Nenádorová onemocnění slinných žlaz

Prezentace na téma: "Nenádorová onemocnění slinných žlaz"— Transkript prezentace:

1 Nenádorová onemocnění slinných žlaz
MUDr. Jan Laco, Ph.D.

2 Vývojové vady velmi vzácné ageneze
kongenitální polycystická degenerace parotis dívky, dětský věk, fluktuující zduření kongenitální sialektázie parotis anomálie hlavních vývodů

3 Akutní bakteriální sialadenitida
streptokoky A, stafylokoky, anaeroby šíření ascendentní z DÚ (sialodochitida  sialadenitida) hematogenní (sepse) lymfogenní (z intra- a peri-glandulárních LU) dispozice malhygiena a záněty DÚ a orofaryngu, hyposialie tricyklická antidepresiva klinicky bolestivé zduření, zarudnutí kůže, hnisavý sekret z vývodu Mi: akutní abscedující sialadenitida

4 Akutní bakteriální sialadenitida
léčba: ATB, event. drenáž abscesu CAVE!!! dehydratace, kachexie, terminální stavy malignit „signum mali ominis“ akutní pooperační sialadenitida 30% mortalita !

5 Virové sialadenitidy sialotropní viry hematogenní šíření při virémii
klinicky manifestní zánět žlázy perzistentní infekce  reaktivace jen ve slinách (polio, lyssa, influenza, …) Mi: intersticiální nehnisavý zánět + edém dg.: sérologie

6 Parotitis epidemica příušnice, angl. „mumps“ paramyxovirus, dětský věk
kapénková infekce  HCD + LU  krev – virémie  slinné žlázy inkubační doba cca dnů klinicky (až ½ případů inaparentně !) bolest hlavy a krku uni- / bi-laterální zduření parotis, event. submandibularis symptomy trvají 10 dní x infekciozita 4-6 týdnů ! trvalá imunita

7 Parotitis epidemica komplikace léčba: symptomatická očkování dospělí
10-30% orchitida (oboustranná  sterilita?) oophoritida pankreatitida meningoencefalitida, nedoslýchavost léčba: symptomatická očkování

8 Cytomegalovirová sialadenitida
děti transplacentárně per partum cervikálním sekretem dospělí imunosuprese generalizovaná infekce infikovaná slina, transplantace, dialýza + CMV hepatitida, myokarditida, polyradikuloneuritida Mi: intranukleární inkluze v duktálních epiteliích soví oči („owl eye“)

9 HIV ve slinných žlazách
děti (20%), téměř patognomická pro HIV ! patogeneze nejasná klinicky zduření parotis (v 60% bilaterální), xerostomie mikroskopie folikulární hyperplázie intraglandulárních LU výrazný lymfocytární zánět (CD8+) mnohočetné lymfoepiteliální cysty dif. dg.: Sjögrenův syndrom

10 Chronické sialadenitidy
chronické recidivující sialadenitidy chronická sklerózující sialadenitida obstrukční sialadenitida pneumoparotitida postaktinická sialadenitida specifické sialadenitidy lymfoepiteliální sialadenitida / Sjögrenův syndrom sarkoidóza

11 Chronické recidivující sialadenitidy
z akutní fáze x de novo parotis změny vývodů vrozené, imunologické, infekční, obstrukční hyposialie + dyschylie + mikrolity mikroskopie lymfocytární zánět + fibróza + acinární atrofie ataka (7-10 dnů) + regrese (měsíce); trigger ???

12 Chronické recidivující sialadenitidy
děti 3. rok  vrchol rok  spontánní ústup bolestivost dospělí dg.: sialografie – sialektázie malých vývodů léčba: spíše konzervativní

13 Chronická sklerózující sialadenitida
Küttnerův „tumor“ (1896) střední až starší věk gl. submandibularis klinicky (dif. dg. maligní nádor) bilaterální x unilaterální; fokální x difúzní tuhá, nebolestivá mikroskopie celulární fibróza, lymfoplazmocelulární zánět, flebitida patří do skupiny „IgG4-related diseases“ !!! léčba: kortikoidy, event. exstirpace

14 Obstrukční sialadenitida
obstrukce vývodů / papily nejčastěji při sialolitiáze (viz dále) nádory po úrazech MSŽ – útlak protézou, nikotinismus

15 Pneumoparotitida zvyšování intraorálního tlaku skláři, trumpetisté
norma 3 mmHg; někdy až 50násobně !!! skláři, trumpetisté DÚ  Stenonův vývod  parotis  sevření tvářových svalů event. lokální podkožní emfyzém klinicky krepitace nad zduřelou parotis + bublinky vzduchu ve slině

16 Postaktinická sialadenitida
komplikace ozařování maligních nádorů hlavy a krku serózní citlivější než smíšené; nejcitlivější jsou aciny hyposialie 15 Gy – 50% 60 Gy – 10% predispozice pro ascendentní bakteriální sialadenitidu MSŽ – xerostomie  zubní kaz  osteomyelitida léčba: symptomatická, umělé sliny

