Glomerulární onemocnění (nefritický a nefrotický syndrom) typové kasuistiky morfologický obraz MUDr. Zdeňka Vernerová, CSc., MUDr. Martin Havrda

Glomerular disorders.

Případ 1

Chlapec, 4 roky, obtíže: Faryngitida nebo impetigo před 2 týdny Hematurie Oligurie Otoky Bolesti hlavy Nauzea, zvracení Slabost

Chlapec, 4 roky, fyzikální nález: Otoky Hypertenze Bledost (plicní edém)

Chlapec, 4 roky, DIAGNÓZA? AKUTNÍ GLOMERULONEFRITIDA.

Hematurie

Chlapec, 4 roky, potvrzení diagnózy: Glomerulární hematurie, erytrocytární válce Proteinurie Renální selhání ↓ C3 ↑ ASLO Renální biopsie – endokapilární GN.

Chlapec, 4 roky, další vývoj onemocnění: Léčba podpůrná a symptomatická. Někdy nutná dialýza. V akutní fázi riziko úmrtí. Selhání ledvin Otok mozku Otok plic Infekce Zpravidla spontánní úprava renálních funkcí. Často zůstává hypertenze nebo zbytkové poškození ledvin.

Případ 2

Muž, 21 let, obtíže: Při respiračních infektech bývá horečka provázena makroskopickou hematurií (moč barvy Coca-Coly). Po ústupu horečky je moč opět normální. Laboratorně zjištěna bílkovina a krev v moči. Jiné obtíže nemá.

Muž, 21 let, fyzikální nález: Mírné zvýšení TK (140/90mmHg). Ostatní nález v normě.

Muž, 21 let, DIAGNÓZA? IgA NEFROPATIE.

IgA

Muž, 21 let, potvrzení diagnózy: Glomerulární hematurie, erytrocytární válce Často proteinurie Někdy snížení funkce ledvin Někdy ↑ IgA v séru Renální biopsie – obvykle mesangioproliferativní GN.

Muž, 21 let, další vývoj onemocnění: Léčba závisí na bioptickém a klinickém nálezu. V lehčích případech jen sledovat Vždy léčit hypertenzi V těžších případech kortikoidy nebo kombinovaná imunosuprese (cyklofosfamid + kortikoidy) Prognóza nejistá, vývoj onemocnění řádově v letech Výše TK je zásadním faktorem pro prognózu

Případ 3

Dívka, 7 let, obtíže: Otok obličeje, DK, celého těla.

Dívka, 7 let, fyzikální nález: Masívní otoky celého těla.

Dívka, 7 let, DIAGNÓZA? MINIMÁLNÍ ZMĚNY GLOMERULŮ (lipoidní nefróza)

Dívka, 7 let, potvrzení diagnózy: Proteinurie > 3,5 g/24h na 1,73 m² Hypalbuminémie Hypercholesterolémie Renální biopsie – difúzní splývání pedicel podocytů

Dívka, 7 let, další vývoj onemocnění: Léčba kortikoidy. Léčba podpůrná a symptomatická. Po kortikoidech zpravidla ústup onemocnění. V dalším průběhu možné relapsy. Dobrá prognóza stran renálních funkcí. Někdy nutná trvalá kortikoterapie nebo kombinovaná imunosupresivní léčba (cyklosporin, cyklofosfamid).

Případ 4

Muž, 18 let, obtíže: Masívní otoky celého těla.

Muž, 18 let, fyzikální vyšetření: Těžké generalizované otoky. Případně zvýšení TK.

Muž, 18 let, DIAGNÓZA? Fokální a segmentální glomeruloskleróza (primární).

Muž, 18 let, potvrzení diagnózy? Nefrotický syndrom. Někdy snížení funkce ledvin. Renální biopsie.

Muž, 18 let, další vývoj onemocnění: Léčba jen málokdy vede k remisi (kortikoidy, kombinovaná imunosuprese). Prognóza špatná Těžký nefrotický syndrom s komplikacemi Postupný pokles funkce ledvin Během několika let selhání ledvin Po transplantaci riziko relapsu ve štěpu.

Případ 5

Žena, 50 let, obtíže: Otoky dolních končetin.

Žena, 50 let, fyzikální vyšetření: Otoky. Někdy vyšší TK.

Žena, 65 let, DIAGNÓZA? Membranózní nefropatie (idiopatická).

Žena, 65 let, potvrzení diagnózy? Nefrotický syndrom. Často glomerulární mikroskopická hematurie. Renální biopsie. 20% sekundárních forem...?

Žena, 50 let, další vývoj onemocnění: Kombinovaná imunosupresivní léčba (kortikoidy + cyklofosfamid, chlorambucil). Podpůrná a symptomatická léčba. Po léčbě obvykle remise. Riziko relapsu. Zřídka selhání ledvin.