Kognice Mgr. Ľuba Krivá 3. lékařská fakulta, obor Neurovědy Vojenský rehabilitační ústav Slapy říjen 2014 luba.kriva@gmail.com

“Ano, to je přesný popis, a co myslíte, že to je?” Před návštěvou jsem se stavil v květinářství a koupil jsem si růži do klopy. Když jsem mu ji teď podával, bral ji do ruky, jako by ji bral botanik nebo morfolog, ne tak, jak člověk přijímá květinu. “Asi patnáct centimetrů dlouhé,” konstatoval. “Útvar na konci je červený, má záhyby a je upevněn na dlouhém zeleném držáku.” “Ano, to je přesný popis, a co myslíte, že to je?” “To není lehké odhadnout.” Vypadal bezradně. “Nemá to jednoduchou symetrii jako například platonská tělesa, ale může to mít svojí vlastní, vyšší symetrii..., myslím, že by to mohl být květ – nebo více květů?” (…) “Přivoňte si,” navrhl jsem (…). Zvedl růži, přivoněl a celý se rozzářil. “Nádherné poupě! Ta nebeská vůně!” Začal si prozpěvovat píseň “Růže, růže, lilie...”. V tomto případě realitu nepoznával zrakem, ale čichem. (Sacks, 2008, str. 26)

Kognitivní funkce (KF) “Informace musí do mozku nejprve vstoupit, teprve poté je podle okolností rozlišíme, poznáme, zapamatujeme si je, ovlivní nás citově a rozhodneme se, nevědomě nebo vědomě, jak se na jejich základě budeme chovat.” (Koukolík, 2002, s. 31) kognice = způsob, jak zacházíme s informacemi kognitivní funkce = poznávací funkce = funkce, které používáme k poznávání světa kognitivní proces je několikastupňový, kognitivní funkce jsou navzájem propojeny

Funkční systémy mozku: kognitivní, motorické a exekutivní funkce Vybrané funkční systémy mozku (Stuss & Benson in Koukolík, 2002): 1. smyslové vnímání a poznávání 2. vědomí a orientovaná pozornost 3. paměť 4. jazyk a řeč 5. motorika a praxie 6. exekutivní funkce

Smyslové vnímání a poznávání

Poruchy vnímání a poznávání / agnozie Agnozie = porucha poznávání v některé ze smyslových oblastí (není způsobena narušením příslušného smyslového orgánu, mentální deteriorací, poruchami vědomí, řeči, pozornosti nebo neznalostí objektu) / vizuální agnozie předmětů: - vidět, ale nepoznávat - poškození zrakových korových oblastí na vnitřní a spodní části okcipitálních a temporálních laloků / 20-40% po CMP, TBI - aperceptivní a asociativní (Lissauer, 1890) porucha integrace/syntézy senzorických info integrace nepoškozena; porucha rozpoznání vztahu mezi objektem a významem - podle předlohy je schopen nakreslit obrázek, ale nedokáže ho identifikovat

Pozornost - pohotovost a zaměřenost vědomí na určitý výběr jevů - kvalita vnímání, zpracování, ukládání, vybavování a používání informací - předpoklad funkce dalších KF (paměť, exekutivní funkce) - základní kategorie: - bdělost (alertness) / retikulární formace - vzrušivost (arousal) - vigilance – schopnost udržet pozornost u úkolu - selektivita / zaměřenost – výběrovost z více podnětů, odolnost vůči rušivým podnětům - distribuce – schopnost rozdělit pozornost

Jak můžete jenom na základě pozorování poznat u pacienta neglekt? Syndrom neglekt - zanedbádání poloviny prostoru nebo vlastního těla - taky hemi-inattention, hemiagnozie - není způsoben primární senzorickou nebo motorickou příčinou - vizuální x sluchový x anozognozie léze parietálně vpravo Otázka: Jak můžete jenom na základě pozorování poznat u pacienta neglekt? - alespoň 7 znaků

