Odontogenní nádory MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Příčiny zduření čelistí Odontogenní cysty Odontogenní nádory Obrovskobuněčné léze Fibro-oseální léze Primární (neodontogenní) nádory kostí Metastázy Chronická osteomyelitis

Odontogenní nádory vznik z epiteliálních, ektomezenchymálních, mezenchymálních elementů aparátu tvořícího zuby centrální (intraoseální) čelisti periferní (extraoseální) měkké tkáně - gingiva + alveolární sliznice etiologie neznámá, z některých odontogenních cyst RTG uni-, multi-lokulární projasnění ~ cysty x zastínění !!! biopsie !!!

Odontogenní nádory 1. Epiteliální ameloblastom skvamózní odontogenní tumor kalcifikující epiteliální odontogenní tumor adenomatoidní odontogenní tumor keratocystický odontogenní tumor 2. Epiteliální+mezenchymální ameloblastický fibrom ameloblastický fibrodentinom odontom odontoameloblastom kalcifikující cystický odontogenní tumor dentinogenní ghost cell tumor

Odontogenní nádory 3. Mezenchymální odontogenní fibrom odontogenní myxom cementoblastom 4. Maligní metastazující ameloblastom ameloblastický karcinom primární intraoseální skvamózní karcinom světlobuněčný odontogenní karcinom ghost cell odontogenní karcinom ameloblastický fibrosarkom ameloblastický fibrodentino-, fibro-odontosarkom

Ameloblastom benigní x lokálně agresivní 1. solidní / multicystický A (S/MA) 2. nejčastější odontogenní tumor M ~ Ž, 30-50 let; RTG: multilokulární cystické projasnění úhel mandibuly (70%) +  zadní maxila ( sinus, lebka) šíření trabekulární kostí čelisti, kortex intaktní Mi: folikulární / plexiformní + fibrózní stroma ostrůvky odontogenního epitelu (enamel organ-like) bazaloidní, granulární, akantomatózní varianty, keratoA anastomozující pruhy recidiva (i po 10 letech) – dlouhodobý follow-up !!! léčba: resekce čelisti s negativními okraji (2 cm)

Ameloblastom 2. extra-oseální (periferní) A 3. desmoplastický A ~ S/MA x měkké tkáně nad mandibulou, léčba: excize starší pacienti, M : Ž …1 : 2 3. desmoplastický A maxila ~ mandibula (přední) 4. unicystický A 2 vrcholy – 16Y (+ neprořezaný zub) + 35Y (NE nepr. zub) 5-15% všech As, luminální x murální subvarianty ne tak agresivní jako S/MA dif. dg. benigní cysty !!!  biopsie (! zánětlivé změny) léčba: luminální – excize x murální – jako S/MA

Ameloblastický karcinom 1. primární vzácný, Čína úhel mandibuly Mi: maligně vyhlížející A metastázy v plicích 2. sekundární (intra-, extra-oseální) A (dlouhotrvající)  AC Mi: A + AC Metastazující ameloblastom retrospektivní dg. podle biologického chování nikoli podle mikroskopie !!

Skvamózní odontogenní tumor benigní x lokálně agresivní velmi vzácný M > Ž, ~ 40 let mandibula (dl. hnízda v periodontálních ligamentech ?) Mi: hnízda dobře diferencovaného dlaždicobuněčného epitelu + fibrózní stroma dif. dg.: dlaždicobuněčný karcinom hnízda dlaždicobuněčného epitelu ve stěně cysty - RTG

Kalcifikující epiteliální odontogenní tumor benigní x lokálně agresivní „Pindborgův tumor“ (1955) M ~ Ž, ~ 40 let; RTG: projasnění + zastínění mandibula (premolární / molární krajina) Mi: „plachty“ pleomorfních epiteliálních buněk x bez mitóz amyloid-like materiál  koncentrické kalcifikace recidiva (20%) léčba: jako SMA dif. dg.: nízce diferencovaný karcinom

Adenomatoidní odontogenní tumor benigní, hamartom ??? M : Ž …1 : 2; vrchol ~ 15-30 let přední část maxily !!!; RTG: ~ odontogenní cysta někdy kolem korunky neprořezaného zubu dif. dg.: folikulární (dentigerózní) cysta Mi: solidní noduly z epiteliálních buněk hnízda, tubulární struktury + eozinofilní materiál kalcifikace léčba: enukleace

Keratocystický odontogenní tumor = odontogenní keratocysta, primordiální cysta WHO 2005  pravý tumor benigní x lokálně agresivní M > Ž; ~ 20-30 let + 50-70 let, častý úhel mandibuly (50%); RTG: multilokulární cysta Mi: cysta – nízký dlaždicobuněčný epitel (5-8 vrstev) s tenkou zvlněnou vrstvičkou parakeratózy ± drobné „dceřinné“ cystičky ve stěně recidiva (60%) do 5 let !!! léčba: kompletní enukleace ???

