Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Epileptické záchvaty semiologický rozbor semiologie – nauka o příznacích chorob.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Epileptické záchvaty semiologický rozbor semiologie – nauka o příznacích chorob."— Transkript prezentace:

1 Epileptické záchvaty semiologický rozbor semiologie – nauka o příznacích chorob

2 Něco o záchvatu Epileptický záchvat nelze specifikovat. Lze jej použít pouze tehdy, má-li záchvat epileptický původ Epileptický záchvat nelze specifikovat. Lze jej použít pouze tehdy, má-li záchvat epileptický původ

3 Epileptický záchvat Aura Aura smyslová (zrak, sluch, čich, chuť) smyslová (zrak, sluch, čich, chuť) psychická psychická ostatní (somatosenzorická, vegetativní, abdominální) ostatní (somatosenzorická, vegetativní, abdominální) Motorický záchvat Motorický záchvat Dialeptický záchvat Dialeptický záchvat Vegetativní (autonomní) záchvat Vegetativní (autonomní) záchvat Speciální záchvaty Speciální záchvaty Paroxysmální událost Paroxysmální událost

4 Aura smyslová - zrak dominantní část aury dominantní část aury halucinace, iluze halucinace, iluze jsou popisovány jako záblesky, temné skvrny, přicházející buď přes celé zrakové pole, ojediněle vycházející z urč. místa jsou popisovány jako záblesky, temné skvrny, přicházející buď přes celé zrakové pole, ojediněle vycházející z urč. místa bývají spojené s viděním objektů, zvířat a lidí (psychická aura) bývají spojené s viděním objektů, zvířat a lidí (psychická aura) rozmazané vidění rozmazané vidění

5 Aura smyslová - sluch dominantní část aury dominantní část aury halucinace, iluze halucinace, iluze „zvuky tunelu“ „zvuky tunelu“ ozvěna, zkreslené konkrétní zvuky ozvěna, zkreslené konkrétní zvuky postižený nereaguje na základní otázky protože jim „nerozumí“, dostává se k pocitu, že je na něj mluveno cizojazyčně postižený nereaguje na základní otázky protože jim „nerozumí“, dostává se k pocitu, že je na něj mluveno cizojazyčně

6 Aura smyslová – čich, chuť vzácně se vyskytující vzácně se vyskytující obtížně popsatelné, většinou nepříjemné, těžko popsatelné pacientem i lékařem obtížně popsatelné, většinou nepříjemné, těžko popsatelné pacientem i lékařem léčba čichem a masáží (viz automotorický komplexní záchvat) léčba čichem a masáží (viz automotorický komplexní záchvat)

7 Aura psychická zvláštní pocit, kdy pacient vnímá vnitřní nebo vnější svět v pozměněné podobě zvláštní pocit, kdy pacient vnímá vnitřní nebo vnější svět v pozměněné podobě narušení pocitu známosti narušení pocitu známosti pocit úzkosti, strachu pocit úzkosti, strachu pocity již prožitého, viděného deja-vu pocity již prožitého, viděného deja-vu objekty, situace nebo události jsou prožívány jako dobře známé, nebo naopak cizí, ačkoli pacient chápe, že jsou nereálné a neobvyklé objekty, situace nebo události jsou prožívány jako dobře známé, nebo naopak cizí, ačkoli pacient chápe, že jsou nereálné a neobvyklé pocity, že se objekty objevují v dálce nebo ve změněné velikosti (makropsie, mikropsie) pocity, že se objekty objevují v dálce nebo ve změněné velikosti (makropsie, mikropsie) pocit úzkosti nebo strachu pocit úzkosti nebo strachu

8 Aura psychická - EEG 1/4

9 Aura psychická - EEG 2/4

10 Aura psychická - EEG 3/4

11 Aura psychická - EEG 4/4

12 Aura - ostatní somatosenzorická somatosenzorická parestezie končetin (brnění, mravenčení, trnutí) parestezie končetin (brnění, mravenčení, trnutí) neurčité pocity či bolesti, které nejsou lokalizovatelné neurčité pocity či bolesti, které nejsou lokalizovatelné vegetativní vegetativní pocit bušení srdce, návalu horka, dušnosti, opocení pocit bušení srdce, návalu horka, dušnosti, opocení nastává tachykardie –detekce E-záchvatů nastává tachykardie –detekce E-záchvatů abdominální abdominální popisovány jako nepříjemné pocity v oblasti žaludku popisovány jako nepříjemné pocity v oblasti žaludku většinou spojena s epilepsií temporálního laloku většinou spojena s epilepsií temporálního laloku

13 Abdominální aura - EEG 1/3

14 Abdominální aura - EEG 2/3

15 Abdominální aura - EEG 3/3

16 Záchvaty Motorický Motorický simplexní simplexní komplexní komplexní Dialeptický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Speciální záchvaty atonický atonický astatický astatický hypomotorický hypomotorický akinetický akinetický negativní myoklonický negativní myoklonický záchvat s afázií záchvat s afázií Paroxysmální událost Paroxysmální událost

17 Záchvaty Motorický Motorický simplexní simplexní komplexní komplexní Dialeptický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Speciální záchvaty Paroxysmální událost Paroxysmální událost

18 Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický myoklonický tonický tonický epileptické spazmy epileptické spazmy klonický klonický tonicko-klonický tonicko-klonický verzivní verzivní

