Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Metabolismus bílkovin. Metabolismus bílkovin - obsah AMK a jejich hlavní funkce AMK a jejich hlavní funkce Potřeba esenciálních AMK Potřeba esenciálních.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Metabolismus bílkovin. Metabolismus bílkovin - obsah AMK a jejich hlavní funkce AMK a jejich hlavní funkce Potřeba esenciálních AMK Potřeba esenciálních."— Transkript prezentace:

1 Metabolismus bílkovin

2 Metabolismus bílkovin - obsah AMK a jejich hlavní funkce AMK a jejich hlavní funkce Potřeba esenciálních AMK Potřeba esenciálních AMK Pool AMK Pool AMK Vznik nových AMK Vznik nových AMK Vznik uhlíkatých koster a amoniaku Vznik uhlíkatých koster a amoniaku Metabolismus uhlíkatých koster Metabolismus uhlíkatých koster Vznik močoviny Vznik močoviny Dusíková bilance Dusíková bilance Hladovění Hladovění

3 Aminokyseliny L–isomery - pro vyšší organismus využitelná L–isomery - pro vyšší organismus využitelná Zkratky AMK – Gly, Ala, Val, Leu, Ile, Ser, Thr, Cys, Met, Phe, Tyr, Trp, Asp, ASn, Gln, Glu, Arg, Lys, His, Pro, Hyp Zkratky AMK – Gly, Ala, Val, Leu, Ile, Ser, Thr, Cys, Met, Phe, Tyr, Trp, Asp, ASn, Gln, Glu, Arg, Lys, His, Pro, Hyp Dělení AMK – kyselé, zásadité, neutrální - reakce závislá na poměru kyselých (COOH) a zásaditých (NH 2 ) skupin v molekule Dělení AMK – kyselé, zásadité, neutrální - reakce závislá na poměru kyselých (COOH) a zásaditých (NH 2 ) skupin v molekule

4 Aminokyseliny Val, Leu, Ile – stimulační účinky na proteosyntézu, podpora anabolismu Val, Leu, Ile – stimulační účinky na proteosyntézu, podpora anabolismu Cys, Met – zdroj S, lze vytvořit Cys z Met, ale ne naopak, výskyt.- inzulin, keratin, nadbytek či nedostatek Met – porucha fu jater Cys, Met – zdroj S, lze vytvořit Cys z Met, ale ne naopak, výskyt.- inzulin, keratin, nadbytek či nedostatek Met – porucha fu jater Phe, Tyr (tvorba z Phe) – hormony adrenalin, tyroxin Phe, Tyr (tvorba z Phe) – hormony adrenalin, tyroxin Try – syntéza k. nikotinové Try – syntéza k. nikotinové Lys – limitní v pšenici Lys – limitní v pšenici K. glutamová – v gliadinu, oddaluje sval. Únavu, zlepšuje vyšší nervovou činnost, vysoké dávky toxické K. glutamová – v gliadinu, oddaluje sval. Únavu, zlepšuje vyšší nervovou činnost, vysoké dávky toxické His – růs a obnova tkání His – růs a obnova tkání Arg – součást malého Krebsova cyklu Arg – součást malého Krebsova cyklu Pro a Hyp – obsahují pyrolové jádro, obsaženo v Hb, cytochromech, v kolagenu a pojivové tkáni Pro a Hyp – obsahují pyrolové jádro, obsaženo v Hb, cytochromech, v kolagenu a pojivové tkáni

5 Potřeba esenciálních AMK dle FAO/WHO v závislosti na věku (mg/g čisté bílkoviny) AK1 rok2 – 5 let12 letDospělost Thr Met, Cys Val Leu Ile Phe, Tyr His Lys Try171195

6 Pool AMK B → AMK B → AMK Tělesné proteiny – hydrolýza na AMK a neustálá resyntéza na B Tělesné proteiny – hydrolýza na AMK a neustálá resyntéza na B Rychlost endogenní obměny B 80 – 100 g/den Rychlost endogenní obměny B 80 – 100 g/den Nejrychlejší – střevní sliznice Nejrychlejší – střevní sliznice Nejpomalejší – kolagen Nejpomalejší – kolagen AMK z potravy a endogenní AMK – stejné a tvoří AMK z potravy a endogenní AMK – stejné a tvoří Pool AMK Pool AMK