Keratocystický odontogenní tumor Gorlin-Goltzův syndrom AD; PTCH gen 9q22.1-31; kompletní penetrance; 1 : 60.000 mnohočetné KOT + „nevoidni“ bazocelulární karcinomy + abnormality skeletu + ektopické kalcifikace + různé nádory + poruchy oka Ortokeratotická cysta vzácná RTG: monolokulární cysta Mi: ortokeratotická vrstva recidiva 4%

Ameloblastický fibrom / fibrodentinom / fibroodontom benigní vzácné, ~ 15 let zadní mandibula; RTG: uni- / multilokulární cysta Mi: ~ A + stroma ~ pulpa / dentin / enamel léčba: enukleace dif. dg.: ameloblastom – různá léčba !!!

Odontogenní sarkomy 1. ameloblastický fibrosarkom maligní protějšek ameloblastického fibromu 2. ameloblastický fibrodentino-, fibroodonto-sarkom AFS + dentin / dentin + enamel 1.+ 2. není prognostický rozdíl

Odontom pravý tumor (WHO), hamartom ??? nejčastější odontogenní tumor děti, adolescenti léčba: enukleace 1. komplexní zadní část mandibuly, opouzdřený Mi: nepravidelně enamel + dentin + cement 2. složený přední část maxily, opouzdřený mnohočetné tooth-like struktury (odontoidy)

Kalcifikující cystický odontogenní tumor = Gorlinova cysta WHO 2005  pravý tumor M ~ Ž, ~ 5 – 92 let přední mandibula ~ přední maxila, gingiva Mi: cysta vystlaná ameloblastickým epitelem „ghost cells“  kalcifikace dentin v epitelu či ve stěně recidiva někdy asociace s ameloblastomem léčba: enukleace

Dentinogenní ghost cell tumor solidní varianta CCOT krajina molárů lokálně agresivní

Ghost cell odontogenní karcinom maligní protějšek CCOT / DGCT

Odontogenní fibrom benigní, vzácný, kontroverzní entita Ž : M … 3 : 1, ~ 40 let mandibula : maxila … 6,5 : 1 Mi: epithelium-rich x epithelium-poor odontogenní epitel + fibrózní stroma dif. dg.: dentální folikl - RTG

Odontogenní myxom / myxofibrom benigní 3. nejčastější odontogenní tumor Ž > M, ~ 30 let molární krajina mandibuly maxila (obliterace maxilárního sinusu) šíření trabekulární kostí Mi: myxoidní stroma + vřetenité, hvězdicovité bb. recidiva (25%) !!! léčba: široká exstirpace dif. dg.: tkáň pulpy

Cementoblastom benigní M ~ Ž, ~ 20 let M1 mandibuly RTG: zastínění + vždy spojení s kořenem zubu !!! Mi: acelulární cementum-like materiál s bb. bez atypií na povrchu fibrovaskulární tkáň dif. dg.: osteoblastom, osteosarkom recidiva !!! léčba: enukleace + extrakce zubu

Primární intraoseální dlaždicobuněčný karcinom NE iniciální spojení se sliznicí DÚ solidní z KOT z jiných odontogenních cyst metastázy - LU a plíce

Světlobuněčný odontogenní karcinom WHO (1992) – benigní x WHO (2005) - maligní Ž > M, ~ 60 let mandibula Mi: bb. se světlou cytoplazmou + fibrózní stroma agresivní, recidiva metastázy – LU, plíce, kosti, …

Melanotický neuroektodermální tumor dětského věku = melanotický progonom, retinal anlage tumor, … velmi vzácný (350 případů), neurální lišta ??? děti (80% < 6. měsíc, 95% < 1. roku) Ž : M …2 : 1 maxila (70%), mandibula (10%), lebka (10%) rychle rostoucí pigmentovaná masa, 3-4 cm mikroskopie malé neuroblasty (granula), synaptofyzin + větší bb. s melaninem (melanozómy), CK, HMB45 + lokální recidiva + metastázy (7%): LU, játra, kosti

!!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky vyšetřena !!! Take home message odontogenní nádory – vzácné x existují NEJEN ameloblastom často benigní x lokálně agresivní nespoléhat pouze na RTG sekundární zánět může zastřít charakteristické mikroskopické znaky některých lézí recidiva (až po desetiletích !) - dispenzarizace !!! každá léze, včetně cyst, musí být mikroskopicky vyšetřena !!!