19 SMZ - myoklonický náhlé svalové záškuby krátkého trvání ( ms), které se rytmicky neopakují náhlé svalové záškuby krátkého trvání ( ms), které se rytmicky neopakují vyskytují se u pacientů, kteří mívají několik záchvatů současně (Lennox-Gastautuv syndrom - LGS) vyskytují se u pacientů, kteří mívají několik záchvatů současně (Lennox-Gastautuv syndrom - LGS)

20 SMZ - myoklonický NREM II 1/8

21 SMZ - myoklonický 2/8

22 SMZ - myoklonický BDĚLÝ STAVZÁCHVAT 3/8

23 SMZ - myoklonický NREM III 4/8

24 SMZ - myoklonický BDĚLÝ STAV 5/8

25 SMZ - myoklonický ZÁCHVAT 3s 6/8

26 SMZ - myoklonický 7/8

27 SMZ - myoklonický 8/8

28 Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický myoklonický tonický tonický epileptické spazmy epileptické spazmy klonický klonický tonicko-klonický tonicko-klonický verzivní verzivní

29 SMZ - tonický trvalá kontrakce (déle než 3s) jedné nebo více svalových skupin vedoucí k tonické postuře trvalá kontrakce (déle než 3s) jedné nebo více svalových skupin vedoucí k tonické postuře postihují svalové skupiny buď izolovaně nebo na obou stranách těla současně postihují svalové skupiny buď izolovaně nebo na obou stranách těla současně vědomí nemusí být u těchto záchvatů postiženo vědomí nemusí být u těchto záchvatů postiženo vědomí je porušeno pokud jde o LGS vědomí je porušeno pokud jde o LGS původ není objasněn (u LGS pacientů se předpokládá kmen thalamu) původ není objasněn (u LGS pacientů se předpokládá kmen thalamu)

30 Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický myoklonický tonický tonický epileptické spazmy epileptické spazmy klonický klonický tonicko-klonický tonicko-klonický verzivní verzivní

31 SMZ – epileptické spazmy označení svalové kontrakce různého trvání označení svalové kontrakce různého trvání typické pro děti s Westovým syndromem typické pro děti s Westovým syndromem mohou se i u jednoho pacienta záchvat od záchvatu lišit. mohou se i u jednoho pacienta záchvat od záchvatu lišit. „bleskové křeče“ „bleskové křeče“ trvají 2-10 sec a často se objevují v sériích trvají 2-10 sec a často se objevují v sériích typický interiktální EEG nález typický interiktální EEG nález

32 SMZ – epileptické spazmy 1/1

33 Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický myoklonický tonický tonický epileptické spazmy epileptické spazmy klonický klonický tonicko-klonický tonicko-klonický verzivní verzivní

34 SMZ – klonický sestávají z více či méně pravidelných opakujících se krátkých kontrakcí různých svalových skupin s frekvencí mezi 0,2-5 Hz. sestávají z více či méně pravidelných opakujících se krátkých kontrakcí různých svalových skupin s frekvencí mezi 0,2-5 Hz. Pravidlem je, že v EEG se při generalizovaných klonických záchvatech objevují epileptické výboje, které korelují se svalovými záškuby Pravidlem je, že v EEG se při generalizovaných klonických záchvatech objevují epileptické výboje, které korelují se svalovými záškuby

35 Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický myoklonický tonický tonický epileptické spazmy epileptické spazmy klonický klonický tonicko-klonický tonicko-klonický verzivní verzivní

36 SMZ – tonicko-klonický charakterizovány typickou posloupností kontrakce celého těla plynule přecházející do fáze s klonickými kontrakcemi charakterizovány typickou posloupností kontrakce celého těla plynule přecházející do fáze s klonickými kontrakcemi „grand mal“ – generalizovaný tonicko-klonický záchvat „grand mal“ – generalizovaný tonicko-klonický záchvat na počátku tonická postura všech končetin, která později přechází do rytmických záškubů, jejichž frekvence zpomaluje se vzrůstající amplitudou na počátku tonická postura všech končetin, která později přechází do rytmických záškubů, jejichž frekvence zpomaluje se vzrůstající amplitudou porucha vědomí nastupuje již v tonické fázi porucha vědomí nastupuje již v tonické fázi v EEG se zobrazuje generalizovaná rychlá nízkovoltážní aktivita s narůstající amplitudou, která přechází ve fázi klonických záškubů do obrazu generalizovaných rytmických výbojů – hrotů, střídajících se s fázemi oploštění. v EEG se zobrazuje generalizovaná rychlá nízkovoltážní aktivita s narůstající amplitudou, která přechází ve fázi klonických záškubů do obrazu generalizovaných rytmických výbojů – hrotů, střídajících se s fázemi oploštění.

