Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Prezentace se nahrává, počkejte prosím

Patologie CNS - III Nemoci motorických neuronů Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha https://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/ Intrakraniální tumory.

Podobné prezentace


Prezentace na téma: "Patologie CNS - III Nemoci motorických neuronů Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha https://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/ Intrakraniální tumory."— Transkript prezentace:

1 Patologie CNS - III Nemoci motorických neuronů Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha https://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/ Intrakraniální tumory

2 Neurodegenerativní choroby genetická abnormalita modifikovaný protein patologické struktury ztráta neuronů

3 Neurodegenerativní choroby I. Polyglutaminové nemoci (mnohotné Cytosin– Adenin–Guanin CAG komplexy) m. Huntington II.  – patie,  –synukleinopatie m. Alzheimeri, m. Parkinsoni (Lewyho těl.)

4 Nemoci motorických neuronů Axonopatie v toxické v toxoinfekční v metabolické (polékové!) v avitaminosy v traumatické v sdružené s malignitou

5 Nemoci motorických neuronů Neuronopatie v Poliomyelitis anterior acuta v Poliomyelitis anterior chronica v Sclerosis amyotrophica lateralis ALS v Paralysis progressiva bulbaris

6 Nemoci motorických neuronů 1. spastická spinální paralysa 2. progresivní bulb. paralysa C m. Aran Duchenne T (poliomyelitis ant. chronica) m. Werdnig Hoffmann L myatonia congenita Oppenheim ALS 1. 2.

7 Amyotrofická laterální sklerosa Def. nemoc pyramidové dráhy z atrofie 1. i 2. neuronu

8 Amyotrofická laterální sklerosa Klinika v zač. mezi 10.– 60. rokem v obrny spasticko - chabé v neurogenní atrofie svalů ruky „opičí ruka“ v bulbární poruchy v smrt během několika let (aspir. bpn.)

9 Amyotrofická laterální sklerosa Morfologie makro: mikro: v atrofie gyrus praecentralis v atrofie předních kořenů v atrofie svalů („opičí“ ruka) v úbytek neuronů (GPC, př. rohy) v demyelinizace provazců v atrofie denervačního typu

10 Progresivní bulbární paralysa Klinika porucha fonace, polykání, tachykardie, dušnost (z insuf. vagu) Morfologie atrofie neuronů nn. IX, X, XI, XII. žvýkacích svalů, jazyka Prognosa infaustní

11 Kazuistika ALS muž 52 let (řidič) *1943 †1999 červenec 1991 fyzická námaha (jízda na horském kole) první příznaky porucha v výslovnosti přechodná, později trvalá expresivní afázie v polykání v centrální hemiparesa dx., později i sin. progrese v průběhu 4 let smrt bronchopneumonií

12 Sclerosis amyotrophica lateralis Etiopatogeneze (?) v autoimmunní v poliovirus (Lansing) v defektní interferující částice (DIP) VROZENÝ IMUNOPROFIL & ZÍSKANÉ FAKTORY

13 Hypothesis: A motor neuron toxin produced by a clostridial species residing in gut causes ALS. Longstreth WT Jr, Meschke JS, Davidson SK, Smoot LM, Smoot JC, Koepsell TD. University of Washington, Seattle, Washington, USA. Med Hypotheses. 2005;64(6): A yet-to-be-identified motor neuron toxin produced by a clostridial species causes sporadic amyotrophic lateral sclerosis (ALS) in susceptible individuals. Undetected it resides in the gut and chronically produces a toxin that targets the motor system, like the tetanus and botulinum toxins. Some of the toxin would cross to neighboring cells and to the upper motor neuron and similarly destroy these motor neurons. Weakness would relentlessly progress until not enough motor neurons remained to sustain life. If this hypothesis were correct, treatment with appropriate antibiotics or antitoxins might slow or halt progression of disease, and immunization might prevent disease.

14 Neoplasie CNS u primární CNS neoplazie: –cca. 2% všech malignit –cca 20% malignit u dětí mladších 15 let u sekundární - metastatické –častější než primární

15 CNS neoplasie – klin. projevy u epilepsie u fokální výpady – parézy, plegie u zvýš. intrakraniální tlak –bolest hlavy –zvracení (zejm. u dětí) –zastřené vědomí, coma –edém papily u hydrocephalus

16 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ T. II. NÁDORY NERVOVÝCH OBALŮ III. Nádory MENING & souvisejících tkání IV. PRIMÁRNÍ LYMFOMY V. NÁDORY CÉVNÍHO PŮVODU VI. GERMINÁLNÍ TUMORY

17 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS VII. DYSONTOGENETICKÉ T. a T. PODOBNÉ LÉZE VIII. VASKULÁRNÍ MALFORMACE IX. ADENOHYPOFYZÁRNÍ T. X. LOKÁLNÍ ŠÍŘENÍ REGIONÁLNÍCH T. XI. METASTATICKÉ XII. NEKLASIFIKOVATELNÉ

18 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS III. TUMORY MENING A SOUVISEJÍCÍCH TKÁNÍ –meningeom –meningeální sarkom –xantomatosní tumory –prim. melanom mening –melanomatosa

19 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY –astrocytické –oligodendrogliální –ependymální, choroidálního plexu –pinealomy –neuronální –špatně diferencované, embryonální

20 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY –astrocytické –oligodendrogliální –ependymální, choroidálního plexu –pinealomy –neuronální –špatně diferencované, embryonální

21 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY –astrocytické –oligodendrogliální –ependymální, choroidálního plexu –pinealomy –neuronální –špatně diferencované, embryonální

22 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS I. NEUROEPITELOVÉ NÁDORY –astrocytické –oligodendrogliální –ependymální, choroidálního plexu –pinealomy –neuronální –špatně diferencované, embryonální

23 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS II. NÁDORY NERVOVÝCH OBALŮ – neurilemmom – neurogenní sarkom – neurofibrom – neurofibrosarkom

24 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS IV. PRIMÁRNÍ MALIGNÍ LYMFOMY V. CÉVNÍ TUMORY –hemangioblastom –hemangiosarkom

25 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS VI. GERMINÁLNÍ TUMORY –germinom – embryonální karcinom – choriokarcinom – teratom

26 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS VII. TUMORY DYSONTOGENETICKÉ A T. PODOBNÉ LÉZE –kraniofaryngeom –Rathkeho cysta –epidermoidní cysta –dermoidní cysta –koloidní cysta 3. komory –enterogenní cysta, pituicytom, nasální gliom

27 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS VIII. CÉVNÍ MALFORMACE –kapilární teleangiektazie –kavernózní hemangiom –a.– v. malformace –venosní malformace –Sturge Weber (cerebrofaciální / trigeminální angiomatosa)

28 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS IX. TUMORY ADENOHYPOFÝZY –adenomy –karcinomy X. TUMORY LOKÁLNĚ SE ŠÍŘÍCÍ –glomus jug. tumor –chordom –chondrom – chondrosarkom –estesioneuroblastom – cylindrom

29 WHO Histologická klasifikace tumorů CNS XI. TUMORY METASTATICKÉ zejm. karcinomy !!! XII. NEKLASIFIKOVATELNÉ


Stáhnout ppt "Patologie CNS - III Nemoci motorických neuronů Jaroslava Dušková Ústav patologie 1. LF UK, Praha https://www1.lf1.cuni.cz/~jdusk/ Intrakraniální tumory."

Podobné prezentace


Reklamy Google