Poruchy metabolizmu I 22.11.2004 Výživa člověka

Úvod Metabolizmus je soubor všech chemických reakcí probíhajících v organismu zajišťujících výstavbu buněk a přísun energie. Katabolizmus Anabolizmus

Intermediární metabolizmus souhrn všech enzymaticky katalyzovaných reakcí v buňce energie přeměna živin na „vlastní“ stavební součásti tvorba a odbourání signálních molekul

Energie ATP Membránový potenciál Syntetické procesy Pohyb/Svalová kontrakce Sekrece Absorpce

Základní metabolické cesty Metabolizmus základních živin Cukrů Tuků Proteinů

Hmota a energie jsou přijímány z vnějšího prostředí v podobě potravy. Na rozdíl od rostlin nejsou živočichové schopni využít k výstavbě svého těla uhlík z CO2 ze vzduchu

hydrolýza ve střevním lumen vstřebání cirkulace

Sacharidy v potravě polysacharidy oligosacharidy disacharidy monosacharidy

Trávení a vstřebání sacharidů amylázy disacharidázy (laktáza) vstřebání enterocytem portální krev první pasáž přes játra konverze hexóz na glukózu systémová cirkulace

Trávení a vstřebání proteinů proteázy vstřebání AK enterocytem portální krev první pasáž přes játra systémová cirkulace deaminace, oxidace uhlíkatého řetězce, detoxikace amoniaku

Trávení a vstřebání lipidů lipázy v luminu střeva vstřebání MK enterocytem resyntéza TG chylomikrony, lymfa, ductus thoracicus, systémová cirkulace játra lipoproteinová lipáza

Základní pojmy metabolizmu

Glukogenní aminokyseliny Glc Glukogenní aminokyseliny Glykolýza glukoneogeneze Ketogenní aminokyseliny ketolátky Mastné kyseliny Pyruvát Acetyl - CoA H+ Krebsův cyklus cyklus kyseliny citrónové Dýchací řetězec ATP

Glukogenní aminokyseliny Metabolizmus glukózy Glykogen Příjem potravou Glukogenní aminokyseliny glykogenolýza glykogeneze Glc Anaerobní glykolýza glukoneogeneze Pyruvát/ laktát Acetyl - CoA

Metabolizmus AK proteiny glukóza hydrolýza/proteosyntéza AK Pyruvát Glukogenní aminokyseliny deaminace Ketogenní aminokyseliny Acetyl - CoA

Metabolizmus MK TG Pyruvát hydrolýza/proteosyntéza MK glycerol Acetyl - CoA Krebsův cyklus

Metabolizmus lipidů periferie chylomikrony remnants střevo játra VLDL HDL

Metabolizmus za patologických stavů

Zdroje energie v organismu za normálních a patologických stavů Sacharidy jsou nejpohotovějším zdrojem energie ( z potravy, štěpením glykogenu, glukoneogenezou). Tuky - při jejich zvýšeném odbourávání vznikají ve větší míře ketolátky (ketolátky nemohou využívat erytrocyty). Ketogeneze “šetří bílkoviny. Typické pro prosté hladovění Bílkoviny - zvýšeně odbourávány při katabolických stavech (stres).

Ovlivnění organismu výživou a stravovacímí zvyklostmi Závažná onemocnění při nedostatku (hladovění, malnutrice, hypovitaminózy, avitaminózy). Obezita při dlouhodobém nadměrném energetickém příjmu Hypervitaminózy A a D Ovlivnění organismu dlouhodobým charakterem výživy Vliv látek vznikajících při produkci výživy, resp. upravování potravy

Pojmy popisující stav výživy Hyponutrice = celkově snížená výživa Malnutrice = špatné kvantitativní složení výživy (i při energeticky dostatečné výživě- např. kwashiorkor) Karence = nedostatek určité živiny či látky v potravě poškozující zdraví Marasmus = podvýživa s vyváženým nedostatkem základních živin (vzhled typu “kost a kůže”: prosté hladovění, mentální anorexie)

Pojmy popisující stav výživy Kwashirkor = podvýživa se závažným nedostatkem bílkovin v potravě. Hypoalbuminemie, otoky, steatóza jater, poruchy kůže, anemie, porucha AB (hyperchloremická MAc), hypotenze, bradykardie, hypotermie. Tento stav může nastat u hospitalizovaných starých osob se závažným onemocněním provázeným stresem a zvýšeným katabolismem bílkovin. Prognosticky závažný stav.