37 Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický myoklonický tonický tonický epileptické spazmy epileptické spazmy klonický klonický tonicko-klonický tonicko-klonický verzivní verzivní

38 SMZ – verzivní Během těchto záchvatů má pacient buď jen konjugovaný pohyb očí, nebo stáčí i hlavu a někdy celé tělo k jedné straně. Pouze pohyb, který je dotažený do krajní polohy, přetrvávající, nucený a nepřirozený, může být klasifikován jako verze Během těchto záchvatů má pacient buď jen konjugovaný pohyb očí, nebo stáčí i hlavu a někdy celé tělo k jedné straně. Pouze pohyb, který je dotažený do krajní polohy, přetrvávající, nucený a nepřirozený, může být klasifikován jako verze

39 Záchvaty Motorický Motorický simplexní simplexní komplexní komplexní Dialeptický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Speciální záchvaty Paroxysmální událost Paroxysmální událost

40 Motorický záchvat - komplexní charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorický hypermotorický automotorický automotorický gelastický gelastický

41 KMZ – hypermotorický komplexní posloupnost pohybů, která postihuje zejména trup a proximální svalstvo končetin. Tyto pohyby jsou často nucené, vypadají bizarně a jsou prováděny ve velké rychlosti komplexní posloupnost pohybů, která postihuje zejména trup a proximální svalstvo končetin. Tyto pohyby jsou často nucené, vypadají bizarně a jsou prováděny ve velké rychlosti vědomí může být zachováno vědomí může být zachováno záchvat často trvá méně než minutu záchvat často trvá méně než minutu pohyby se často stereotypně opakují, vytvářejí dojem činnosti (např. šlapání) pohyby se často stereotypně opakují, vytvářejí dojem činnosti (např. šlapání) nálezy na EEG chudě, příp. negativní nálezy na EEG chudě, příp. negativní

42 Motorický záchvat - komplexní charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorický hypermotorický automotorický automotorický gelastický gelastický

43 KMZ – automotorický „psychomotorický záchvat“ „psychomotorický záchvat“ často doprovázeny automatizovanými pohyby úst rukou a jazyka často doprovázeny automatizovanými pohyby úst rukou a jazyka žvýkání, polykání, mlaskání, automatizmy rukou (osahávání, chytání) žvýkání, polykání, mlaskání, automatizmy rukou (osahávání, chytání) vyskytuje se u pacientů s epilepsií temporální, temporální lalok vyskytuje se u pacientů s epilepsií temporální, temporální lalok na poč. se objeví nehybnost nebo záraz v činnosti a pak teprve nastupují efekty záchvatu na poč. se objeví nehybnost nebo záraz v činnosti a pak teprve nastupují efekty záchvatu vědomí je obvykle u toho typu záchvatů porušeno a pacient si záchvat nepamatuje vědomí je obvykle u toho typu záchvatů porušeno a pacient si záchvat nepamatuje zvažuje se, zda záchvat samotný není vyvolán nějakou smyslovou aurou (tzn. nenastává v důsledku reakce na čich, chuť, zvuk apod.) zvažuje se, zda záchvat samotný není vyvolán nějakou smyslovou aurou (tzn. nenastává v důsledku reakce na čich, chuť, zvuk apod.)

44 KMZ – automotorický – EEG 1/7 Skip EEG 1/3

45 KMZ – automotorický – EEG 2/7 1/3 Skip EEG

46 KMZ – automotorický - EEG 3/7 1/3 Skip EEG

47 KMZ – automotorický - EEG 4/7 1/3 Skip EEG

48 KMZ – automotorický - EEG 5/7 1/3 Skip EEG

49 KMZ – automotorický - EEG 6/7 1/3 Skip EEG

50 KMZ – automotorický - EEG 7/7 1/3 Skip EEG

51 KMZ – automotorický - EEG 2/3 1/3 Skip EEG

52 KMZ – automotorický - EEG 2/3 Skip EEG

53 KMZ – automotorický - EEG 2/3 3/3 Skip EEG

54 KMZ – automotorický - EEG 3/3 1/2 Skip EEG

55 KMZ – automotorický - EEG 3/3 2/2 Skip EEG

56 Motorický záchvat - komplexní charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorický hypermotorický automotorický automotorický gelastický gelastický

57 KMZ – gelastický hlavním rysem těchto záchvatů je iktální stereotypní smích hlavním rysem těchto záchvatů je iktální stereotypní smích mohou být předcházeny nebo následovány jinými typy záchvatů mohou být předcházeny nebo následovány jinými typy záchvatů hypotalamická ložisková léza hypotalamická ložisková léza

58 Záchvaty Motorický Motorický Dialeptický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Speciální záchvaty Paroxysmální událost Paroxysmální událost

59 Dialeptický záchvat projevem je porucha vědomí a je přítomna aspoň částečná amnézie na záchvat projevem je porucha vědomí a je přítomna aspoň částečná amnézie na záchvat nezávisí na iktálním nebo interiktálním EEG nálezu (tzn. EEG mimo záchvat) nezávisí na iktálním nebo interiktálním EEG nálezu (tzn. EEG mimo záchvat) tyto záchvaty charakterizuje epizoda s poruchou vědomí, během níž není pacient vůbec schopen reagovat na vnější podněty nebo na ně reaguje jen v omezené míře tyto záchvaty charakterizuje epizoda s poruchou vědomí, během níž není pacient vůbec schopen reagovat na vnější podněty nebo na ně reaguje jen v omezené míře musí je doprovázet aspoň částečná amnézie (pokud by si pacient pamatoval nebo vybavoval zpětně příznaky záchvatu, nelze tento klasifikovat jako dialeptický /např. kdy pacient prožívá psych. auru a nereaguje na vnější podněty, ale posléze si vybaví detaily z okolního prostředí během záchvatu) musí je doprovázet aspoň částečná amnézie (pokud by si pacient pamatoval nebo vybavoval zpětně příznaky záchvatu, nelze tento klasifikovat jako dialeptický /např. kdy pacient prožívá psych. auru a nereaguje na vnější podněty, ale posléze si vybaví detaily z okolního prostředí během záchvatu) motorická aktivita redukována na minimum motorická aktivita redukována na minimum drobné myoklonické záškuby zvláště v oblasti očních víček, perorálně nebo i v oblasti ramen – v příp. dialeptického záchvatu však tyto projevy nejsou dominantní (jinak jde o motorický záchvat) drobné myoklonické záškuby zvláště v oblasti očních víček, perorálně nebo i v oblasti ramen – v příp. dialeptického záchvatu však tyto projevy nejsou dominantní (jinak jde o motorický záchvat) „absence“ „absence“ pacienti s LGS také mívají dialeptické záchvaty, obvykle delšího trvání – charakteristický EEG nález (pomalé SW komplexy 2,5 Hz) pacienti s LGS také mívají dialeptické záchvaty, obvykle delšího trvání – charakteristický EEG nález (pomalé SW komplexy 2,5 Hz)

