Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Primárně progresivní sclerosis multiplex Pavel Štourač Neurologická klinika MU a FN Brno.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Primárně progresivní sclerosis multiplex Pavel Štourač Neurologická klinika MU a FN Brno."— Transkript prezentace:

1 Primárně progresivní sclerosis multiplex Pavel Štourač Neurologická klinika MU a FN Brno

2 Primárně progresivní sclerosis multiplex  progresivní průběh od počátku onemocnění  občasná plateau  přechodná, malá zlepšení jsou možná  relaps - remitentní průběh - 90%  sekundárně - progresivní průběh - 60%  primárně - progresivní průběh %  progresivně - relabující průběh - (vyjímečně)

3 Typy průběhu sclerosis multiplex

4 PP- SM přirozený průběh onemocnění  počátek onemocnění - 40 roků  poměr ženy vs. muži - 1:1  variabilní průběh  25% - EDSS 6,0 po 7,5 letech průběhu  25% - chůze bez opory EDSS < 6,0 po 25 letech Tremlett et al.Neurology 2005 Kremenchutsky et al. Brain 2006 Confavreuax et al.Brain 2006

5 PP- MS a RR - MS populace dle počátku onemocnění a pohlaví

6 PP- MS - klinický obraz  40 let a více  muži x ženy 1:1  tendence k progresi v jednom FS  stupeň progrese obdobný jako u SP- SM  paraparéza - 83%  hemiparéza - 6%  mozečkový syndrom - 9%  kmenový syndrom - 1%  postižení zraku - 1%  kognitivní funkce -1% Magnims Stevenson et al 2000

7 Iniciální příznaky PPMS vs. RRMS

8 Mezinárodní diagnostická kriteria  relativně malá, ale významná podskupina PP MS  diagnostická náročnost - nepřítomnost atak  potenciálně důležitý model progrese onemocnění  významná individuální variabilita  progrese onemocnění po 1 rok (retro i prospektivně)  nejméně 2 z následujících kriterií:  pozitivní MR mozku (9 a více T2 nebo 4 a více T2 + pozitivní VEP)  pozitivní MR míchy (2 a více fokálních T2 lézí)  pozitivní nález v likvoru (IgG OP, index IgG )

9 Prognostické faktory PP MS  PP MS (n - 552)  EDSS - 14 roků (medián)  průměrný věk - 58,6 (medián)  25% - EDSS ,8 roků  25%- EDSS roků  iniciální senzitivní příznaky a nižší věk počátku onemocnění predikovaly lepší prognózu (EDSS 6)  9% PPMS - benigní průběh EDSS<3 po 10 letech Koch et al.2009 Koch et al.2009

10 Zobrazovací metody - prediktivní role MR

11

12 Atrofie mozku u PP MS

13 MAGNIMS  10 - leté sledování (n-145), (n-101,70%)  EDSS  42% PP MS (< 5 roků) Gd+ ložisko na iniciálním skenu  MTR (magnetisation transfer ratio) šedé hmoty mozkové a T2 lesion load v bílé hmotě jsou nejvýznamnější prediktory disability u PP MS

14 Vyšetření likvoru

15 Léčba PP- MS  interferon- beta  glatiramer acetát  mitoxanthrone  pulsy steroidů  rituximab  natalizumab  FTY- 720, kladribin  transplantace kostní dřeně

16 Interferon β-1a PPMS  PPMS (n-50), věk  > 2 MR léze  +OP / + VEP  EDSS 2,0-7,0  trvání 2 roky  dávka 30μg a 60 μg /týdně  placebo

17 Interferon β-1a PPMS - výsledky  EDSS - ns  MSFC - ns  MR - T2,T1, LL - ns  BPF, plocha C míchy - ns

18 Interferon β-1b PPMS (2004)  PP MS (n-49)  věk roků  EDSS 3,0-7,0  2 roky  250 μg IFNβ-1b  placebo

19 Interferon β-1b PPMS - výsledky  EDSS - ns  IFNβ1- b 27.8%  placebo 37.8%  T2,T1,MSFC (p<0.05)  BPF, plocha C míchy - ns  Parametry QoL - ns

20 GA v léčbě PPMS (2007)  PPMS (n-993)  věk 50,4  EDSS 3,0-6,5  trvání 3 roky  GA 20mg denně s.c.  placebo  primární cíl - ovlivnění EDSS - ns

21 Rituximab v léčbě PPMS  PPMS (n-439)  FS (pyramidová dráha >2, postižení chůze)  + CSF  EDSS  2 roky  1000 mg Rituximab iv(2x) / 6 měsíců  placebo

22 Rituximab v léčbě PPMS  EDSS p - 0,14  Rituximab 30,2% progrese  placebo 38,2% progrese  T2 objem p<0,001  atrofie ns  MSFC p-0,08

23 PPMS  PPMS - není účinná kauzální léčba (EDSS)  PPMS - léčba symptomatická (Fampridine SR ) a jiné  parciální prediktivní hodnota MR a klinických příznaků  rovnoměrné postižení mužů a žen  začátek onemocnění - 40 let věku


Stáhnout ppt "Primárně progresivní sclerosis multiplex Pavel Štourač Neurologická klinika MU a FN Brno."

Podobné prezentace


Reklamy Google