Imunodeficience Kurs Imunologie.

Prezentace na téma: "Imunodeficience Kurs Imunologie."— Transkript prezentace:

1 Imunodeficience Kurs Imunologie

2 Základní teze první Murphyho zákon: Může-li se něco pokazit, pokazí se to projevem imunodeficiencí je především zvýšené náchylnost k infekčním chorobám

3 Rozdělení imunodeficiencí
primární protilátkové poruchy buněčné imunity poruchy fagocytózy poruchy funkce komplementu sekundární

4 Primární imunodeficience

5 Definice primárních ID
Vrozené poruchy imunitního systému, způsobené poruchou genů, kódujících proteiny důležité pro funkci imunitního systému

6 Diagnostika Klinická - anamnéza, klinické příznaky Laboratorní
obecná vyšetření imunologická vyšetření genetická vyšetření

7 Diagnostická kritéria
definitivní diagnóza - prokázaná mutace genu (98 % za 20 let) pravděpodobná diagnóza - všechny typické klinické a laboratorní příznaky (85 % za 20 let) možná diagnóza - některé klinické a laboratorní příznaky

8 Protilátkové imunodeficity
agamaglobulinémie vázaná na X chromozóm (Bruton) selektivní Ig defekty deficit IgA deficit podtříd IgG selektivní deficit specifických protilátek přechodná hypogamaglobulinémie v dětství běžný variabilní deficit (CVID)

9 Těžké kombinované defekty imunity (SCID)
porucha adenosin-deaminázy SCID T-B- SCID T-B+ retikulární dysgeneze DiGeorgův syndrom

10 Funkční poruchy T-lymfocytů
poruchy v prezentaci antigenu syndrom holých lymfocytů aktivační poruchy T-lymfocytů syndrom hyper IgM Wiskott-Aldrichův syndrom Chédiakův-Higashiho syndrom Omennův syndrom familiární hemofagocytující lymfohistiocytóza

11 Další protilátkové a buněčné ID
syndrom hyper IgE (stafylokokové infekce) syndrom hyper IgD (rekurentní horečky) mukokutánní kandidóza

12 Poruchy fagocytózy Poruchy v počtu neutrofilů Poruchy funkcí fagocytů
Kostmannův syndrom cyklické neutropenie Poruchy funkcí fagocytů chronická granulomatózní choroba LAD I. + LAD II.

13 Poruchy komplementu a sérových opsoninů
defekt C1-inhibitoru defekt lektinu vázajícího manózu (MBL) poruchy složek C1, C2, C3, C4

14 Poruchy lymfatických orgánů
dřeňová dysfunkce získané poruchy thymu imunodeficience po splenektomii

15 Sekundární imunodeficience

16 Poruchy periferních lymfocytů
autoimunní agranulocytóza autoimunní poruchy lymfocytů

17 Protilátkové imunodeficience
ztráty (moč, stolice) porucha tvorby (lymfomy, léky)

18 Metabolické choroby chronická renální insuficience jaterní dysfunkce
diabetes mellitus poruchy výživy

19 Imunodeficience po léčbě
cytostatická terapie imunosupresivní terapie transplantace kmenových buněk

20 Imunodeficience po infekci
AIDS infekce EBV (mononukleóza)

21 Příčiny sekundárních ID 1
metabolické choroby (diabetes, selhání při nedostatečnosti ledvin) imunosupresivní léčba, cytostatika, ozařování poruchy výživy, choroby zažívacího traktu, redukční diety alkoholismus věk (nedonošenci, novorozenci, staré osoby)

22 Příčiny sekundárních ID 2
závažná poranění (polytraumata, popáleniny, rozsáhlé operace) stavy po virózách; chronické infekce chronická expozice chemickým škodlivinám (org. rozpouštědla) chronické stressové situace