Otoneurologie Doc MUDr Mojmír Lejska, CSc Odborný seminář 1. neurologické kliniky Brno Brno 8. března 2013

Kdo jsem - privátní audiologicko-foniatrické pracoviště Doc MUDr Mojmír Lejska, CSc AUDIO-Fon centr. sro: 5 lékařů a další specialisté - privátní audiologicko-foniatrické pracoviště - sluchadla a pomůcky pro sluchově postižené - otoneurologická laboratoř - logopedie

Otoneurologie Obecně: Speciálně: Hlavní otázka: Poruchy sluchu – jednostranné progredující, NIPS, auditory neuropathy Tinnitus (především jednostranný) Závrativé stavy otogenní Je postižení sluchově rovnovážného aparátu lokalizováno do ucha nebo do struktur intrakraniálních ???

Kochleární kontra retrokochleární

Kochleární retrokochleární Kochleární – lokalizace postižení do kochley postižení sluchových buněk nebo tekutin intrakraniální struktury nepostiženy Retrokochleární postižení se lokalizuje do oblasti sluchově rovnovážného nervu kmenové oblasti (n. olivaris sup.)

Dominující příznaky Jednostranná senzorineuální vada sluchu Jednostranný tinnitus Závrativé stavy vestibulární Náhlá idiopatická senzorineurální vada sluchu Auditory neuropathy

Jednostranná sn. vada sluchu

Senzorineurální ?

Senzorineurální ?

Senzorineurální ?

Percepční vada kochleární = poškození kochleárních struktur Presbyakuze Socioakuze Heredodegenerativní Poškození hlukem Toxické poškození Hydrops kochleárního duktu Menierova choroba Náhlá percepční porucha idiopathická Apoplexie labyrintu

Percepční vada retro- (supra-) kochleární = poškození struktur proximálně od kochley * Demyelinizační léze - atherosklerosa - sclerosis multiplex Zánětlivé poškození - boreliosa - neuroviry - meningitida - meningoencefalitida Nádory - neurinom akustiku (vestibulární schwannom) - meningeom - jiné nádory MK a koutu MM Traumata - komoce, kontuze - fraktury base lební

Jednostranný tinnitus Příznaky: tinnitus, zalehnutí ucha, hyperakusie Subjektivní x objektivní Intenzita - prahová Frekvence – není rozhodující Charakter (hučení, šumění atd.) – není rozhodující Tonálnost – není rozhodující Vznik – náhlý

Závrativé stavy vestibulární BPPV Endogenní záchvatovitá M. Meniere Vestibulární paroxysmus Vestibulopatie (Gans 1996) Chvilkové s pohyby hlavy Trvalá nejistota se závrativými „špičkami“ Dysequilibrium (Gans 1996) Oboustranný výpadek vestibulární funkce Centrální závratě

Náhlá idiopatická sn.vada sluchu

Náhlá idiopatická sn.vada sluchu

Auditory neuropathy Nová jednotka vady sluchu Postiženích nervových vláken při zachovalém kochleárním aparátu Normální průřez nervem Retrokochleární postižení nervu

Auditory neuropathy Je to vada sluchu nejmenších dětí, ale může vzniknout kdykoliv v životě. Může být jakékoliv hloubky od lehké až po hluchotu. Může být jedno- i oboustranná. Nejvýznamnějším znakem je velká porucha rozumění řeči. Mohou se objevovat i jiné periferní neuropatie.

Auditory neuropathy U dětí někdy souvislost s protrahovaným porodem či novorozeneckou hyperbilirubinemii. Nejistá prognosa – možnost zlepšení, stacionální průběh i zhoršování. Vždy porucha vývoje řeči. Porucha rozumění řeči (více v hluku) Neznámá léčba.

Audiologické možnosti diferenciace

Kochleární léze - obtěžují, ale neohrožují život Retrokochleární léze - obtěžují, ale mohou též ohrozit život Je nutno rozlišit, o jaký typ vady se jedná

Diferenciální diagnostika audiologická 1. Testy subjektivní: - obvykle časově náročné - vyžadují aktivní spolupráci pacienta - náročné na pochopení - mají relativně nízkou validitu 2. Testy objektivní: - časově obvykle méně náročné - vyžadují pasivitu pacienta - náročné na technické vybavení - mají vysokou validitu

1. Testy subjektivní Založeny na principu průkazu: - recruitment fenomenu - maskovacího efektu šumu - míry únavnosti sluchového orgánu

