Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Imunodeficience Kurs Imunologie. Základní teze první Murphyho zákon: Může-li se něco pokazit, pokazí se to projevem imunodeficiencí je především zvýšené.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Imunodeficience Kurs Imunologie. Základní teze první Murphyho zákon: Může-li se něco pokazit, pokazí se to projevem imunodeficiencí je především zvýšené."— Transkript prezentace:

1 Imunodeficience Kurs Imunologie

2 Základní teze první Murphyho zákon: Může-li se něco pokazit, pokazí se to projevem imunodeficiencí je především zvýšené náchylnost k infekčním chorobám

3 Rozdělení imunodeficiencí primární –protilátkové –poruchy buněčné imunity –poruchy fagocytózy –poruchy funkce komplementu sekundární

4 Primární imunodeficience

5 Definice primárních ID Vrozené poruchy imunitního systému, způsobené poruchou genů, kódujících proteiny důležité pro funkci imunitního systému

6 Diagnostika Klinická - anamnéza, klinické příznaky Laboratorní –obecná vyšetření –imunologická vyšetření –genetická vyšetření

7 Diagnostická kritéria definitivní diagnóza - prokázaná mutace genu (98 % za 20 let) pravděpodobná diagnóza - všechny typické klinické a laboratorní příznaky (85 % za 20 let) možná diagnóza - některé klinické a laboratorní příznaky

8 Protilátkové imunodeficity agamaglobulinémie vázaná na X chromozóm (Bruton) selektivní Ig defekty –deficit IgA –deficit podtříd IgG –selektivní deficit specifických protilátek –přechodná hypogamaglobulinémie v dětství –běžný variabilní deficit (CVID)

9 Těžké kombinované defekty imunity (SCID) porucha adenosin-deaminázy SCID T-B- SCID T-B+ retikulární dysgeneze DiGeorgův syndrom

10 Funkční poruchy T-lymfocytů poruchy v prezentaci antigenu –syndrom holých lymfocytů aktivační poruchy T-lymfocytů –syndrom hyper IgM –Wiskott-Aldrichův syndrom –Chédiakův-Higashiho syndrom –Omennův syndrom –familiární hemofagocytující lymfohistiocytóza

11 Další protilátkové a buněčné ID syndrom hyper IgE (stafylokokové infekce) syndrom hyper IgD (rekurentní horečky) mukokutánní kandidóza

12 Poruchy fagocytózy Poruchy v počtu neutrofilů –Kostmannův syndrom –cyklické neutropenie Poruchy funkcí fagocytů –chronická granulomatózní choroba –LAD I. + LAD II.

13 Poruchy komplementu a sérových opsoninů defekt C1-inhibitoru defekt lektinu vázajícího manózu (MBL) poruchy složek C1, C2, C3, C4

14 Poruchy lymfatických orgánů dřeňová dysfunkce získané poruchy thymu imunodeficience po splenektomii

15 Sekundární imunodeficience

16 Poruchy periferních lymfocytů autoimunní agranulocytóza autoimunní poruchy lymfocytů

17 Protilátkové imunodeficience ztráty (moč, stolice) porucha tvorby (lymfomy, léky)

18 Metabolické choroby chronická renální insuficience jaterní dysfunkce diabetes mellitus poruchy výživy

19 Imunodeficience po léčbě cytostatická terapie imunosupresivní terapie transplantace kmenových buněk

20 Imunodeficience po infekci AIDS infekce EBV (mononukleóza)

21 Příčiny sekundárních ID 1 metabolické choroby (diabetes, selhání při nedostatečnosti ledvin) imunosupresivní léčba, cytostatika, ozařování poruchy výživy, choroby zažívacího traktu, redukční diety alkoholismus věk (nedonošenci, novorozenci, staré osoby)

22 Příčiny sekundárních ID 2 závažná poranění (polytraumata, popáleniny, rozsáhlé operace) stavy po virózách; chronické infekce chronická expozice chemickým škodlivinám (org. rozpouštědla) chronické stressové situace


Stáhnout ppt "Imunodeficience Kurs Imunologie. Základní teze první Murphyho zákon: Může-li se něco pokazit, pokazí se to projevem imunodeficiencí je především zvýšené."

Podobné prezentace


Reklamy Google