60 Dialeptický záchvat - EEG

61 Záchvaty Motorický Motorický Dialeptický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Speciální záchvaty Paroxysmální událost Paroxysmální událost

62 Vegetativní (autonomní) záchvat vzácně se vyskytující vzácně se vyskytující zřetelný iktální vzorec v EEG zřetelný iktální vzorec v EEG projevují se tachykardií, iktálním zblednutím projevují se tachykardií, iktálním zblednutím dokumentovány pomocí EKG a měř. krev. tlaku dokumentovány pomocí EKG a měř. krev. tlaku pokud pacient popisuje pocity související se změnou autonomních (spontánních) funkcí, ale které nejsou objektivně dokumentovatelné, bude tento záchvat dokumentován jako vegetativní pokud pacient popisuje pocity související se změnou autonomních (spontánních) funkcí, ale které nejsou objektivně dokumentovatelné, bude tento záchvat dokumentován jako vegetativní

63 Záchvaty Motorický Motorický Dialeptický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Speciální záchvaty atonický atonický astatický astatický akinetický akinetický negativní myoklonický negativní myoklonický záchvat s afázií záchvat s afázií Paroxysmální událost Paroxysmální událost

64 Speciální záchvaty speciální záchvaty zahrnují záchvaty charakterizované „negativními“ znaky speciální záchvaty zahrnují záchvaty charakterizované „negativními“ znaky mají „inhibiční“ vliv na motorickou aktivitu. mají „inhibiční“ vliv na motorickou aktivitu. jsou to takové typy záchvatů, které nemohly být zařazeny mezi výše uvedené, protože jejich symptomatologie je odlišná jsou to takové typy záchvatů, které nemohly být zařazeny mezi výše uvedené, protože jejich symptomatologie je odlišná

65 Speciální záchvaty atonický atonický astatický astatický hypomotorický hypomotorický akinetický akinetický negativní myoklonický negativní myoklonický záchvat s afázií záchvat s afázií

66 SZ - hypomotorický dominantní klinickou manifestací záchvatu je výrazná redukce nebo úplné vymizení motorické aktivity, aniž přitom lze otestovat úroveň vědomí dominantní klinickou manifestací záchvatu je výrazná redukce nebo úplné vymizení motorické aktivity, aniž přitom lze otestovat úroveň vědomí nazýváme je tak pouze v případě, kdy není možné otestovat úroveň vědomí pacienta v průběhu nebo po skončení záchvatu, např. u novorozenců a těžce mentálně retardovaných pacientů nazýváme je tak pouze v případě, kdy není možné otestovat úroveň vědomí pacienta v průběhu nebo po skončení záchvatu, např. u novorozenců a těžce mentálně retardovaných pacientů

67 SZ – záchvat s afázií charakteristická neschopnost mluvit nebo rozumět řeči během záchvatu; vědomí je přitom zachováno charakteristická neschopnost mluvit nebo rozumět řeči během záchvatu; vědomí je přitom zachováno nejpravděpodobněji odrážejí epileptickou aktivaci korových řečových center nejpravděpodobněji odrážejí epileptickou aktivaci korových řečových center

68 Záchvaty Motorický Motorický Dialeptický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Speciální záchvaty Paroxysmální událost Paroxysmální událost

69 Paroxysmální událost u těchto záchvatů po zhodnocení předpokládáme neepileptický původ u těchto záchvatů po zhodnocení předpokládáme neepileptický původ „pseudozáchvaty“ „pseudozáchvaty“ iktální EEG nezobrazuje z typických iktálních epileptických vzorců iktální EEG nezobrazuje z typických iktálních epileptických vzorců jsou často mylně označeny za epileptické a tak chybně léčeny jsou často mylně označeny za epileptické a tak chybně léčeny

70 Paroxysmální událost – základní znaky delší trvání, často i desítky minut delší trvání, často i desítky minut závislé na situaci závislé na situaci asynchronní nepravidelné záškuby bez typického vývoje asynchronní nepravidelné záškuby bez typického vývoje nemají stereotypní charakter nemají stereotypní charakter zachované cílené reakce, zavřené oči, aktivní odpor při snaze je otevřít zachované cílené reakce, zavřené oči, aktivní odpor při snaze je otevřít nevznikají ze skutečného spánku, někdy ale může jít o zdánlivý spánek nevznikají ze skutečného spánku, někdy ale může jít o zdánlivý spánek