Vizuální neglekt syndrom – Kresba postavy a Reyova figura Pribišová, 2007

Diagnostika neglektu: Test půlení čar Bartolomeo et al., 2012

“Tady je moje káva,” říkala překvapeně. “Před chvílí tu nebyla.” (…) Stávalo se, že na svém podnosu postrádala moučník nebo kávu, a vytýkala to ošetřovatelkám. Když ji upozornily, že to má přece tady, na levé straně tácu, zdálo se, že jim nerozumí. Nalevo se nepodívala. Sestry jí tedy jemně natočily hlavu tak, aby se káva dostala do zachované pravé poloviny jejího zorného pole. “Tady je moje káva,” říkala překvapeně. “Před chvílí tu nebyla.” (…) Někdy si stěžovala, že dostává malé porce, ale to bylo tím, že jedla jen z pravé poloviny talíře. (…) Někdy vzala rtěnku, aby si namalovala rty, ale na levou polovinu růž nikdy nenanesla. (Sacks, 2008, str. 85)

Video: syndrom neglekt

Paměť Proces: kódování (ukládání) upevnění (konsolidace) vybavení (recall) hipokampus prefrontální kůra

Paměť deklarativní vyjádřitelná slovy či dalšími názornými prostředky / explicitní x paměť procedurální / implicitní vyjádřitelná slovy či dalšími názornými prostředky / zprostředkuje faktické znalosti, osobní prožitky znalosti pravidel a postupů - podklad motorických a senzorických dovedností / řízení, vaření, tanec sémantická paměť epizodická paměť bezprostřední x pracovní x paměť krátkodobá dlouhodobá (prospektivní) zlomek vteřiny několik minut; fcí je udržování aktivity jiných neuronálních reprezentací vizuální x verbální paměť taktilní

Porucha paměti: amnézie Amnézie: porucha deklarativní paměti / hipokampus, části diencefala a bazálního telencefala a) retrográdní x anterográdní b) tranzitorní globální amnézie – narušení schopnosti zapamatovat si nové informace Video: amnézie (porucha krátkodobé paměti)

Poruchy řeči – afázie, dysartrie Afázie: částečná nebo úplná ztráta schopnosti rozumět řeči a mluvit - většinou jsou její součástí poruchy dalších symbolických fcí (alexie, agrafie, akalkulie) a) Brocova: neplynulá spontánní řeč, perseverace, narušené opakování i pojmenování, porozumění relativně zachováno b) Wernickeova: narušené porozumění řeči, spontánní řeč plynulá, narušené opakování i pojmenování c) anomická: anomické pauzy, porozumění relativně zachováno, opakování intaktní, pojmenování narušené d) globální: narušené porozumění, opakování i pojmenování, ve spontánní řeči stereotypy F vlevo T vlevo T-P vlevo F-T-P ACM Broca: 51-letý pacient “Tan-Tan” (1861), kt. trpěl progresivní ztrátou řečových funkcí: říkal pouze slabiku “tan”, porozumění řeči i inteligence zachovány

Video: Brocova afázie

Poruchy praxie - apraxie Apraxie - porucha vykonávání účelných a komplexnějších pohybů (na základě instrukce, imitovat, apod.) (bez primární poruchy motoriky, citlivosti, koordinace, chápání nebo pozornosti) - často spojena s afázií ideomotorická: neschopnost vykonat činnost navzdory zachovalé představě o úmyslu a postupu (problém s organizací pohybu v prostoru a v čase) ideativní / senzorická: porucha v plánování komplexnějšího pohybu a ve spojení nástroje s odpovídající akcí - např. poslání dopisu, vaření kávy

Exekutivní funkce (EF) vysokoorganizované funkce uplatňující se v nerutinních situacích – řešení nových, konfliktních či komplexních úkolů samostatné a účelné jednání, předvídavost, kontrola chování v čase 4 složky (Lezak et al., 2012): vůle, plánování a rozhodování, účelné jednání, efektivní výkon adaptivní plánování, tvorba analogií, dodržování sociálních pravidel, řešení problémů, řešení problémů, adaptace na nečekané proměny prostředí (flexibilita) specifická vázanost na FL - 3 obvody (Koukolík, 2002): - dorzolaterální-prefrontální - orbitofrontální-subkortikální - mediální prefrontální-subkortikální

