T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2008

Prezentace na téma: "T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2008"— Transkript prezentace:

1 T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2008
HELLP syndrom T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2008

2 Charakteristika 1982 - Weinstein
součást progrese onemocnění preeklampsií konec II. a III.trimestr gravidity H - mikroangiopatická hemolytická anémie EL - elevace jaterních enzymů LP - snížený počet destiček

3 Rizikové skupiny primipary s krátkou anamnézou nechráněného pohlavního styku multipary při změně partnera vyšší věk, rasa chronická onemocnění ledvin, jater, diabetes, hypertenze nositelky trombofilních mutací? nositelky antifosfolipidového syndromu?

4 Incidence odráží úroveň prenatální péče
USA - 7,6 případu / 1000 živě narozených dětí, u těžkých preeklampsií 24,4% ČR případů / 1000 porodů řada případů prepartálně nediagnostikovaných manifestace první hodiny po porodu

5 Etiologie onemocnění placenty
porucha imunity ? genová porucha? porucha metabolismu tuků? vyšší množství volných řetězců fetální DNA v mateřské krvi aktivace destiček  endotheliální vrstva  poškození cévní stěny  konsumpce fibrinogenu  depozita  spasmus ischémie  lokální hemoragie

6 Klinické symptomy epigastrická bolest
bolest v pravém hypogastriu + bolest v pravé podklíčkové krajině epigastrická bolest s propagací do zad při iritaci pankreatu nauzea, případně i zvracení bolest hlavy orgánové poruchy 50 % absence klinických symptomů hypertenze se vyvine u většiny pacientek proteinurie je závažnější

7 Diferenciální diagnostika
Těžká preeklampsie Akutní steatóza jater TTP HUS ITP Nemoci žlučníku Diabetes insipidus Gastroenteritis Glomerulonefritis Peptický vřed Pyelonefritis Systémový lupus erythematodes Virové hepatitidy

8 Laboratorní vyšetření
KO (schistocyty) LDH bilirubin AST ALT hladina kyseliny močové kreatinin urea ztráty bílkovin /24 hod. clearence kreatininu komplexní hemokoagulační vyšetření ( alfa- fetoprotein )

9 Kardiopulmonální poruchy
nekardiogenní plicní edém RDS dospělých srdce nebývá většinou postiženo - srdeční selhání z městnání jen u preexistujícího srdečního onemocnění

10 Poruchy CNS transitorní kortikální slepota
serósní odchlípnutí makuly a retiny cévní spasmy hemorrhagie edém mozku eklamptický záchvat 3,8x častější

11 Jaterní poruchy subkapsulární hematom ruptura jater s hemoperitoneem
jaterní selhání

12 Poruchy ledvin Glomerulární endotelióza
 průtok krve, glomerulární filtrace oligurie těžká proteinurie hyperurikémie hypokalcurie  exkrece sodíku suprese systému renin-angiotenzin

13 Hematologické poruchy
hemolýza červených krvinek konsumpční trombocytopénie aktivace koagulační kaskády konsumpce fibrinogenu pokles AT III  DIC

14 Císařský řez ztráta krevní operační komplikace
handicap pro další těhotenství a porod infekční komplikace

15 HELLP syndrom a plod horší perinatální ukazatele nezralost IUGR
intrauterinní smrt plodu syndrom náhlého úmrtí

16 Primární prevence není známa olej jater halibuta - NEMK
kalcium - stabilizace b. membrán malé dávky aspirinu LMWH ?

17 Sekundární prevence vyhledávání rizikových skupin těhotných
včasná diagnóza časných stádií preeklampsie intervaly prenatálních kontrol ne delší než 2 týdny po 24.g.t.

18 Pozor: jedná se o systémové onemocnění
Pozor: jedná se o systémové onemocnění ! Orgánová morbidita včetně eklamptického záchvatu není v přímé souvislosti s hodnotou krevního tlaku!!!

19 Léčba Kortikoidy u lehkých forem onemocnění- zlepšení laboratorních ukazatelů onemocnění, z perinatologického hlediska velmi kontroverzní výsledky Jedinou kauzální léčbou, bezpečnou pro těhotnou žen i pro plod, je v současnosti včasné ukončení těhotenství!!!!

20 Léčba hospitalizace antihypertenziva LMWH antikonvulziva kortikoidy
stabilizace koag. poměrů týmová spolupráce konzervativní léčba selhává drtivá většina končí per sectionem pečlivá peroperační příprava drenáž operační rány

21 …………………..děkuji za pozornost
Kritické stavy 2008