Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Nové indikace v léčbě růstovým hormonem MUDr.Olga Lokvencová, Medical advisor.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Nové indikace v léčbě růstovým hormonem MUDr.Olga Lokvencová, Medical advisor."— Transkript prezentace:

1 Nové indikace v léčbě růstovým hormonem MUDr.Olga Lokvencová, Medical advisor

2 1. IUGR / SGA 2. Prader-Willi syndrom

3 Postnatální růstové selhání navazující na intrauterinní růstovou retardaci (IUGR/SGA) Lebl, J. Zapletalová, S. Koloušková a spol. Dětská endokrinologie 2004, Edice Trendy soudobé pediatrie, svazek 3

4 Fyziologie dětského růstu V období od narození do ukončení růstu lze rozlišit tři období, která na sebe navazují a částečně se překrývají: 1. Infantilní růstové období 2. Dětské růstové období 3. Pubertální růstové období

5 Infantilní růstové období Začíná nitroděložně a pokračuje první dva roky po narození  Rychlost růstu je nejvyšší z celého lidského života. Plod roste nejrychleji ve 2. trimestru  Po narození rychlý růst pokračuje a zdravé dítě vyroste v 1. roce života obvykle kolem 25 cm, ve 2. roce asi 12 cm Na konci infantilního růstového období dítě dosahuje přibližně poloviny své budoucí dospělé výšky

6 Dětské růstové období Začíná koncem 1. roku života Mezi 2. rokem a počátkem puberty je růst dítěte poměrně klidný a plynulý. Růstová rychlost stále mírně klesá z 8 cm/rok (ve 3 letech) až na 5 cm/rok. Dětské růstové období přispívá k budoucí dospělé výšce člověka přibližně z 30%

7 Pubertální růstové období Trvá 4–5 let  Přichází o 2 roky dříve u dívek než u chlapců. Je spojeno s pubertálním růstovým výšvihem.  Vrcholí v roce před dosažením plné pohlavní zralosti.  V tomto roce vyroste dívka v průměru 9 cm/rok, chlapec 10,3 cm/rok.  Poté růstová rychlost klesá. Během tohoto růstového období vyroste mladý člověk o posledních přibližně 20% své konečné dospělé výšky.

8 Rychlost růstu v jednotlivých obdobích Novotná, Koloušková –informace pro rodiče dětí s SGA, Brožura 2008

9 Příčiny SGA Děti s SGA se rodí s nízkou porodní hmotností a/ nebo délkou vzhledem ke svému gestačnímu věku. Intrauterinní růstová retardace – IUGR je projevem selhání prenatální fáze infantilního růstového období. Růst plodu ovlivňují faktory zevní a vnitřní.

10 SGA - Děti s nízkou porodní hmotností a/ nebo délkou vzhledem ke svému gestačnímu věku. Novotná, Koloušková –informace pro rodiče dětí s SGA, Brožura 2008

11

12 Některé faktory spojené s IUGR: Zevní faktory (ze strany matky)  výživa matky, onemocnění matky,  abusus alkoholu, drog, nikotinu  častá těhotenství  anomálie placenty, dělohy Vnitřní faktory (ze strany plodu)  chromozomální aberace  jiné genetické poruchy  kongenitální anomálie  infekce plodu

13 Růstový catch-up u dětí s SGA U většiny dětí s SGA probíhá fáze infantilního růstového období již fyziologicky.  Objeví se u nich catch-up růst.  Část z nich zaujme očekávané místo v percentilové síti tělesné délky již v prvních osmi měsících života, většina růstovou retardaci překoná do 2 let věku. 85 – 90 % dětí s SGA prožívá po narození časný růstový catch-up.

14 Výskyt SGA Přibližně 3% novorozenců se rodí s významně podprůměrnou porodní hmotností a nebo tělesnou délkou, která svědčí pro SGA. U 10 – 15% dětí s SGA se však časně postnatální catch-up růst nedostaví. Asi polovina jedinců zůstane malá i v dospělosti.

15 Hormonální stav dětí s SGA Podle hypotéz je SGA provázeno relativní rezistencí na řadu hormonů, jako je růstový hormon, IGF-I a inzulín.růstový hormon  Důsledkem této rezistence je nejenom postnatální růstové selhání, ale i zvýšené riziko metabolického syndromu zahrnujícího v dospělosti obezitu, diabetes mellitus 2. typu, hypertenzi a hyperlipidemii.diabetes Je prokázáno, že děti s SGA mají v mladém věku normální glukózovou toleranci, ale i signifikantně vyšší hladiny inzulínu a proinzulínu.