- 23-letý předák železničních dělníků, v 1848 při Phineas Gage - 23-letý předák železničních dělníků, v 1848 při utěsňování nálože kovovou tyčí výbuch tyč vymrštil – prošla mu horní čelistí, očnicí a lebeční klenbou z levé strany a dopadla opodál - krátce v bezvědomí, úraz přežil, chodil, mluvil - mozkové poškození: L i P prefrontální oblast - premorbidně: odpovědný, inteligentní, sociálně zralý - postmorbidně: motorika, řeč, inteligence, učení, paměť, intaktní; změna tvz. osobnosti: neuctivý, vulgární, bezohledný, popudlivý, rozmarný, nerozhodný, neustále měnil plány - narušené byly EF (plánování, rozhodování, regulace vlastního chování) Van Horn, J.D, 2012 dle Koukolík, 2005

Narušení kognitivních funkcí ve fyzioterapeutické praxi: nejčastější nozologické jednotky traumatické poškození mozku neurodegenerativní onemocnění: Alzheimerova nemoc (s demencí) Parkinsonova nemoc (s demencí) cévní mozková příhoda roztroušená skleróza mozkomíšní

Traumatické poškození mozku - úrazové (TBI – traumatic brain injury) otřes mozku, difúzní axonální poranění, zhmoždění mozku závažnost: těžká (jednoznačný strukturální korelát na CT či MR), středně těžká a lehká poškození: primární: fokální nebo difuzní sekundární: hypoxie, hypotenze, hypertermie, anémie, hypoglykémie, edém, atd.

Narušení kognitivních funkcí u TBI nehomogenní spektrum v závislosti na lokalizaci a rozsahu léze, primárním vs. sekundárním postižení a na dalších faktorech pozornost: narušená koncentrace pozornosti paměť: - horší učení se novým věcem - narušené časově odložené vybavování z paměti exekutivní funkce: - potíže s plánováním a mentální flexibilita - snížená iniciace aktivit - problémy se seberegulací

Neurodegenerativní onemocnění: Demence - obecně získaná ztráta kognitivních schopností s dopadem na kvalitu fungování člověka v sociálních, pracovních a každodenních aktivitách často spojena se změnami chování i osobnosti bez poruchy vědomí efektivní léčba = komplexní léčba (farmakoterapie, DBS, rehabilitace, ergoterapie, psychologická péče, sociální stimulace) druhy demencí: Alzheimerova, Parkinsonova, frontotemporální, vaskulární, demence s Lewyho tělísky

Neurodegenerativní onemocnění: Alzheimerova nemoc (AN) s demencí (AD) jedno z nejčastějších onemocnění (65-69 let: 1,17%; 95 let: 54,8%) AD nejčetnější ze všech typů demencí (65-75% všech demencí) jedna z největších zdravotních zátěží lidstva mikroskopické změny: ukládání β-amyloidu (vznik neuritických plaků) a degenerace τ-proteinu (základ neurofibrilárních klubek ... rozpad neuronů) s věkem nad 65 let roste incidence; u žen větší než u mužů časný (do 65. roku věku), pozdní a velmi pozdní (od 85. roku) začátek vyšší úroveň vzdělání spjata s nižším rizikem AN (tzv. kognitivní rezerva) demence - postižení: kognitivních funkcí (KF) vykonávání běžných aktivit denního života (ADL – Activities of Daily Living) chování, spánku a emotivity (deprese, úzkost, agrese, neklid, inverze spánku, nespavost, halucinace, bludy, paranoidní nastavení) pomalý a plíživý začátek (může jí předcházet mírná porucha KF) průběh bez větších výkyvů průměrná doba přežití 6 až 8 let (závisí velmi na době počátku nemoci)

