Patologie jazyka a rtů MUDr. Jan Laco, Ph.D.

Přehled patologie jazyka Vrozené vady Poruchy oběhu Záněty Různé choroby Nádory

Vrozené vady Aglossia Microglossia Lingua accreta (ankyloglossia) úplné chybění, velmi vzácná Microglossia nedokonalý vývin, častější Pierre-Robinův syndrom: + micrognathia + rozštěp patra Lingua accreta (ankyloglossia) většinou zkrácené frenulum Lingua bifida (glossoschisis) nespojení obou laterálních valů častěji ve formě fissura linguae

Vrozené vady Macroglossia kongenitální – svalová hypertrofie, kongenitální hemangiom a lymfangiom, Downův syndrom získaná – hemangiom, lymfangiom, hypotyreóza, akromegalie, AA + AL amyloidóza (Lubarsch-Pickův syndrom) + tumoriformní amyloid ± dislokace zubů Lingua plicata (lingua scrotalis, l. cerebriformis) rozbrázděný jazyk (arborizace), děti x dospělí izolovaně x Melkerson-Rosenthalův syndrom

Vrozené vady Struma lingualis porucha vývoje štítné žlázy zbytky ductus thyreoglossus 10% populace, častější u žen měkké růžové zduření za foramen caecum někdy jediná funkční tkáň ŠŽ před odstraněním scintigrafie !

Poruchy oběhu Anémie Hyperémie Cyanóza Edém deficit železa: mikrocytární hypochromní anémie Hyperémie zánět – erytém; spála (malinový jazyk), karence vitaminů B Cyanóza chronické srdeční selhání vrozené srdeční vady polycytémie Edém kousnutí hmyzem

Zánět - glossitis Akutní serózní glossitis zánětlivý erytém místní dráždění x součást stomatitidy spála (malinový jazyk): povlak  sloupnutí  zachovány jen zánětlivé houbovité papily břišní tyfus: povlak tvaru „W“ horečnaté nemoci HCD, chřipka, choroby GIT papillitis: akutní serózní glossitis omezená na papilu

Zánět - glossitis akutní abscedující glossitis vezikulózní glossitis cizí těleso hojení až charakteru zánětlivého pseudotumoru vezikulózní glossitis herpes zoster podél n. lingualis (vzácně) fokální epiteliální hyperplázie (M. Heck) HPV 13, 32 klinicky: vícečetná měkká zduření Mikro: akantóza + koilocyty + mitozoidní tělíska kandidová glossitis

Zánět - glossitis Chronická atrofická glossitis (Moeller-Hunter) perniciózní anémie, deficit Fe, vitaminová karence zarudnutí sliznice se zánikem papil + pálení porucha vnímání chuti, nesnášenlivost jídel + angulární cheilitis Plummer-Vinsonův syndrom: + dysfagie + koilonychie + sideropenická anémie orofaryngeální prekanceróza ??? Lichen planus atrofie papil + postižení sliznice DÚ

Zánět - glossitis Specifické záněty Tuberkulóza Získaná syfilis postprimární forma vřed na kořeni či dorzu jazyka (0,05-5% pacientů) Získaná syfilis primární stádium: nebolestivý vřed na rtu / jazyku + LU sekundární stádium: enantém  špekovité vředy terciární stádium: guma + lingua lobata (glossitis interstitialis) (vyhlazená a rozbrázděná sliznice) + leukoplakie + SCCA

Různé choroby Lingua geographica (erythema migrans linguae) „mapovitý jazyk“ etiologie ? (VVV x glossitis), familiální, + lingua plicata, + psoriáza, psychogenní faktory ženy středního věku, 0,5-15% populace klinicky: rychle mizící bělavá ploška – měnící se a šířící se červené mapovité plochy – regenerace hodiny až dny + pálení Mikro: keratinizace výběžků nitkovitých papil – ztráta jejich výběžků + chronický zánět

Různé choroby Lingua villosa nigra (hairy tongue) etiologie ?, kouření, antiseptika, zubní pasty, Candida dospělí, asymptomatické klinicky: zmnožení (1-2 dny) hnědého či hnědočerného povlaku na dorsu jazyka od sulcus terminalis apikálně; diskolorace – bakteriální produkty Mikro: nadměrné rohovění nitkovitých papil