16 Psychosociální vývoj dětí s SGA V 1. roce života: Problémy s nechutenstvím, kalorický příjem je nedostatečný děti jsou více ohroženy hypoglykémií. Psychomotorický vývoj se jeví jako opožděný, což bývá spíše následkem nedostatečné hmotnosti a délky, proto vázne pohybová koordinace. V předškolním a školním věku u řady znaky lehké mozkové dysfunkce (důsledek prodělaných hypoglykémií v kojeneckém věku) Dominuje: psychomotorický neklid, vyšší únavnost, labilita, nižší tělesná výkonnost, vázne sociální vyzrávání.  Intelekt normální. Někdy je výkonnost nepříznivě ovlivněna sociální nezralostí a menší tělesnou zdatností.. Rodina bývá vůči těmto dětem hyperprotektivní, okolí má na ně menší nároky a bludný kruh se uzavírá.

17 Ovlivnění růstu dětí s SGA Řada studií prokázala, že tělesná výška dětí s SGA bez catch-up růstu nepřesáhne v dospělosti 3. percentil – tj. důležité je použití růstového hormonu.

18 Vliv růstového hormonu na celkový vývoj dětí s SGA Výsledný efekt léčby růstovým hormonem je velmi ovlivněn včasným zahájením léčby  maximum účinku růstového hormonu můžeme pozorovat do začátku puberty. Léčba by proto měla být zahájena ještě v předškolním věku. Léčba růstovým hormonem má příznivý vliv i na celkový psychický vývoj dítěte. Léčba růstovým hormonem Podávání růstového hormonu vede k nárůstu svalové hmoty a tím i zlepšení tělesné kondice

19 Metabolické účinky růstového hormonu u dětí s SGA Kostní zrání  urychlení kostního zrání při léčbě růstovým hormonem je nevýrazné. Glycidový metabolismus  během podávání růstového hormonu zůstávala glukózová tolerance v normě a nebyl zaznamenán žádný případ diabetes mellitus. Lipidový metabolismus a krevní tlak  pacienti s SGA mají v dospělosti vyšší riziko kardiovaskulárních onemocnění.  po zahájení léčby růstovým hormonem významně klesly hladiny celkového cholesterolu i LDL cholesterolu.  růstový hormon příznivě působil i na krevní tlak.

20 Kritéria pro zahájení léčby přípravkem Genotropin u dětí s SGA Indikace Poruchy růstu (současná SDS růstu <-2,5 a upravená rodičovská směrodatná odchylka růstu <-1) u dětí malého vzrůstu, které se narodily malé na svůj gestační věk (SGA), s porodní váhou a/nebo délkou pod – 2SD, u kterých se nedostaví růstový výšvih /catch-up growth/ (HV SDS < 0 během posledního roku) do 4 let věku nebo později. SPC přípravku Genotropin

21 Kritéria pro zahájení léčby přípravkem Genotropin u dětí s SGA Dávkování : Doporučená dávka 0,035 mg/kg tělesné váhy denně,dokud není dosaženo konečné výšky. Léčba by měla být ukončena po prvním roce, jestliže SDS rychlosti růstu je pod +1. Léčba by měla být ukončena, je-li rychlost růstu 14 let (dívky) nebo > 16 let (chlapci), což odpovídá uzávěru epifyzárních růstových štěrbin. SPC přípravku Genotropin

22 Prader – Willi syndrom J. Zapletalová: Syndrom Prader-Willi 2004

23 Příčina PWS Nejčastější příčinou PWS je absence genů části dlouhého raménka 15. chromozomu. Důležitou úlohu při vzniku charakteristických tělesných i psychických projevů sehrává porušená funkce hypotalamu Četnost výskytu je přibližně 1: živě narozených dětí

24 Typické příznaky PWS Obličej  Některé rysy jsou u většiny pacientů podobné – úzké čelo a drobnou dolní čelist. Jejich oči mají mandlový tvar, mají úzké rty a často blond vlasy a světlou kůži, která špatně snáší sluníčko. Tělesná stavba  Do 1. až 3. roku jsou zpravidla drobné, potom začínají nápadně přibývat.  Podkožní tuk se jim hromadí především v oblasti břicha, hýždí a stehen. U některých dětí je skolióza.