1. Testy subjektivní Založeny na principu průkazu: - recruitment fenomenu - maskovacího efektu šumu - míry únavnosti sluchového orgánu

OHC = servomechanismus pro IHC

Recruitment fenomen

Testy zaměřené na průkaz recruitment fenomenu Zkoušky: - Fowlerova - Regerova - Lüscher-Zwislockého (diference limen pro intenzitu) - SISI test - Zangemeisterova - Bekesyho audiometrie

2.Šumová audiometrie Zkouška - Langenbeckova obsolentní

3.Testy prokazující míru adaptace a únavy Zkoušky - Feldmannova - Carhartova - Hoodova - Kietzova

Typicky kochleární léze Positivní recruitment fenomen Normální maskovací efekt šumu Nezvýšená únavnost sluchového orgánu

Typicky retrokochleární léze Negativní recruitment fenomen Zvýšený maskovací efekt šumu Zvýšená únavnost sluchového orgánu

2. Testy objektivní Tympanometrie BERA Otoakustické emise

Existence reflexu - reflexní oblouk Příjmový aparát = kochlea Dostředivá dráha = sluchový nerv Centrální přepojení = olivární jádro kmene mozkového Odstředivá dráha = lícní nerv Výkonný orgán = třmínkový sval n.sluchový kochlea n. lícní jádra kmene

Tympanometrie Výbavnost x nevýbavnost Práh ipsi reflexu Nárůst a nasycení reflexu Latence reflexu Latence při opakované stimulaci Rise time, plateau, release time Reflex decay test

Tympanometrie Validita vzhledem k dif.dg. kochleární x retrokochleární je odhadována na cca 80%

BERA Objektivní vyšetřovací metoda BERA = brainstem evoked response audiometry BERA synonymum BAEP, BSARA, BSAP, ABR, EAEP V literatuře ABR = auditory brainstem responses

BERA Hodnocení přítomnosti komplexu vln I-V Hodnocení latencí vln I-V (I-III, III-V)

BERA – kochleární typ Jednostranně Oboustranně Tvar komplexu vln : identifikovatelnost všech vln Latence vln a latence IPI (hlavně IPI I-III) Oboustranně Porovnání tvaru a latencí oboustranně

BERA retrokochleární typ Prodloužení latence IPI I-V v oblasti IPI I-III Neidentifikovatelnost všech vln I-V Destrukce komplexu nebo jeho částí

BERA Validita vzhledem k dif.dg. kochleární x retrokochleární je odhadována na cca 98%

Otoakustické emise Ze samotných OAE nelze dif.dg. kochleární x retrokochleární stanovit

Precizní dif.dg. léze kochleární x retrokochleární Ovlivňuje prognózu pacienta při průkazu postižení retrokochleárního zejména u nádorové etiologie Může zabránit nepříjemným forenzním důsledkům pro lékaře v případě pozdě stanovené diagnosy

Otoneurologie – část speciální Speciální část: Poruchy sluchu – jednostranné progredující, NIPS, auditory neuropathy* Tinnitus (především jednostranný) Závrativé stavy otogenní

Auditory neuropathy

Auditory neuropathy

Tinnitus Vždy vyloučit organickou etiologii Vyšetření – audiometrické, reflexy, BERA, (příp. OAE) Významné poučení pacienta Popis léčebných metod (ak x chr)

Léčebné postupy u tinnitu www.ata.org American Tinnitus Association Alternativní léčba (vitaminy, potravinové doplňky, fytoterapeutika, akupunktura, hyperbarická komora, hypnosa, homeopatie, laser atd.) Amplifikace (sluchadla) Biofeedback CI = elektrická stimulace Kognitivní léčba Medikace Maskování Tinnitus Retraining Therapy Léčba TMK

Léčebné postupy u tinnitu B.Kellerhals, R.Zogg : Tinnitus Rehabilitation by Retraining , Karger, 1999 existuje 220 popsaných léčebný metod u tinnitu pacient prům. absolvuje 7 různých léčení efektivita kterékoliv popsané metody je cca 2%

TINNITUS A SUICIDIUM U pacientů s depresí je 30x vyšší výskyt dokonaných sebevražd než ve zdravé populaci. Dle literárních rešerší páchali sebevraždu pouze ti pacienti s tinnitem, u kterých byla diagnostikována duševní porucha již před rozvojem tinnitu Klement,V.: Psychické poruchy u pacientů s chronickým tinnitem. 68.kongres ORLCHHK. Brno 16.-18.6. 2005