Hladovění Prosté hladovění je stav charakteristický potlačeným až zcela zastaveným přívodem potravy, přičemž tento stav není doprovázen závažným celkovým onemocněním. Déletrvající hladovění vyvolává negativní změny v činnosti orgánů, které mohou podmíněny nedostatky vitaminů a stopových prvků.

Biochemická charakteristika prostého hladovění Vzestup koncentrace adrenalinu, glukagonu, později glukokortikoidů Vyčerpání zásob jaterního glykogenu (za 12-24 hod) Zvýšená glukoneogeneze Pokles sekrece inzulínu (antagonismus s glukokortikoidy) Zvýšená lipolýza se zvýšenou ketogenezí (kys. -hydroxymáselná, acetoctová, aceton). Bílkoviny se šetří Hubnutí až marasmus Stav se dá rychle zlepšit infuzí glukózy

Poruchy metabolizmu Monogenně podmíněné metabolické defekty Komplexní multifaktoriální poruchy

Monogenně podmíněné metabolické defekty glykogenózy mukopolysacharidózy lipidózy lysozomální (gangliosidózy) nelysozomální (familiární hyperlipoproteinémie) poruchy metabolizmu AK

Metabolické následky E E A B A B C

Komplexní poruchy metabolizmu metabolický syndrom X obezita diabetes mellitus Ateroskleróza ……………………

Poruchy regulace příjmu potravy a tělesné hmotnosti Regulace příjmu potravy a tělesné hmotnosti podléhají neuroimunohormonální kontrole. Centrum příjmu potravy: ventrolaterální hypothalamus Centrum sytosti: ventromediální hypothalamus Adipostat je nastaven na dosažení určité masy tělesného tuku Adipostat je regulován: krátkodobou regulací (vzestupem glykemie nebo inzulínu po jídle) dlouhodobě se uplatňuje celková masa tělesného tuku. Zvýšená hladina leptinu u všech typů obezit.

Mentální anorexie Chronické onemocnění charakterizované cílevědomým snižováním vlasatní tělesné hmotnosti omezováním příjmu potravin. Nejčastěji dívky a mladé ženy -0.5-1% V etiologii se uplatňují faktory sociální a psychické. Je téměř jisté, že pacientky vykazují nekompletní rozvoj osobní identity. Sekundární malnutrice. Dochází ke katabolismu bílkovin. Útlum funkce pohlavních orgánů (amenorhea). Mírná hypothyreóza. Anemie, leukopenie, trombocytopenie. Zpomalované vyprazdňování žaludku, dilatace tenkého střeva, zácpa.

Mentální bulimie Je charakterizována episodami přejídání , které se střídají se snahou snížit tělesnou hmotnost diuretiky, zvracením nebo zvýšenou tělesnou aktivitou. Dívky, mladé ženy 3%, studentky 4-15%!! Důsledky jsou následky zvracení, užívání projímadel a diuretik. Nejčastější komplikací je metabolická alkalóza s hypokalemií, ztrátou chloridů s následnou srdeční arytmií a nefropatií. Menší úbytek hmotnosti.

Příčiny dramatického nárůstu prevalence obezity v současné populaci: Zvýšený energetický příjem z potravy Potraviny s vysokým obsahem tuků Redukce fyzické aktivity.

Obezita v dětství Obézní děti se často stávají obézními dospělými. Obézní děti i dospělí čelí zdravotním i psychologickým problémům ve srovnání se svými štíhlými vrstevníky. V současné době byla potvrzena zvyšující se incidence obezity u dětí. Zvýšená incidence dětské obezity znamená nárůst rizika následné nemocnosti v dětství, dospívání i dospělosti.

Etiologie obezity Etiologie zahrnuje komplexní interakce faktorů genetických, dietních, metabolických a behaviorálních (sedavý způsob života, fyzická aktivita) faktorů.

Terapie obezity Za klíčový faktor v úspěšném léčení obezity se považuje behaviorální změna (sedavého) způsobu života.

Funkce leptinu