Narušení kognitivních funkcí u AN pozvolný pokles KF typický průběh – stadia: první změny reflektovány příbuznými i pacientem / cca 3 roky progrese kognitivní deteriorace pokročilá kognitivní deteriorace, osobnostní degradace dezorientace: časová (akt. datum a čas, řazení dějů), prostorová paměť: - zapomínání jmen, čísel, adres známých (deklarativní sémantická) - ztrácení brýlí, klíčů, apod. - neschopnost vštípit a udržet v paměti nové informace pozornost: roztržitost, roztěkanost, nižší koncentrace, rychlejší únava zrakově-prostorové funkce: potíže s kreslením, obkreslováním soudnost a logické uvažování: snížený náhled na nemoc exekutivní funkce: - potíže s plánováním a organizováním aktivit - oslabené vykonávání ADL: nakupování, vaření, nakládání s penězi, ovládání přístrojů (telefon, pračka, apod.) poznávání: agnozie, prozopagnozie (v pokročilých stadiích)

Terapie kognitivních funkcí u AN farmakoterapie: inhibitory acetylcholinesterázy, blokátory NMDA receptorů orientace na nejzákladnější potřeby podpora ADL, a to zejména zachovalých schopností (zjednodušení okolního prostředí a ADL) trénink kognitivních funkcí: individuálně/skupinově s pomocí tréninkových materiálů: např. vzpominkovi.cz pomocí PC: Happy Neuron aktivizace pacienta užívání kompenzačních pomůcek: diáře, připomínky v mobilu, papírky na lednici apod.

Neurodegenerativní onemocnění: Parkinsonova nemoc (PN) s demecí (PD) PN: selektivní degenerace dopami-nergních buněk v substantia nigra výskyt většinou nad 50 let; nad 60 let cca u 1 osoby ze 100 hypokineticko-hypertonický syndrom: klidový třes bradykineze končetinová rigidita instabilita chůze sekundární symptomy: deprese deficit KF úzkost přechodné psychotické stavy výskyt PD při PN kolem 30%

Narušení kognitivních funkcí u PN deficit KF až u 90% nemocných; u cca 20% demence psychomotorické tempo: zpomalení tempa řeči, vykonávání pohybů, provádění úkolů, myšlení exekutivní funkce: snížená schopnost naplánovat a provést akci snížená motivace mentální rigidita, perseverace potíže s abstraktním myšlením dezinhibice až impulzivnost: gambling... paměť: potíže s vybavováním uložených informací a s pracovní p amětí narušená zrakově-prostorová paměť řečové funkce: narušení slovní plynulosti (verbální fluence) nevýrazná intonace

Cévní mozková příhoda (CMP) náhle vzniklá mozková porucha, která je způsobena poruchou cerebrální cirkulace – ischémií (80%) nebo hemoragií (20%) většinou ložisková (ne globální) porucha mozkové ischémie: obstrukční (uzávěr cévy trombem nebo embolem) či neobstrukční (hypoperfuze) přechodné (tranzitorní), vyvíjející se či dokončené mozkové hemoragie: ruptura z důvodu arteriální hypertenze nejčastější lokalizace: bazální ganglia, thalamus, mozkový kmen, mozeček

Narušení kognitivních funkcí u CMP velmi pestrý klinický obraz kognitivních funkcí řeč: afázie (postižení levé hemisféry), dysartrie – ovlivňují výkon v testech dalších funkcí pozornost: neglekt paměť: narušené učení, oddálené vybavení z paměti narušení vizuálně-prostorových funkcí (zejména u postižení pravé hemisféry)

Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) 1 z nejčastějších neurologických onemocnění v naší zeměpisné šířce počátek většinou mezi 20. a 40. rokem; častěji u žen (2:1) geografický gradient rozpad myelinových pochev v CNS (mnohočetné plaky) ... vede ke zpomalení až přerušení vedení nervových impulzů nejčastější symptomy: optická neuritida (zamlžené vidění, výpadky zorného pole, ztráta ostrosti) parestézie (pocity mravenčení, píchání, pálení) parézy a spasticita postižení mozkových nervů: okohybné poruchy, obrna lícního nervu, neuralgie trigeminu mozečkové poruchy vertigo poruchy močení a vyprazdňování sexuální poruchy, únava, deprese kognitivní poruchy

