Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Nenádorová onemocnění slinných žlaz MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Nenádorová onemocnění slinných žlaz MUDr. Jan Laco, Ph.D."— Transkript prezentace:

1 Nenádorová onemocnění slinných žlaz MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2 Vývojové vady velmi vzácné ageneze kongenitální polycystická degenerace parotis – dívky, dětský věk, fluktuující zduření kongenitální sialektázie parotis anomálie hlavních vývodů

3 Akutní bakteriální sialadenitida streptokoky A, stafylokoky, anaeroby šíření – ascendentní z DÚ (sialodochitida  sialadenitida) – hematogenní (sepse) – lymfogenní (z intra- a peri-glandulárních LU) dispozice – malhygiena a záněty DÚ a orofaryngu, hyposialie – tricyklická antidepresiva klinicky – bolestivé zduření, zarudnutí kůže, hnisavý sekret z vývodu Mi: akutní abscedující sialadenitida

4 Akutní bakteriální sialadenitida léčba: ATB, event. drenáž abscesu CAVE!!! – dehydratace, kachexie, terminální stavy malignit „signum mali ominis“ akutní pooperační sialadenitida 30% mortalita !

5 Virové sialadenitidy sialotropní viry hematogenní šíření při virémii – klinicky manifestní zánět žlázy – perzistentní infekce  reaktivace – jen ve slinách (polio, lyssa, influenza, …) Mi: intersticiální nehnisavý zánět + edém dg.: sérologie

6 Parotitis epidemica příušnice, angl. „mumps“ paramyxovirus, dětský věk kapénková infekce  HCD + LU  krev – virémie  slinné žlázy inkubační doba cca dnů klinicky (až ½ případů inaparentně !) – bolest hlavy a krku – uni- / bi-laterální zduření parotis, event. submandibularis symptomy trvají 10 dní x infekciozita 4-6 týdnů ! trvalá imunita

7 Parotitis epidemica komplikace – dospělí – 10-30% orchitida (oboustranná  sterilita?) – oophoritida – pankreatitida – meningoencefalitida, nedoslýchavost léčba: symptomatická očkování

8 Cytomegalovirová sialadenitida děti – transplacentárně – per partum cervikálním sekretem dospělí – imunosuprese – generalizovaná infekce – infikovaná slina, transplantace, dialýza – + CMV hepatitida, myokarditida, polyradikuloneuritida Mi: intranukleární inkluze v duktálních epiteliích soví oči („owl eye“)

9 HIV ve slinných žlazách děti (20%), téměř patognomická pro HIV ! patogeneze nejasná klinicky – zduření parotis (v 60% bilaterální), xerostomie mikroskopie – folikulární hyperplázie intraglandulárních LU – výrazný lymfocytární zánět (CD8+) – mnohočetné lymfoepiteliální cysty dif. dg.: Sjögrenův syndrom

10 Chronické sialadenitidy chronické recidivující sialadenitidy chronická sklerózující sialadenitida obstrukční sialadenitida pneumoparotitida postaktinická sialadenitida specifické sialadenitidy lymfoepiteliální sialadenitida / Sjögrenův syndrom sarkoidóza

11 Chronické recidivující sialadenitidy z akutní fáze x de novo parotis změny vývodů – vrozené, imunologické, infekční, obstrukční hyposialie + dyschylie + mikrolity mikroskopie – lymfocytární zánět + fibróza + acinární atrofie ataka (7-10 dnů) + regrese (měsíce); trigger ???

12 Chronické recidivující sialadenitidy děti – 3. rok  vrchol rok  spontánní ústup – bolestivost dospělí dg.: sialografie – sialektázie malých vývodů léčba: spíše konzervativní

13 Chronická sklerózující sialadenitida Küttnerův „tumor“ (1896) střední až starší věk gl. submandibularis klinicky (dif. dg. maligní nádor) – bilaterální x unilaterální; fokální x difúzní – tuhá, nebolestivá mikroskopie – celulární fibróza, lymfoplazmocelulární zánět, flebitida patří do skupiny „IgG4-related diseases“ !!! léčba: kortikoidy, event. exstirpace

14 Obstrukční sialadenitida obstrukce vývodů / papily – nejčastěji při sialolitiáze (viz dále) – nádory – po úrazech – MSŽ – útlak protézou, nikotinismus

15 Pneumoparotitida zvyšování intraorálního tlaku – norma 3 mmHg; někdy až 50násobně !!! skláři, trumpetisté DÚ  Stenonův vývod  parotis  sevření tvářových svalů event. lokální podkožní emfyzém klinicky – krepitace nad zduřelou parotis + bublinky vzduchu ve slině

16 Postaktinická sialadenitida komplikace ozařování maligních nádorů hlavy a krku serózní citlivější než smíšené; nejcitlivější jsou aciny hyposialie – 15 Gy – 50% – 60 Gy – 10% predispozice pro ascendentní bakteriální sialadenitidu MSŽ – xerostomie  zubní kaz  osteomyelitida léčba: symptomatická, umělé sliny