71 Pomoc při EZ POKRAČOVAT POKRAČOVAT POKRAČOVAT KONEC

72 Pomoc při epileptickém záchvatu Bezvědomí, křeče - náhodným kolemjdoucím na ulici, kolegům v zaměstnání nebo spolužákům ve třídě může pohled na epileptický záchvat nahnat strach a zdaleka ne každý ví, jak postiženému nejlépe pomoci a co může jeho stav zhoršit. Bezvědomí, křeče - náhodným kolemjdoucím na ulici, kolegům v zaměstnání nebo spolužákům ve třídě může pohled na epileptický záchvat nahnat strach a zdaleka ne každý ví, jak postiženému nejlépe pomoci a co může jeho stav zhoršit.

73 Pomoc při epileptickém záchvatu typické křeče a bezvědomí typické křeče a bezvědomí někdy postižený kvůli křeči dýchacích svalů dokonce zmodrá někdy postižený kvůli křeči dýchacích svalů dokonce zmodrá přestože se to přihlížejícím může zdát jako celá věčnost, záchvat netrvá zpravidla déle než půl druhé minuty; pokud po tuto dobu člověk nedýchá, klesne množství kyslíku v krvi, mozek se "začne dusit" - epileptické ložisko přestane fungovat a křeč povolí; s tím se samovolně (bez cizí pomoci) obnoví dýchání, i když postižený ještě zůstane v bezvědomí. přestože se to přihlížejícím může zdát jako celá věčnost, záchvat netrvá zpravidla déle než půl druhé minuty; pokud po tuto dobu člověk nedýchá, klesne množství kyslíku v krvi, mozek se "začne dusit" - epileptické ložisko přestane fungovat a křeč povolí; s tím se samovolně (bez cizí pomoci) obnoví dýchání, i když postižený ještě zůstane v bezvědomí.

74 Mýty kontra účinná pomoc Traduje se, že člověku v křečích epileptického záchvatu je třeba vložit do úst smotaný kapesník či ručník nebo mu podržet jazyk, aby si ho nepřekousl. !Nic takového rozhodně nedělejte! Traduje se, že člověku v křečích epileptického záchvatu je třeba vložit do úst smotaný kapesník či ručník nebo mu podržet jazyk, aby si ho nepřekousl. !Nic takového rozhodně nedělejte! Manipulací v ústech můžeme způsobit pohmoždění tkání s následnými otoky, případně vylomit zub, který pak dotyčný může vdechnout. Nebezpečí překousnutí jazyka je největší právě v případě, když se jej snažíme vyndat. Vzhledem k tomu, že je to silně prokrvený orgán, hrozí po prokousnutí zadušení vlastní krví. Manipulací v ústech můžeme způsobit pohmoždění tkání s následnými otoky, případně vylomit zub, který pak dotyčný může vdechnout. Nebezpečí překousnutí jazyka je největší právě v případě, když se jej snažíme vyndat. Vzhledem k tomu, že je to silně prokrvený orgán, hrozí po prokousnutí zadušení vlastní krví.

75 Jak tedy správně pomoci? z dosahu odstraníme všechny předměty, o které by se mohl postižený poranit z dosahu odstraníme všechny předměty, o které by se mohl postižený poranit odsuneme lavice a židle a mezi tvrdou podložku, tedy podlahu, stěny, rohy místnosti, a hlavu epileptika vložíme vlastní ruku, aby tlumila náraz odsuneme lavice a židle a mezi tvrdou podložku, tedy podlahu, stěny, rohy místnosti, a hlavu epileptika vložíme vlastní ruku, aby tlumila náraz po skončení záchvatu postiženého uložíme do stabilizované polohy a počkáme, až přijde k vědomí po skončení záchvatu postiženého uložíme do stabilizované polohy a počkáme, až přijde k vědomí

76 Po skončení záchvatu mozek je touto zvláštní aktivitou vyčerpaný a epileptik může být ještě několik minut, nebo i několik desítek minut zmatený mozek je touto zvláštní aktivitou vyčerpaný a epileptik může být ještě několik minut, nebo i několik desítek minut zmatený záchvat si však někdy nepamatuje, neví, že ho zrovna prodělal, nemá smysl s ním o tom okamžitě mluvit záchvat si však někdy nepamatuje, neví, že ho zrovna prodělal, nemá smysl s ním o tom okamžitě mluvit probírajícího se člověka nemáme přesvědčovat, aby ještě zůstal ležet, když on sám neví, co dělá na zemi a chtěl by vstát probírajícího se člověka nemáme přesvědčovat, aby ještě zůstal ležet, když on sám neví, co dělá na zemi a chtěl by vstát

77 Po skončení záchvatu Nejrozumnější je dotyčnému dopomoci k tomu, co chce sám udělat - sednout si, stoupnout, obléknout si svetr apod. Pokud ho budeme ve chvílí první zmatenosti k něčemu nutit, může se cítit ohrožený a bránit se agresí. Nejrozumnější je dotyčnému dopomoci k tomu, co chce sám udělat - sednout si, stoupnout, obléknout si svetr apod. Pokud ho budeme ve chvílí první zmatenosti k něčemu nutit, může se cítit ohrožený a bránit se agresí.