7 Pool AMK Malá kapacita - celkem 600 – 700 g AMK Malá kapacita - celkem 600 – 700 g AMK Vzhledem k tomu, že přijímáme dostatek B ve stravě – no problem Vzhledem k tomu, že přijímáme dostatek B ve stravě – no problem Rozložení poolu Rozložení poolu AMK resorbované z GIT (exogenní zdroj) – 1/3 AMK resorbované z GIT (exogenní zdroj) – 1/3 Vlastní tělní bílkoviny, syntetizované (endogenní zdroje) – 2/3 Vlastní tělní bílkoviny, syntetizované (endogenní zdroje) – 2/3 Věkem posun rovnováhy mezi AMK a B (syntéza B převyšuje rozpad B) Věkem posun rovnováhy mezi AMK a B (syntéza B převyšuje rozpad B) Ztráta malého množství B – vlasy, menstruací, močí, stolicí - náhrada syntézou z AMK poolu Ztráta malého množství B – vlasy, menstruací, močí, stolicí - náhrada syntézou z AMK poolu Ledviny - filtrace AMK – resorpce zpět většiny Ledviny - filtrace AMK – resorpce zpět většiny Osud AMK po výstupu z poolu Osud AMK po výstupu z poolu Stavební materiál k výstavbě nových tkání Stavební materiál k výstavbě nových tkání Odběr AMK pro výstavbu plasmatických Odběr AMK pro výstavbu plasmatických Po dekarboxylaci syntéza biologicky důležitých dusíkatých látek (puriny, pyrimidiny, kreatin) Po dekarboxylaci syntéza biologicky důležitých dusíkatých látek (puriny, pyrimidiny, kreatin) Nepoužité AMK Nepoužité AMK Nelze skladovat v podobě tuků či sacharidů Nelze skladovat v podobě tuků či sacharidů Metabolické palivo, stavební materiál (glukoneogeneze) Metabolické palivo, stavební materiál (glukoneogeneze) Zdroj energie při hladovění či poruchách organismu (DM) Zdroj energie při hladovění či poruchách organismu (DM)

8 Deaminace, aminace a transaminace Vzájemná přeměna AMK a dalších produktů katabolismu S a T Vzájemná přeměna AMK a dalších produktů katabolismu S a T Přenos, odstranění či tvorba aminoskupin Přenos, odstranění či tvorba aminoskupin První krok - odstranění aminoskupiny První krok - odstranění aminoskupiny Zbývající uhlíkové skelety (citrátový cyklus, dýchací řetězec) → CO 2 a H 2 0 nebo syntéza lipidů či sacharidů Zbývající uhlíkové skelety (citrátový cyklus, dýchací řetězec) → CO 2 a H 2 0 nebo syntéza lipidů či sacharidů Aminoskupina – přeměna na formu vylučitelnou z organismu Aminoskupina – přeměna na formu vylučitelnou z organismu Transaminace – tvorba nových AMK Transaminace – tvorba nových AMK přeměna AMK na ketokyselinu za současné přeměny jiné ketokyselina na AMK přeměna AMK na ketokyselinu za současné přeměny jiné ketokyselina na AMK alanin + α-ketoglutarát ↔ pyruvát + glutamát alanin + α-ketoglutarát ↔ pyruvát + glutamát Katalýza – transaminázy (aminotransferázy) (v krvi) Katalýza – transaminázy (aminotransferázy) (v krvi) Pyridoxalfosfát – nosič aminoskupiny (kofaktor) Pyridoxalfosfát – nosič aminoskupiny (kofaktor) Při opačné reakci – pyridoxaminfosfát Při opačné reakci – pyridoxaminfosfát

