismus/akromegalie 2. hyperprolaktinémie (galaktorea, amenorea) 3. Cushing 4. hypertyreóza 5. (hypergonadotropinismus) Kombinovaný 1+2, 1+3, 1+4, 2+3, 3+4 Regulatorní hyperfunkce z periferních žláz z ektop. produkcí iatrogenní

29 Kazuistika Plurihormonální a plurifunkční adenom hypofýzy se syndromem akromegalie doc. MUDr Jaroslava Dušková, CSc*, prof. MUDr Josef Marek, DrSc**, prof. MUDr Ctibor Povýšil,DrSc*

30 žena 75 let 30 let syndrom akromegalie odmítla chirurgické řešení
léčena symptomaticky hyperfunkce thyr . – Carbimazol kardiomegalie - kardiotonika 5 let před smrtí ca coli – chir. odstraněn 6 let před smrtí kortikoidně substituována smrt kardiálním selháním

31 Prl ++ ACTH ++ TSH +++ FSH (beta)+ LH (beta)+
Plurihormonální a plurifunkční adenom hypofýzy se syndromem akromegalie STH +++ Prl ++ ACTH ++ TSH +++ FSH (beta)+ LH (beta)+

32 Pituitární incidentalom - algoritmus vyšetřování a sledování

33 Jiné hypofyzární tumory
kraniofaryngeom metastázy

34 Nadledviny 20x cortex novorozenec 8g (3,5kg) 0,002
definitivní fetální (90% regreduje do 6 měsíců) novorozenec g (3,5kg) 0,002 zdravý dospělý 9g (70kg) 0,0001 zóny G,F,R 20x medulla

35 hypoplasia congenitalis
norma hypoplasia congenitalis adisonská krize: nepoměr mezi pořebou kortikoidů a hladinou náhlé odnětí kortikoterapie nebo nezvýšení u stresu stres u adisonika hemoragie do nadledvin

36 Nadledviny - syndromy hyperfunkce AGS akutní chronický – Adison
hypofunkce - panhypokortikalismus akutní chronický – Adison periferní centrální hyperfunkce AGS Cushing hyperaldosteronismus Conn,Bartter

37 m Adison: periferní centrální

38 Nadledviny - syndromy hyperfunkce Cushing akutní chronický – Adison
hypofunkce - panhypokortikalismus akutní chronický – Adison periferní centrální hyperfunkce Cushing hyperaldosteronismus Conn,Bartter AGS

39 m. Cushing perif. hypothalamický

40 m. Cushing paraneopl. hypofyzární

41 nadprodukce androgenů AGS

42 Feochromocytom Def.: benigní tumor z chromafinních buněk
(intraadrenální paragangliom) Klin.: resistence, hypertenze Makro: bělavý, solidní, event. regres. změny Mikro: solidně alveolární (Zellballen) Chování: benigní (15% bilateral, 10% u dětí,10% maligních) součást MEN II a von Hippel-Lindauovy choroby