78 Kdy volat lékaře? ne vždy je nutné k epileptickému záchvatu volat lékaře ne vždy je nutné k epileptickému záchvatu volat lékaře záchvat spontánně odezní a dotyčný většinou bývá poměrně brzy v pořádku záchvat spontánně odezní a dotyčný většinou bývá poměrně brzy v pořádku dospělý nebo starší člověk trpící epilepsií bývá poučen a jakmile se mozkové funkce náležitě zkoordinují, ví, jak se zachovat dospělý nebo starší člověk trpící epilepsií bývá poučen a jakmile se mozkové funkce náležitě zkoordinují, ví, jak se zachovat v případě dětí se rozhodně vyplatí informovat učitele, či rodiče a vysvětlit průběh záchvatu i možnosti pomoci dříve, než se s ním v praxi setká v případě dětí se rozhodně vyplatí informovat učitele, či rodiče a vysvětlit průběh záchvatu i možnosti pomoci dříve, než se s ním v praxi setká

79 Kdy volat lékaře? vždycky je ale třeba zavolat lékaře, pokud se jedná o záchvat první, trvá-li záchvat dlouho nebo jestliže se postižený dlouho probírá - prostě pokud se objeví cokoli netypického vždycky je ale třeba zavolat lékaře, pokud se jedná o záchvat první, trvá-li záchvat dlouho nebo jestliže se postižený dlouho probírá - prostě pokud se objeví cokoli netypického

80 Popis Westova syndromu POKRAČOVAT POKRAČOVAT POKRAČOVAT KONEC

81 Základní informace vzácná forma epileptických záchvatů vzácná forma epileptických záchvatů vyskytuje se v průběhu prvního roku života dítěte, nejčastěji mezi 4-7 měsícem vyskytuje se v průběhu prvního roku života dítěte, nejčastěji mezi 4-7 měsícem poprvé popsán v 19. století Dr. Westem, praktickým lékařem z anglického hrabství Kent u jeho vlastního syna poprvé popsán v 19. století Dr. Westem, praktickým lékařem z anglického hrabství Kent u jeho vlastního syna charakterizovaný výskytem specifických křečí, tzv. infantilních spasmů (generalizované záchvaty), hypsarytmií (velmi neuspořádaná křivka grafu EEG) a zpožděním, příp. zastavením psychomotorického vývoje po vzniku záchvatů charakterizovaný výskytem specifických křečí, tzv. infantilních spasmů (generalizované záchvaty), hypsarytmií (velmi neuspořádaná křivka grafu EEG) a zpožděním, příp. zastavením psychomotorického vývoje po vzniku záchvatů

82 Základní informace infantilní křeče jsou série krátkých, rychlých záškubů trvajících 1-2 sekundy infantilní křeče jsou série krátkých, rychlých záškubů trvajících 1-2 sekundy těchto sérií přichází během dne větší množství a každá z nich obsahuje 5 až 50 záškubů (někdy i více) těchto sérií přichází během dne větší množství a každá z nich obsahuje 5 až 50 záškubů (někdy i více) záškuby stočí na krátkou dobu tělo do tvaru rohlíku a to jak dopředu, tak i bočně záškuby stočí na krátkou dobu tělo do tvaru rohlíku a to jak dopředu, tak i bočně dítě při záchvatu kromě stočení tělíčka rozhodí ruce a nohy dítě při záchvatu kromě stočení tělíčka rozhodí ruce a nohy nedochází ke ztrátě vědomí, často je křeč tak rychlá, že dítě ani nepřeruší svoji obvyklou činnost (např. hru), pouze se zatváří překvapeně nedochází ke ztrátě vědomí, často je křeč tak rychlá, že dítě ani nepřeruší svoji obvyklou činnost (např. hru), pouze se zatváří překvapeně v jiném případě pozná dítě příchod záchvatu předem, je vyděšené a pláče; zoufalý pláč se však někdy může objevit rovněž v průběhu série záchvatů, příp. po jejím ukončení v jiném případě pozná dítě příchod záchvatu předem, je vyděšené a pláče; zoufalý pláč se však někdy může objevit rovněž v průběhu série záchvatů, příp. po jejím ukončení záchvaty se vyskytují nejčastěji při únavě a ospalosti dítěte, příp. krátce po jeho probuzení záchvaty se vyskytují nejčastěji při únavě a ospalosti dítěte, příp. krátce po jeho probuzení

83 Výskyt výskyt v populaci: 7osob/ obyvatel výskyt v populaci: 7osob/ obyvatel vyskytuje se průměrně u 28-30% dětí s epilepsií vyskytuje se průměrně u 28-30% dětí s epilepsií věk výskytu: od 3 do 12 měsíců, přičemž nejčastější výskyt je mezi 4-7 měsícem věku věk výskytu: od 3 do 12 měsíců, přičemž nejčastější výskyt je mezi 4-7 měsícem věku

84 Rizikové faktory syndrom se častěji vyskytuje u chlapců syndrom se častěji vyskytuje u chlapců dřívější výskyt infantilních spasmů v rodině ve 3-6% případů dřívější výskyt infantilních spasmů v rodině ve 3-6% případů

