T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2008 HELLP syndrom T.Binder Gyn.-por.klinika 2.LF - UK a FN Motol, Praha 2008

Charakteristika 1982 - Weinstein součást progrese onemocnění preeklampsií konec II. a III.trimestr gravidity H - mikroangiopatická hemolytická anémie EL - elevace jaterních enzymů LP - snížený počet destiček

Rizikové skupiny primipary s krátkou anamnézou nechráněného pohlavního styku multipary při změně partnera vyšší věk, rasa chronická onemocnění ledvin, jater, diabetes, hypertenze nositelky trombofilních mutací? nositelky antifosfolipidového syndromu?

Incidence odráží úroveň prenatální péče USA - 7,6 případu / 1000 živě narozených dětí, u těžkých preeklampsií 24,4% ČR - 4-5 případů / 1000 porodů řada případů prepartálně nediagnostikovaných manifestace první hodiny po porodu

Etiologie onemocnění placenty porucha imunity ? genová porucha? porucha metabolismu tuků? vyšší množství volných řetězců fetální DNA v mateřské krvi aktivace destiček  endotheliální vrstva  poškození cévní stěny  konsumpce fibrinogenu  depozita  spasmus ischémie  lokální hemoragie

Klinické symptomy epigastrická bolest bolest v pravém hypogastriu + bolest v pravé podklíčkové krajině epigastrická bolest s propagací do zad při iritaci pankreatu nauzea, případně i zvracení bolest hlavy orgánové poruchy 50 % absence klinických symptomů hypertenze se vyvine u většiny pacientek proteinurie je závažnější

Diferenciální diagnostika Těžká preeklampsie Akutní steatóza jater TTP HUS ITP Nemoci žlučníku Diabetes insipidus Gastroenteritis Glomerulonefritis Peptický vřed Pyelonefritis Systémový lupus erythematodes Virové hepatitidy

Laboratorní vyšetření KO (schistocyty) LDH bilirubin AST ALT hladina kyseliny močové kreatinin urea ztráty bílkovin /24 hod. clearence kreatininu komplexní hemokoagulační vyšetření ( alfa- fetoprotein )

Kardiopulmonální poruchy nekardiogenní plicní edém RDS dospělých srdce nebývá většinou postiženo - srdeční selhání z městnání jen u preexistujícího srdečního onemocnění

Poruchy CNS transitorní kortikální slepota serósní odchlípnutí makuly a retiny cévní spasmy hemorrhagie edém mozku eklamptický záchvat 3,8x častější

Jaterní poruchy subkapsulární hematom ruptura jater s hemoperitoneem jaterní selhání

Poruchy ledvin Glomerulární endotelióza  průtok krve, glomerulární filtrace oligurie těžká proteinurie hyperurikémie hypokalcurie  exkrece sodíku suprese systému renin-angiotenzin

Hematologické poruchy hemolýza červených krvinek konsumpční trombocytopénie aktivace koagulační kaskády konsumpce fibrinogenu pokles AT III  DIC

Císařský řez ztráta krevní operační komplikace handicap pro další těhotenství a porod infekční komplikace

HELLP syndrom a plod horší perinatální ukazatele nezralost IUGR intrauterinní smrt plodu syndrom náhlého úmrtí

Primární prevence není známa olej jater halibuta - NEMK kalcium - stabilizace b. membrán malé dávky aspirinu LMWH ?

Sekundární prevence vyhledávání rizikových skupin těhotných včasná diagnóza časných stádií preeklampsie intervaly prenatálních kontrol ne delší než 2 týdny po 24.g.t.

Pozor: jedná se o systémové onemocnění Pozor: jedná se o systémové onemocnění ! Orgánová morbidita včetně eklamptického záchvatu není v přímé souvislosti s hodnotou krevního tlaku!!!

Léčba Kortikoidy u lehkých forem onemocnění- zlepšení laboratorních ukazatelů onemocnění, z perinatologického hlediska velmi kontroverzní výsledky Jedinou kauzální léčbou, bezpečnou pro těhotnou žen i pro plod, je v současnosti včasné ukončení těhotenství!!!!

Léčba hospitalizace antihypertenziva LMWH antikonvulziva kortikoidy stabilizace koag. poměrů týmová spolupráce konzervativní léčba selhává drtivá většina končí per sectionem pečlivá peroperační příprava drenáž operační rány

…………………..děkuji za pozornost Kritické stavy 2008