9 Deaminace, aminace a transaminace Aerobní deaminace Aerobní deaminace Probíhá pokud je potřeba odbourat AMK na energii či vytvořit z nich tuk Probíhá pokud je potřeba odbourat AMK na energii či vytvořit z nich tuk Játra (mitochondrie) Játra (mitochondrie) Dehydrogenace => iminokyselina → hydrolýza → ketokyselina Dehydrogenace => iminokyselina → hydrolýza → ketokyselina AMK + NAD + → iminokyselina + NADH Iminokyselina + H 2 O → ketokyselina + NH 4 + NH 4 + je v rovnováze s NH 3 (amoniak) NH 4 + je v rovnováze s NH 3 (amoniak) AMK zachycují NH 4 + a tvoří příslušný amid - vazba NH 4 + v mozku s glutaminem AMK zachycují NH 4 + a tvoří příslušný amid - vazba NH 4 + v mozku s glutaminem Opačná reakce – ledviny - NH 4 + je změněn na NH 3 a to je vyloučeno močí po reakci s H + za vzniku NH 4 + což vede k vylučování H + Opačná reakce – ledviny - NH 4 + je změněn na NH 3 a to je vyloučeno močí po reakci s H + za vzniku NH 4 + což vede k vylučování H +

10 Biosyntéza AMK Používá se dusík vázaný v AMK uvolněných hydrolýzou B potravy či vlastních tkání Používá se dusík vázaný v AMK uvolněných hydrolýzou B potravy či vlastních tkání Esenciální AMK – nelze syntetizovat Esenciální AMK – nelze syntetizovat Společné rysy biosyntézy AMK Společné rysy biosyntézy AMK Uhlíkové skelety AMK pochází z meziproduktů glykolýzy, pentózového či citrátového cyklu Uhlíkové skelety AMK pochází z meziproduktů glykolýzy, pentózového či citrátového cyklu Biosyntéza AMK vychází ze společných prekurzorů a probíhá přes společné meziprodukty a další AMK se tvoří již přestavbou jiných AMK Biosyntéza AMK vychází ze společných prekurzorů a probíhá přes společné meziprodukty a další AMK se tvoří již přestavbou jiných AMK Biosyntéza neesenciálních AMK – často obrácené odbourávání Biosyntéza neesenciálních AMK – často obrácené odbourávání

11 Degradace uhlíkových koster AMK Oxidační odbourání – různé cesty Oxidační odbourání – různé cesty Obecné rysy: Obecné rysy: AMK – každá má vlastní cestu odbourávání 20 AMK – každá má vlastní cestu odbourávání Přeměna na meziprodukty zapojitelné do metabolismu S či T Přeměna na meziprodukty zapojitelné do metabolismu S či T Vznik 7 různých 2 – 5 C látek Vznik 7 různých 2 – 5 C látek → zapojení do citrátového cyklu jako: → zapojení do citrátového cyklu jako: Sukcinyl-CoA (Val, Ile, Met, Thr) Sukcinyl-CoA (Val, Ile, Met, Thr) Fumarát (Phe, Tyr, Asp) Fumarát (Phe, Tyr, Asp) Oxalacetát (Asp, Asn) Oxalacetát (Asp, Asn) 2-oxoglutarát (Glu, Gln, Arg, Pro, His) 2-oxoglutarát (Glu, Gln, Arg, Pro, His) → zapojení do cyklu přes acetyl-CoA: → zapojení do cyklu přes acetyl-CoA: Acetyl-CoA (Leu, Ile, Trp) Acetyl-CoA (Leu, Ile, Trp) Acetoacetyl-CoA (Leu, Phe, Tyr, Lys, Trp) Acetoacetyl-CoA (Leu, Phe, Tyr, Lys, Trp) Pyruvát (Ser, Ala, Cys, Gly, Thr, Met, Trp) Pyruvát (Ser, Ala, Cys, Gly, Thr, Met, Trp)

12 Degradace uhlíkových koster AMK Obecné rysy: Obecné rysy: Ne všechny atomy uhlíků AMK vstupují do citrátového cyklu Ne všechny atomy uhlíků AMK vstupují do citrátového cyklu Ztráta (odbouráváním) či syntéza (puriny, pyrimidiny) při jiných reakcích Ztráta (odbouráváním) či syntéza (puriny, pyrimidiny) při jiných reakcích Dle konečných produktů odbourávání a dle možnosti zapojení do metabolismu S a T, je lze z metabolického hlediska dělit: Dle konečných produktů odbourávání a dle možnosti zapojení do metabolismu S a T, je lze z metabolického hlediska dělit: Glukogenní (glukoplastické) Glukogenní (glukoplastické) Ketogenní (ketoplastické) Ketogenní (ketoplastické) Glukogenní i ketogenní Glukogenní i ketogenní