17 Specifické sialadenitidy
tuberkulóza velmi vzácně lymfogenně z ložisek v DÚ a orofaryngu aktinomykóza

18 Lymfoepiteliální sialadenitida
= benigní lymfoepiteliální léze (BLL), myoepitelová sialadenitida (MESA), Mikuliczova choroba (1892 ?) Johann Freiherr von Mikulicz-Radecki ( ) x Mikuliczův syndrom = zduření + lymfom, leukémie, … ženy středního věku parotis – 80-90% unilaterální klinicky nebolestivé zduření, 0 celkové příznaky

19 Lymfoepiteliální sialadenitida
mikroskopie lymfoplazmacelulární zánět (CD4) kolem dilatovaných vývodů (MALT-like)  proliferace bazálních buněk  lymfoepiteliální ostrůvek = téměř patognomický nález variabilní atrofie acinů  xerostomie (50% pts.) komplikace extranodální B-buněčný lymfom z buněk marginální zóny (MALTom) - riziko až 44x vyšší (?) !!! karcinom z lymfoepiteliálních ostrůvků maligní lymfoepiteliální léze Eskymáci nediferencovaný karcinom terapie - symptomatická, event. exstirpace

20 Sjögrenův syndrom Henrik Samuel Conrad Sjögren (1899-1986)
= sicca syndrom, keratoconjunctivitis sicca klinický syndrom: xerostomie ± xeroftalmie ženy středního až staršího věku (Ž : M …10 : 1) variabilně všechny exokrinní žlázy autoimunitní choroba ? Ab x cytoplazmatickým antigenům duktálních epitelií primární sekundární + RA, SLE, sklerodermie, vaskulitidy

21 Sjögrenův syndrom klinicky DÚ klinicky oči sialografie – sialektázie
obtížné jedení, polykání, mluvení, změna vnímání chuti suchá, zarudlá, pergamenovitá sliznice, lobulovaný jazyk časté infekce, Candida tvorba zubního plaku – zubní kaz akutní abscedující parotitida snížená tvorba slin klinicky oči snížená tvorba slz, zánět spojivky a rohovky, porucha zraku sialografie – sialektázie laboratorní nález protilátky anti-RO (SS-A) a anti-La (SS-B); RF

22 Sjögrenův syndrom mikroskopie diagnostika: klinika + mikroskopie léčba
jako lymfoepiteliální sialadenitida diagnostika: klinika + mikroskopie labiální MSŽ – tzv. fokusy léčba umělé sliny, inhibitory cholinesterázy hygiena, fluoridy a chlorhexidin topicky umělé slzy riziko MALTomu !!! poškození slinných žlaz je nevratné !!!

23 Diferenciální diagnostika xerostomie
organické příčiny Sjögrenův syndrom ozáření HIV infekce sarkoidóza amyloidóza funkční příčiny dehydratace psychogenní (deprese) poléková

24 Sialolitiáza muži středního věku (M : Ž … 2 : 1)
submandibularis (85%)  parotis (6-10%) průběh Whartonova vývodu charakter slin intraduktálně při ústí (50%)  intraduktálně  intraparenchymatózně etiologie zánětem indukovaná změna složení sliny, Ca soli + nidus klinicky salivární kolika x asymptomatický léčba – incize ústí vývodu, exstirpace

25 Sialadenóza nezánětlivá hypertrofie a hyperplázie SŽ
porucha vegetativní inervace  dyschylie metabolické, endokrinní, neurogenní choroby malnutrice (terezínský příznak) alkoholismus, cirhóza jater diabetes mellitus (Charvátův příznak) dysfunkce štítné žlázy dysfunkce kůry nadledvin (AHOP syndrom) těhotenství, klimakterium, premenstruálně (Racinův příznak) bulimie léky (antihypertenziva, β-sympatomimetika, psychofarmaka)

26 Sialadenóza oboustranné nebolestivé zduření parotis
recidivující x trvalé sialografie – „obraz mrtvého stromu“ mikroskopie – 3x zvětšení acinů x NE zánět léčba ?

27 Cysty a píštěle lymfoepiteliální cysta
z embryonálních epiteliálních inkluzí v LU muži a ženy středního a vyššího věku jednostranné a solitární pomalu rostoucí elastické nebolestivé zduření x akutní zánětlivé změny mikroskopie: dlaždicobuněčný / respirační epitel + lymfoidní infiltrát ve stěně

28 Cysty a píštěle retenční vývodové cysty
starší muži ohraničené nebolestivé zduření v parotis ucpání vývodu odloupanými duktálními epiteliemi traumatické cysty / pseudocysty mukokély / ranula preaurikulární + cervikoaurální píštěle

29 Nekrotizující sialometaplázie
spontánně x iatrogenní mikrotraumata muži středního věku, kuřáci MSŽ dutiny ústní (tvrdé patro), nosní, laryngu ischemická nekróza (fokální x difúzní)  zánětlivě reparativní změny + dlaždicobuněčná metaplázie buněk acinů a vývodů klinicky a mikroskopicky napodobuje dlaždicobuněčný karcinom !!! nebolestivý vřed do 2 cm s nepravidelnými okraji spontánní hojení za 1-2 měsíce

30 Adenomatoidní „hyperplázie“
vzácná muži středního věku nebolestivé zduření MSŽ na tvrdém patře klinicky napodobuje nádor mikroskopie normální MSŽ, NE zánět