Roztroušená skleróza mozkomíšní (RS) typy dle průběhu: - benigní: zřídkavé ataky s dlouhou remisí - relaps-remitující: střídání atak a remisí - sekundárně progresivní: po relapsech průběh bez remisí - primárně progresivní: od začátku bez remisí, narůstá progrese terapie: - ataky: kortikosteroidy a imunosupresiva; interferon beta - chronická fáze: rhb, symptomatická léčba spasticity, sfinkterových a urologických potíží, sexuálních poruch, bolesti, deprese, kognitivních deficitů

Narušení kognitivních funkcí u RS objevuje se většinou až v pozdějších stadiích, celkově u zhruba 50% často v běžném neurologickém vyšetření nerozpoznáno kognitivní deficit častěji fokální než celkový pozornost: potíže s jejím udržením a střídáním zpomalení rychlosti zpracování informací paměť: oslabení dlouhodobé epizodické paměti potíže s ukládáním informací i vybavováním uložených informací zrakové funkce: diplopie, rozmazané vidění, horší rozlišování barev řečové funkce: dysartrie, nižší verbální fluence exekutivní funkce: dysexekutivní syndrom, oslabení mentální flexibility terapie: maximální sociální stimulace, trénování oslabených kognitivních funkcí, kompenzace deficitů

Screeningové testy k vyšetření kognitivních funkcí a k ověření přítomnosti demence

MMSE / Mini-Mental State Examination - posouzení přítomnosti narušení KF, demence - nespecifický pro typ demence - většinou slouží jako orientační test k podrobněji zaměřenému vyšetření

MMSE - hodnocení Maximum 30 bodů: - 27-30 bodů: bez poruchy kognitivních funkcí - 25-26 bodů: hraniční nález - doporučuje se dále sledovat pacienta - u pacienta nad 75 let nebo s méně než 8 lety školní docházky jsou tyto hodnoty ještě v normě - 18-24 bodů: lehká demence - 6-17 bodů: středně těžká demence - 0- 6 bodů: těžká demence / převzato z webu AD centra /

MoCA / Montrealský kognitivní test (Nasreddine, 2003-2013) - max 30 bodů - +1 bod pro jedince s méně než 12-letým vzděláním - cut-off 25 (26 a více je norma) - ke stažení zdarma / www.mocatest.org /

ACE-R / Addenbrookský kognitivní test (Mioshi et al., 2006) - demence (AD vs. FTD) - 18 krátkých testů v 5 oblastech: pozornost a orientace paměť verbální fluence jazyk vizuoprostorové schopnosti - 12-20 min - cut-off 88 bodů (max 100) - ke stažení zdarma / převzato z webu AD centra /

Použité zdroje Bartolomeo, P., Thiebaut de Schotten, M., Chica, A.N.: Brain networks of visuospatial attention and their disruption in visual neglect. Frontiers in Human Neuroscience, 2012, vol. 6, article 110. Jirák, R., Koukolík, F.: Demence. Neurobiologie, klinický obraz, terapie. 1. vyd. Praha: Galén, 2004. Koukolík, F.: Funkční systémy lidského mozku. In PSYCHIATRIE. 1. vyd. Praha: TIGIS, 2002. Kapitola 2.2, s. 60-65. Koukolík, F.: Lidský mozek: funkční systémy: norma a poruchy. 2., aktual. a rozšíř. vydání. Praha: Portál, 2002. Koukolík, F.: Mozek a jeho duše. 3., rozšíř. a přeprac. vydání. Praha: Galén, 2005. Lezak, M.D., Howieson, D.B., Bigler, E.D., Tranel, D.: Neuropsychological assessment. 5. vyd. Oxford University Press, Inc., 2012. Preiss, M.: Neuropsychologie. In PSYCHIATRIE. 1. vyd. Praha: TIGIS, 2002. Kapitola 4.6, s. 179-186. Preiss, M. et al.: Klinická neuropsychologie. Praha: Grada, 1998. Preiss, M., Kučerová, H. a kol.: Neuropsychologie v neurologii. Praha: Grada, 2006. Pribišová, K.: Neuropsychológia. In Klinická psychológia. Nové Zámky: PSYCHOPROF, 2007. Kapitola 18, s. 571-617. Sacks, O.: Muž, který si pletl manželku s kloboukem. 2. vyd. Praha: dybbuk, 2008. www.youtube.com