13 Ketogenní a glukogenní AMK Ketogenní AMK Ketogenní AMK Možná přeměna na acetoacetát (acetyl-CoA a acetoacetyl-CoA), z nichž se syntetizují MK Možná přeměna na acetoacetát (acetyl-CoA a acetoacetyl-CoA), z nichž se syntetizují MK Leu, Lys, Leu, Lys, Glukogenní AMK Glukogenní AMK Vznik sloučenin (pyruvát, oxalacetát), které jsou přeměny na glukózu nebo meziprodukty citrátového cyklu, které se mění na oxalacetát Vznik sloučenin (pyruvát, oxalacetát), které jsou přeměny na glukózu nebo meziprodukty citrátového cyklu, které se mění na oxalacetát 14 AMK - Ala, val, Thr, Met a další 14 AMK - Ala, val, Thr, Met a další Glukogenní i ketogenní AMK Glukogenní i ketogenní AMK Štěpí se buď na: Štěpí se buď na: Acetyl či acetoacetyl nebo Acetyl či acetoacetyl nebo Sukcinát, fumarát či pyruvát Sukcinát, fumarát či pyruvát Aromatické AMK – Phe, Tyr, Try Aromatické AMK – Phe, Tyr, Try Ile Ile

14

15 Konečný krok v katabolismu bílkovin AMK vstupují do citrátového cyklu přímo či nepřímo AMK vstupují do citrátového cyklu přímo či nepřímo Citrátový cyklus ↓ Dýchací řetězec => energie + CO 2 + H 2 O => energie + CO 2 + H 2 O Energetický zisk při degradaci AMK – různý Energetický zisk při degradaci AMK – různý Dle jednotek ATP Dle jednotek ATP Ala - 16, Leu – 40, Ile – 41, Phe – 39, Tyr – 41 Ala - 16, Leu – 40, Ile – 41, Phe – 39, Tyr – 41 Odpovídá zhruba 4 – 6 ATP na 1 atom C Odpovídá zhruba 4 – 6 ATP na 1 atom C Oxidační degradace – při hladovění Oxidační degradace – při hladovění

16 Metabolismus amoniaku a tvorba močoviny Syntéza biomolekul Syntéza biomolekul obsahujících aminoskupinu – AMK, puriny… či Převod na vhodný odpadní produkt Převod na vhodný odpadní produkt Cyklus močoviny (malý Krebsův, ornithinový) Cyklus močoviny (malý Krebsův, ornithinový) Játra Játra NH 4 + vzniklé deaminací AMK => močovina NH 4 + vzniklé deaminací AMK => močovina Při vyšším příjmu B Při vyšším příjmu B zvýšit příjem tekutin zvýšit příjem tekutin (jinak riziko akumulace v krvi) Denně se vytvoří a vyloučí Denně se vytvoří a vyloučí 25 – 35 g močoviny 25 – 35 g močoviny Nejprve do krve a pak do ledvin

17 Kyselina močová a dna Vznik rozpadem purinů Vznik rozpadem purinů Vylučuje se močí - denně 1 g Vylučuje se močí - denně 1 g Ledviny – filtrace, zpětná resorpce (98%), vyloučení (2%) (20%) Ledviny – filtrace, zpětná resorpce (98%), vyloučení (2%) (20%) + kyselina močová z tubulární sekrece (80%) + kyselina močová z tubulární sekrece (80%) Dna – opakované záchvaty artritidy, ukládáním solí kyseliny močové v kloubech, ledvinách a jiných tkáních, zvýšenou hladinou kyseliny močové v krvi a v moči Dna – opakované záchvaty artritidy, ukládáním solí kyseliny močové v kloubech, ledvinách a jiných tkáních, zvýšenou hladinou kyseliny močové v krvi a v moči Nejčastější místo postižení – metatarsofalangeální kloub palce Nejčastější místo postižení – metatarsofalangeální kloub palce Primární dna – zvýšení k. močové v důsledku enzymových abnormalit Primární dna – zvýšení k. močové v důsledku enzymových abnormalit Sekundární dna – selektivní porucha renálního tubulárního transportu k. močové Sekundární dna – selektivní porucha renálního tubulárního transportu k. močové Léčba: zmírnění projevů artritidy, léky snižující hl. k. močové Léčba: zmírnění projevů artritidy, léky snižující hl. k. močové