Závrativé otogenní stavy BPPV Endogenní záchvatovitá M. Meniere Vestibulární paroxysmus Vestibulopatie (Gans 1996) Chvilkové s pohyby hlavy Trvalá nejistota se závrativými „špičkami“ Dysequilibrium (Gans 1996) Oboustranný výpadek vestibulární funkce Centrální závratě

Tradované mýty v problematice závratí Doc MUDr M. Lejska,CSc Humpolec 16.4.2011

Tradované mýty v problematice závratí Závrať není nemoc – jen příznak Systém udržující posturu centrální část: vestibulární jádra kmene periferní části: vestibulární aparáty periferní vizuální fixace somatosenzorický systém (propriocepce + taktilní vnímání)

Tradované mýty v problematice závratí Podle Ganse (1996) - organická příčina 20 % - funkční příčina 40 % - neznámá příčina 40 % Ne vždy postižení některého orgánu

Tradované mýty v problematice závratí „Kdybych alespoň věděl, zda od ucha nebo od páteře.“ Není takto rozděleno – ne atomizace centrální desintegrace Není třeba vždy latinsky pojmenovat

Tradované mýty v problematice závratí „Kdybych alespoň věděl, zda od ucha nebo od páteře.“ Ve světové literatuře není jediná práce, která by z hlediska EBM potvrdila skutečnost, že změny na páteři vyvolávají typický závrativý stav !!!!!

Tradované mýty v problematice závratí Neexistuje vertebrogenní závrať dvě poznámky 3 úrovně postižení Rozvaha

Tradované mýty v problematice závratí Neexistuje vertebrogenní závrať 3 úrovně postižení Vlastní pocit nestability, nejistoty Kompenzační poruchy napětí a koordinace svalových skupin Psychika Rozvaha Vlastní závrať

Tradované mýty v problematice závratí Neexistuje vertebrogenní závrať 3 úrovně postižení Rozvaha „Je to od páteře“ znamená problém je složitější a nikde jsem nic neobjevil je pravděpodobně benigní snad se zlepší stav pacienta rehabilitací pacient bude spokojen s tímto vysvětlením

Tradované mýty v problematice závratí Pacient přichází na vyšetření a má vše pro vyloučení organického stavu- (cíl vyšetření ): u nás – funkční závratě 40 % neznámá příčina 40 % Cílem není nalézt za každou cenu etiologickou příčinu

Tradované mýty v problematice závratí Pacient přichází na vyšetření a má vše pro vyloučení organického stavu Vyšetření – ORL, audio a další Neplatí přímý vztah mezi stavem sluchu a otogenní závratí. Ne vždy je závrať spojena s poklesem sluchu.

Tradované mýty v problematice závratí Cílem není nalézt za každou cestu etiologickou příčinu. Cílem je - zmírnit minimalizovat potíže Stejně u dalších příznaků – bolesti, nespavost atd. ale i dalších: cukrovka, revmatismus, hypertense a všechny další

Tradované mýty v problematice závratí Léčba: Není cílené léčby závratí Závratě nelze vyléčit medikací (léky)

Tradované mýty v problematice závratí Léčba: Není cílené léčby závratí Spoléháme na kompenzační schopnosti mozkového centra, které dokáže a běžně to tak dělá, kompenzovat problémy v souhře systémů Závratě nelze vyléčit medikací (léky)

Tradované mýty v problematice závratí Léčba: Není cílené léčby závratí Závratě nelze vyléčit medikací (léky) používáme 1) všeobecně prospěšné léky , např. prokrvení 2) tlumení nepříznivých projevů závrativého stavu

Tradované mýty v problematice závratí Léčba: Rehabilitace Polohové manévry Kombinovaná

Tradované mýty v problematice závratí Léčba: Rehabilitace Pohybová aktivita Vlastní protizávrativá rehabilitace (adaptace, substituce, habituace) Rehabilitace oblasti C páteře: potlačení a omezení kompenzačně vzniklých spasmů; zlepšení celkového stavu napětí Polohové manévry Kombinovaná

Tradované mýty v problematice závratí Léčba: Rehabilitace Polohové manévry Jediná cílená léčba ve vestibulologii U BPPV – Semont, Epley, Gans, Lampert Kombinovaná

Tradované mýty v problematice závratí Léčba: Rehabilitace Polohové manévry Kombinovaná Udělej vše, co Tě napadá – oxygenoterapie, psychoterapie, cvičení, léky …….

Děkuji za pozornost