85 Důvody vzniku V mezinárodní klasifikaci epilepsie je definován jako kryptogenický (skrytá příčina) nebo symptomatický (příčinou je jiné onemocnění nebo poškození mozku) generalizovaný epileptický syndrom V mezinárodní klasifikaci epilepsie je definován jako kryptogenický (skrytá příčina) nebo symptomatický (příčinou je jiné onemocnění nebo poškození mozku) generalizovaný epileptický syndrom symptomatický se známou nebo neznámou příčinou symptomatický se známou nebo neznámou příčinou generalizovaný původ záchvatů generalizovaný původ záchvatů

86 Typy infantilních spasmů kryptogenetické (10-15% případů) kryptogenetické (10-15% případů) symptomatické (85-90% případů) symptomatické (85-90% případů) prenatální (75% případů) prenatální (75% případů) postnatální (25% případů) postnatální (25% případů)

87 Kryptogenetické žádné prokazatelné poruchy centrálního nervového systému žádné prokazatelné poruchy centrálního nervového systému normální psychomotorický vývoj, neurologické vyšetření, EEG, CT a MR bez zjevných problémů normální psychomotorický vývoj, neurologické vyšetření, EEG, CT a MR bez zjevných problémů neznámá příčina neznámá příčina zlepšení u 20% případů po léčbě antiepileptiky zlepšení u 20% případů po léčbě antiepileptiky mentální retardace & a jiné typy záchvatů se objevují ve 32% případů mentální retardace & a jiné typy záchvatů se objevují ve 32% případů úplné vyléčení v 68% případů úplné vyléčení v 68% případů

88 Symptomatické zjištěné poškození mozku zjištěné poškození mozku zpoždění psychomotorického vývoje, neurologické vady, abnormální EEG, předchozí záchvaty zpoždění psychomotorického vývoje, neurologické vady, abnormální EEG, předchozí záchvaty známé příčiny známé příčiny

89 Prenatální tzn. předporodní tzn. předporodní špatně vyvinutý mozek špatně vyvinutý mozek nitroděložní infekce nitroděložní infekce mozkové malformace mozkové malformace vrozené poruchy metabolismu vrozené poruchy metabolismu

90 Postnatální tzn. poporodní tzn. poporodní mozkové příhody mozkové příhody úrazy hlavy (subdurální hematom) úrazy hlavy (subdurální hematom) infekce (HSV, meningoencephalitis) infekce (HSV, meningoencephalitis) očkování (pertussis, tzn. proti černému kašli) očkování (pertussis, tzn. proti černému kašli) opakování v 65% případů po léčbě antiepileptiky opakování v 65% případů po léčbě antiepileptiky mentální retardace & jiné typy záchvatů v 85% případů mentální retardace & jiné typy záchvatů v 85% případů úplné vyléčení jen 15% případů úplné vyléčení jen 15% případů

91 Typy záchvatů Ohýbací (34% případů) Ohýbací (34% případů) ohnutí krku, rukou a nohou k jedné straně trupu ohnutí krku, rukou a nohou k jedné straně trupu Rozhazovací (23% případů) Rozhazovací (23% případů) rozhození rukou a nohou směrem k trupu rozhození rukou a nohou směrem k trupu Kombinovaný (43% případů) Kombinovaný (43% případů) některé končetiny se stáčí k trupu, jiné se rozhodí některé končetiny se stáčí k trupu, jiné se rozhodí

92 Charakteristika záchvatů náhlý začátek záchvatu, který je oboustranný a symetrický náhlý začátek záchvatu, který je oboustranný a symetrický křeče se mohou změnit z náhlých stahů velkých svalových skupin ve stahy menších krčních a břišních svalů - pacient může mít více než jeden typ záchvatů křeče se mohou změnit z náhlých stahů velkých svalových skupin ve stahy menších krčních a břišních svalů - pacient může mít více než jeden typ záchvatů křeče obvykle přicházejí v sériích, sestávajících z 5-10 jednotlivých křečí křeče obvykle přicházejí v sériích, sestávajících z 5-10 jednotlivých křečí přestávky mezi jednotlivými křečemi mohou trvat i několik minut přestávky mezi jednotlivými křečemi mohou trvat i několik minut krátce před příchodem záchvatu nebo krátce po něm může dítě plakat krátce před příchodem záchvatu nebo krátce po něm může dítě plakat záchvat se může objevit i během spánku, větší náchylnost k záchvatu je při ospalosti dítěte nebo po jeho probuzení záchvat se může objevit i během spánku, větší náchylnost k záchvatu je při ospalosti dítěte nebo po jeho probuzení mentální retardace se objevuje u 60-70% pacientů s infantilními spasmy mentální retardace se objevuje u 60-70% pacientů s infantilními spasmy jestliže křeče přetrvají navzdory léčbě, s pátým rokem věku se obvykle mění v jiný typ záchvatů jestliže křeče přetrvají navzdory léčbě, s pátým rokem věku se obvykle mění v jiný typ záchvatů 30% symptomatických pacientů postoupí do Lennox-Gastautova syndromu 30% symptomatických pacientů postoupí do Lennox-Gastautova syndromu