18

19 Proteosyntéza Mnohastupňový proces regulace Mnohastupňový proces regulace Energeticky náročný Energeticky náročný Podmínka: dostatečný přísun AMk při dostatečném příjmu energie Podmínka: dostatečný přísun AMk při dostatečném příjmu energie ↑ přísun AMK => ↑ inzulinémie => ↑ proteosyntéze ↑ přísun AMK => ↑ inzulinémie => ↑ proteosyntéze Nedostatek B => ↓ proteosyntézy Nedostatek B => ↓ proteosyntézy Hormony: inzulin, testosteron, tyroxin, STH Hormony: inzulin, testosteron, tyroxin, STH

20 Dusíková bilance Příjem dusíku – v podobě protinů ze stravy Příjem dusíku – v podobě protinů ze stravy Výdej dusíku – močí, stolicí, Výdej dusíku – močí, stolicí, Jeli množství dusíku rovno přijmu = dusíková rovnováha Jeli množství dusíku rovno přijmu = dusíková rovnováha Zvýšený příjem B → Zvýšený příjem B → nadbytečné AMK – deaminace a vzestup hl. močoviny pro její vyrovnání nadbytečné AMK – deaminace a vzestup hl. močoviny pro její vyrovnání Zvýšená sekrece katabolických hormonů kůry nadledvin, snížená sekrece inzulinu či při hladovění => negativní bilance Zvýšená sekrece katabolických hormonů kůry nadledvin, snížená sekrece inzulinu či při hladovění => negativní bilance Růst, zotavování, anabolické hormony => pozitivní bilance Růst, zotavování, anabolické hormony => pozitivní bilance Chybí-li esenciální AMK Chybí-li esenciální AMK => nedojde k syntéze proteinu, který ji vyžaduje => nedojde k syntéze proteinu, který ji vyžaduje => ostatní AMK z tohoto proteinu jsou deaminovány, stejně i ostatní nadbytečné AMK, dusík vyloučen močí => ostatní AMK z tohoto proteinu jsou deaminovány, stejně i ostatní nadbytečné AMK, dusík vyloučen močí => negativní bilance

21 Reakce na hladovění Dostatek energie, málo B => snížení vylučování močoviny i kys. močové (50%) Dostatek energie, málo B => snížení vylučování močoviny i kys. močové (50%) Množství vyloučeného kreatininu se nemění (přirozené opotřebování) Množství vyloučeného kreatininu se nemění (přirozené opotřebování) Množství vyloučeného dusíku není nižší než 3,6 g/d Množství vyloučeného dusíku není nižší než 3,6 g/d Pokud je strava nedostatečná také kaloricky stoupá množství N na 10 g/d – katabolismus B pro zisk energie Pokud je strava nedostatečná také kaloricky stoupá množství N na 10 g/d – katabolismus B pro zisk energie Velmi malé množství glukózy sníží tento efekt, prostřednictvím zvýšení hl. inzulinu (brání rozpadu proteinů ve svalech) Velmi malé množství glukózy sníží tento efekt, prostřednictvím zvýšení hl. inzulinu (brání rozpadu proteinů ve svalech) Tuky také šetří N, při hladovění používá mozek a jiné tkáně energii pocházející z tuků Tuky také šetří N, při hladovění používá mozek a jiné tkáně energii pocházející z tuků

22 Reakce na hladovění Spalování proteinů při hladovění – z jater, sleziny, svalů Spalování proteinů při hladovění – z jater, sleziny, svalů Po vyčerpání jaterního glykogenu vzniká ketóza a katabolizuje se tuk Po vyčerpání jaterního glykogenu vzniká ketóza a katabolizuje se tuk Po spotřebě tuku, ještě se zvýší katabolismus B => smrt Po spotřebě tuku, ještě se zvýší katabolismus B => smrt


Stáhnout ppt "Metabolismus bílkovin. Metabolismus bílkovin - obsah AMK a jejich hlavní funkce AMK a jejich hlavní funkce Potřeba esenciálních AMK Potřeba esenciálních."

Podobné prezentace


Reklamy Google