25 Pacienti s Prader – Willi syndromem

26

27 Typické příznaky PWS Hypotonie  Tento příznak je někdy patrný již před narozením.  Matky udávají, že v těhotenství hůře cítily pohyby plodu.  Po narození jsou děti hypotonické, hůře sají mateřské mléko. Potíže s kojením zpravidla vedou k tomu, že během prvního roku života hůře prospívají.  Nedostatek svalové síly se podílí na pomalejším pohybovém vývoji. Je opožděn vývoj samostatné chůze.  Pacienti zůstávají mírně hypotoničtí až do dospělosti.  Snížení svalové hmoty a síly může mít vliv na jejich celkový zdravotní stav.

28 Typické příznaky PWS Obezita  Nadváha je nejtypičtějším příznakem. Vzniká často v útlém dětství.  Její hlavní příčinou je nekontrolovatelná chuť k jídlu, která vzniká poruchou centra v hypotalamu a nutí děti přejídat se.  Neustálá posedlost jídlem přetrvává celý život.  Obezita závažného stupně bývá příčinou ortopedických vad, cukrovky II typu, nemocí srdce a cév.cukrovky

29 Typické příznaky PWS Malý vzrůst  Při narození mají normální tělesnou délku.  U některých můžeme pozorovat snížené růstové tempo již během ranného dětství a téměř všem chybí typický catch-up růst během dospívání.  V dospělosti měří pacienti s PWS v průměru o 20 cm méně, než je průměrná výška běžné populace.  Je potvrzeno, že příčinou růstové poruchy u pacientů s PWS je porušená funkce hypotalamu, který má přímý vliv na tvorbu hormonů v hypofýze.hormonůhypofýze  Děti s PWS mají hladinu růstového hormonu i IGF-I významně nižší.růstového hormonu

30 Typické příznaky PWS Pohlavní vývoj  Věkově pacienti s PWS do puberty obvykle nevstupují, protože chybí impulzy z hypotalamu, které přes hypofýzu ovlivňují činnost pohlavních žláz.pohlavních žláz  Někdy u chlapců může být mikropenis a nesestouplá varlata. Duševní schopnosti  PWS je obvykle spojen s mírně sníženým duševním výkonem, pacienti mají někdy potíže v přizpůsobování se novému prostředí.  Typické je střídání nálad a stavy vzdoru s projevy agresivity.  Velmi často jsou tyto projevy vázány na omezování příjmu potravy.

31 Typické příznaky PWS Jiné zdravotní komplikace  Pacienti s PWS mají často sníženou pevnost kostí, vadné držení těla až skoliózu, která se zhoršuje se zvyšující se nadváhou.  Poruchy termoregulace mohou vést k problémům s udržením tělesné teploty a ke vzniku opařenin či omrzlin.  Dále mají zvýšený práh pro vnímání bolesti a s tím souvisí jejich tendence poškozovat si kůži, trhat si vlasy.

32 Možnosti léčby Ovlivnění nadváhy  Pacienti s PWS mají velký nepoměr mezi příjmem a výdejem energie.  Vhodný je speciální dietní a pohybový režim.  Klasická motivace ke zhubnutí u pacientů s PWS zpravidla chybí. Léčba nedostatečného pohlavního vývoje  Podávání náhradních estrogenů u dívek a androgenů u chlapců.  Musí být zahájeno v odpovídajícím věku a musí napodobovat přirozenou hormonální tvorbu.

33 Možnosti léčby Léčba růstovým hormonem  Dokáže významně urychlit růstové tempo, ale i příznivě ovlivnit abnormální tělesné složení, tj. snížit podíl tělesného tuku a zvýšit svalovou hmotu, a tím zlepšit tělesnou i duševní činnost.

34 Možnosti léčby Léčba přípravkem Genotropin u Prader-Willi syndromu  Doporučená dávka je u dětí od 0,10 m.j./kg (0,035 mg/kg) tělesné váhy denně nebo 3,0 m.j./m2 (1,0 mg/m2) tělesného povrchu denně.  Denní dávka 2,7 mg by neměla být překročena.  Léčba by neměla být užívána u dětí s rychlostí růstu menší než 1cm za rok a téměř uzavřenými epifýzami. SPC přípravku Genotropin


Stáhnout ppt "Nové indikace v léčbě růstovým hormonem MUDr.Olga Lokvencová, Medical advisor."

Podobné prezentace


Reklamy Google