17 Specifické sialadenitidy tuberkulóza – velmi vzácně – lymfogenně z ložisek v DÚ a orofaryngu aktinomykóza

18 Lymfoepiteliální sialadenitida = benigní lymfoepiteliální léze (BLL), myoepitelová sialadenitida (MESA), Mikuliczova choroba (1892 ?) Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki ( ) x Mikuliczův syndrom = zduření – + lymfom, leukémie, … ženy středního věku parotis – 80-90% unilaterální klinicky – nebolestivé zduření, 0 celkové příznaky

19 Lymfoepiteliální sialadenitida mikroskopie – lymfoplazmacelulární zánět (CD4) kolem dilatovaných vývodů (MALT-like)  proliferace bazálních buněk  lymfoepiteliální ostrůvek = téměř patognomický nález – variabilní atrofie acinů  xerostomie (50% pts.) komplikace – extranodální B-buněčný lymfom z buněk marginální zóny (MALTom) - riziko až 44x vyšší (?) !!! – karcinom z lymfoepiteliálních ostrůvků maligní lymfoepiteliální léze Eskymáci nediferencovaný karcinom terapie - symptomatická, event. exstirpace

20 Sjögrenův syndrom Henrik Samuel Conrad Sjögren ( ) = sicca syndrom, keratoconjunctivitis sicca klinický syndrom: xerostomie ± xeroftalmie ženy středního až staršího věku (Ž : M …10 : 1) variabilně všechny exokrinní žlázy autoimunitní choroba ? – Ab x cytoplazmatickým antigenům duktálních epitelií primární sekundární – + RA, SLE, sklerodermie, vaskulitidy

21 Sjögrenův syndrom klinicky DÚ – obtížné jedení, polykání, mluvení, změna vnímání chuti – suchá, zarudlá, pergamenovitá sliznice, lobulovaný jazyk – časté infekce, Candida – tvorba zubního plaku – zubní kaz – akutní abscedující parotitida – snížená tvorba slin klinicky oči – snížená tvorba slz, zánět spojivky a rohovky, porucha zraku sialografie – sialektázie laboratorní nález – protilátky anti-RO (SS-A) a anti-La (SS-B); RF

22 Sjögrenův syndrom mikroskopie – jako lymfoepiteliální sialadenitida diagnostika: klinika + mikroskopie – labiální MSŽ – tzv. fokusy léčba – umělé sliny, inhibitory cholinesterázy – hygiena, fluoridy a chlorhexidin topicky – umělé slzy riziko MALTomu !!! poškození slinných žlaz je nevratné !!!

23 Diferenciální diagnostika xerostomie organické příčiny – Sjögrenův syndrom – ozáření – HIV infekce – sarkoidóza – amyloidóza funkční příčiny – dehydratace – psychogenní (deprese) – poléková

24 Sialolitiáza muži středního věku (M : Ž … 2 : 1) submandibularis (85%)  parotis (6-10%) – průběh Whartonova vývodu – charakter slin intraduktálně při ústí (50%)  intraduktálně  intraparenchymatózně etiologie – zánětem indukovaná změna složení sliny, Ca soli + nidus klinicky – salivární kolika x asymptomatický léčba – incize ústí vývodu, exstirpace

25 Sialadenóza nezánětlivá hypertrofie a hyperplázie SŽ porucha vegetativní inervace  dyschylie metabolické, endokrinní, neurogenní choroby – malnutrice (terezínský příznak) – alkoholismus, cirhóza jater – diabetes mellitus (Charvátův příznak) – dysfunkce štítné žlázy – dysfunkce kůry nadledvin (AHOP syndrom) – těhotenství, klimakterium, premenstruálně (Racinův příznak) – bulimie – léky (antihypertenziva, β-sympatomimetika, psychofarmaka)

26 Sialadenóza oboustranné nebolestivé zduření parotis recidivující x trvalé sialografie – „obraz mrtvého stromu“ mikroskopie – 3x zvětšení acinů x NE zánět léčba ?

27 Cysty a píštěle lymfoepiteliální cysta – z embryonálních epiteliálních inkluzí v LU – muži a ženy středního a vyššího věku – jednostranné a solitární – pomalu rostoucí elastické nebolestivé zduření – x akutní zánětlivé změny – mikroskopie: dlaždicobuněčný / respirační epitel + lymfoidní infiltrát ve stěně

28 Cysty a píštěle retenční vývodové cysty – starší muži – ohraničené nebolestivé zduření v parotis – ucpání vývodu odloupanými duktálními epiteliemi traumatické cysty / pseudocysty – mukokély / ranula preaurikulární + cervikoaurální píštěle

29 Nekrotizující sialometaplázie spontánně x iatrogenní mikrotraumata muži středního věku, kuřáci MSŽ dutiny ústní (tvrdé patro), nosní, laryngu ischemická nekróza (fokální x difúzní)  zánětlivě reparativní změny + dlaždicobuněčná metaplázie buněk acinů a vývodů klinicky a mikroskopicky napodobuje dlaždicobuněčný karcinom !!! – nebolestivý vřed do 2 cm s nepravidelnými okraji spontánní hojení za 1-2 měsíce

30 Adenomatoidní „hyperplázie“ vzácná muži středního věku nebolestivé zduření MSŽ na tvrdém patře klinicky napodobuje nádor mikroskopie – normální MSŽ, NE zánět


Stáhnout ppt "Nenádorová onemocnění slinných žlaz MUDr. Jan Laco, Ph.D."

Podobné prezentace


Reklamy Google