93 Vyšetření EEG Hypsarytmie Hypsarytmie zjištěna u 66% pacientů po začátku záchvatů zjištěna u 66% pacientů po začátku záchvatů typický obraz na EEG typický obraz na EEG pomalé vlny s velmi vysokou amplitudou (1-7) Hz s příměsí ostrých hrotových výbojů bez trvalejší synchronie mezi oběma oblastmi hlavy nebo různými oblastmi na téže straně pomalé vlny s velmi vysokou amplitudou (1-7) Hz s příměsí ostrých hrotových výbojů bez trvalejší synchronie mezi oběma oblastmi hlavy nebo různými oblastmi na téže straně interiktální stopa ukazuje kompletní nebo modifikovanou hypsarytmií (asymetrickou nebo jednostrannou). Pozadí je vždy abnormální interiktální stopa ukazuje kompletní nebo modifikovanou hypsarytmií (asymetrickou nebo jednostrannou). Pozadí je vždy abnormální

94 Vyšetření CT/MR abnormální u 69% pacientů abnormální u 69% pacientů celková atrofie (35% případů), vrozené anomálie (19% případů), generalizovaná atrofie (15% případů) celková atrofie (35% případů), vrozené anomálie (19% případů), generalizovaná atrofie (15% případů)

95 Řešení Hormonální terapie Hormonální terapie Prednison Prednison Antiepileptické léky Antiepileptické léky

96 Hormonální terapie ACTH (http://www.tempus.cz/west/acth.htm) ACTH (http://www.tempus.cz/west/acth.htm) zde panuje nejednotnost pokud jde o dávkování a trvání léčby zde panuje nejednotnost pokud jde o dávkování a trvání léčby 20 jednotek i.m. (injekce do svalu) po dobu 2 týdnů, popřípadě zvýšení na 30 až 40 jednotek v případě že záchvaty přetrvávají 20 jednotek i.m. (injekce do svalu) po dobu 2 týdnů, popřípadě zvýšení na 30 až 40 jednotek v případě že záchvaty přetrvávají mnoho vedlejších účinků: hyperglykémie (zvýšená hodnota glukózy v krvi), hypertenze (vysoký krevní tlak), zažívací potíže (krev ve stolici, průjem) mnoho vedlejších účinků: hyperglykémie (zvýšená hodnota glukózy v krvi), hypertenze (vysoký krevní tlak), zažívací potíže (krev ve stolici, průjem) přechodné snížení rozumových funkcí přechodné snížení rozumových funkcí nutnost pravidelných kontrol krve, moči, krevního tlaku, apod. nutnost pravidelných kontrol krve, moči, krevního tlaku, apod. je třeba aplikovat dietu bohatou na draslík s omezením přísunu soli je třeba aplikovat dietu bohatou na draslík s omezením přísunu soli

97 Prednison 2 mg/kg/den podávané po 12 hodinách po dobu 2-4 týdnů 2 mg/kg/den podávané po 12 hodinách po dobu 2-4 týdnů pomocí léčby ACTH se podaří zvládnout záchvaty u 70-75% pacientů v průběhu několika týdnů léčby pomocí léčby ACTH se podaří zvládnout záchvaty u 70-75% pacientů v průběhu několika týdnů léčby

98 Antiepileptické léky clonazepam, kyselina valproátová, nitrazepam clonazepam, kyselina valproátová, nitrazepam velké nežádoucí účinky velké nežádoucí účinky výrazné omezení pacienta výrazné omezení pacienta nezaručen žádný postup; na každého fungují jiné léky – dlouhodobá terapie nezaručen žádný postup; na každého fungují jiné léky – dlouhodobá terapie

99 Závěr Westova syndromu každé dítě s Westovým syndromem musí být posuzováno individuálně každé dítě s Westovým syndromem musí být posuzováno individuálně přesné zkoušky a testy, které jsou nutné k nalezení nejvhodnější formy léčby se mění z jednoho dítěte na druhé přesné zkoušky a testy, které jsou nutné k nalezení nejvhodnější formy léčby se mění z jednoho dítěte na druhé podle toho jak dobře se dětem daří překonat – z hlediska jejich vývoje a schopností – epileptické záchvaty, tak je také velmi rozličné podle toho jak dobře se dětem daří překonat – z hlediska jejich vývoje a schopností – epileptické záchvaty, tak je také velmi rozličné v některých případech záchvaty zmizí úplně a budoucí vývoj je normální v některých případech záchvaty zmizí úplně a budoucí vývoj je normální častěji jsou však oblasti vývoje které jsou pomalejší než by odpovídalo věku dítěte, záchvaty pokračují a vyžadují léčbu častěji jsou však oblasti vývoje které jsou pomalejší než by odpovídalo věku dítěte, záchvaty pokračují a vyžadují léčbu je však důležité pochopit že perspektiva každého dítěte s Westovým syndromem je z hlediska jeho budoucího vývoje velmi rozličná je však důležité pochopit že perspektiva každého dítěte s Westovým syndromem je z hlediska jeho budoucího vývoje velmi rozličná

100 Použitá literatura Atlas epileptických záchvatů Atlas epileptických záchvatů Materiály Fakultní nemocnice Motol Materiály Fakultní nemocnice Motol Henner – epileptické záchvaty Henner – epileptické záchvaty Pomoc při EZ Pomoc při EZ Materiály byly upraveny dle potřeby a zkušeností Materiály byly upraveny dle potřeby a zkušeností


Stáhnout ppt "Epileptické záchvaty semiologický rozbor semiologie – nauka o příznacích chorob."

Podobné prezentace


Reklamy Google