PROGREDUJÍCÍ LYMFEDÉM NOHOU PŘI APLAZII LYMFATICKÝCH CÉV

Prezentace na téma: "PROGREDUJÍCÍ LYMFEDÉM NOHOU PŘI APLAZII LYMFATICKÝCH CÉV"— Transkript prezentace:

1 PROGREDUJÍCÍ LYMFEDÉM NOHOU PŘI APLAZII LYMFATICKÝCH CÉV
Štrinclová J., Eliška O.

2

3 P.K. 1970 - rodinná anamneza: Matka - hypertonička.
Otec - VAS, onemocnění prostaty. 3 sestry a 1 bratr – snad zdrávi. Není znám jiný případ vrozené vývojové vady.

4 P.K. 1970 - osobní anam. I Nar. 1970 z 11. grav. Plošné nn. flammei
Asymetrie obličeje Abnormálně silná obě lýtka jako stehna, baculaté nohy, více vlevo. Dysplazie kyč. kloubů Časté respir. infekty Dyslalie 1979 (9 let) – lymfografie DKK >> aplazie podkožních lymfatických cév, arterio- a flebografie LDK – bez výraznějšího patol. nálezu

5 P.K osobní anam. II 1980 – radikální oper. lymfedému P lýtka, amputace 3.prstu PDK 1988 – flebotromboza LDK 1989 – radikální oper. L lýtka Erysipely končetin, obličeje (minim. 35x) 1993 – parainfekční artritida kloubů LHK > ankyloza L zápěstí AA: mesocain, PNC, ACP, Anavenol

6 P.K. 1970 – osobní anamn. III Hypertrofie stěny moč. měchýře
Sideropenická anemie LA: Zoxon tbl, Actiferrrin gtts, Ac. folicum, Glyvenol cps. PSA: invalidní důchodce, od 24 let v ústavu soc. péče, dříve Jedličkův ústav, nedokončil učební obor dámská krejčová

7 Sy Klippel-Trenaunay-Weber
Definice (Braun-Falco a kol., Dermatologie a venerologie, 1996): lokalizovaný, většinou kvadraticky umístěný obrovský útvar s cévní hyperplazií a cévními malformacemi na podkladě embryonální vývojové vady.

8 Sy Klippel-Trenaunay-Weber
Klinika: bizarní nevus flammeus, varikozní venektazie, hypertrofie měkkých částí a kostí na postižené končetině, malformace arterií a lymfatických cév, A-V anastomozy, i atrofie měkkých částí a kostí

9

10

11

12 P.K – RTG nohou Těžké změny skeletu: chybí 5. prst PDK i s metatarzem, fibulární deviace MTP a MTT kloubů, neostré kontury kloubních ploch

13 P.K. 1970 DOPPLER. VYŠ. CÉV DKK: poststenotické změny tepen LDK, významné změny v.s. již v ilické oblasti LYMFOSCINTIGRA-FIE: úplná blokáda lymfatické drenáže obou DK

14

15 P.K. 1970 – budoucnost ?? … pomalu narůstající počet defektů
… masivní prosak lymfy z obou plosek angiografie, MR břicha a DKK Další terapie ??

16 Děkuji za pozornost…