Různé choroby Glossitis rhombica mediana etiologie ? dospělí, asymptomatická x mírná bolest klinicky: zarudlé políčko ve střední čáře střední třetiny hřbetu jazyka Mikro: ztráta nitkovitých papil, hyperplázie epitelu, ± Candida

Různé choroby Vlasatá leukoplakie jazyka téměř výlučně u AIDS !!! EBV virus laterální okraje klinicky: nebolestivé měkké bělavé plošky s nerovným povrchem Mikro: hyperkeratóza + koilocyty NE prekanceróza !!! indikátor snížené imunity ± spontánní regrese

Různé choroby Eozinofilní vřed jazyka traumatický eozinofilní granulom jazyk, gingiva jakýkoli věk klinicky: měkký vřed mikro: vřed, zánět + histiocyty a eozinofily spontánní hojení za 3-8 týdnů dif. dg.: SCCA, histiocytóza X, T-lymfom

Benigní nádory jazyka papilom fibrom lipom hemangiom lymfangiom schwannom nádor z granulárních buněk ektomezenchymální chondromyxoidní tumor

Nádor z granulárních buněk benigní nádor, Abrikosovův tumor, myoblastický myom histogeneze ?, Schwanovy buňky často oblast hlavy a krku, jazyk 2x častěji muži, 40-60 let klinicky: zduření 1-2 cm + normální sliznice Mikro: objemnější buňky s granulární eozinofilní cytoplazmou (PAS+, lyzozómy) slizniční změny (30%) – pseudoepiteliomatózní hyperplázie – dif. dg.: SCCA léčba: exstirpace

Ektomezenchymální chondromyxoidní tumor vzácný benigní nádor (40 případů) klinicky: nebolestivé zduření na hřbetě přední části jazyka Mikro: kulaté či polygonální bb. v myxoidním stromatu léčba: exstirpace

Maligní nádory jazyka dlaždicobuněčný karcinom low-grade myofibroblastický sarkom

Dlaždicobuněčný karcinom 40% intraorálních SCCA etiologie: kouření, alkohol, HR-HPV muži, 50-80 let 75% nádorů v oblasti těla + 25% nádorů v kořeni klinicky: leukoplakie x nebolestivá ulcerace s indurovanou spodinou často pokročilý v době diagnózy deformace jazyka, omezení pohyblivosti často již metastázy v LU (sublinguální, submandibulární) léčba: radikální resekce + RT 5leté přežití: 30%

Low-grade myofibroblastický sarkom „intermediární (vzácně metastazující)“ dospělí predilekce pro oblast hlavy a krku + jazyk klinicky: nebolestivé zduření ! lokální recidiva !

Patologie rtů vrozené vady záněty nádory

Rozštěpové vady NE rozštěpy  nespojení !!! ? etiologie - genetická komponenta (40%) rozštěp rtu -  muži, incidence 1:1000 rozštěp patra -  ženy, incidence 1:2000 ret : ret + patro : patro…22% : 58% : 20% + Downův syndrom

Rozštěpové vady rozštěp rtu – cheiloschisis laterální: unilaterální (levostranný) x bilaterální mediální rozštěp alveolárního výběžku – gnathoschisis rozštěp tvrdého patra – palatoschisis rozštěp měkkého patra - uranoschisis rozštěp uvuly - staphyloschisis

Rozštěpové vady komplikace malformace nebo absence zubů v místě defektu + jiné vrozené malformace obtížné kojení obtížné dýchání poruchy řeči kosmetický defekt

Záněty - cheilitis Cheilitis simplex Cheilitis exfoliativa osychající rty + deskvamace epitelu - šupinky eroze a ragády spontánně vymizí x recidiva Cheilitis exfoliativa dlouhodobé patologické nadměrné rohovění epitelu silné a tuhé šupiny eroze, ragády, fisury + sekundární infekce adolescenti, ženy ortodontické anomálie, ústní dýchání, součást dermatóz

Záněty - cheilitis Impetigo contagiosa Cheilitis flegmonosa kožní pyodermie, stafylokoky, streptokoky děti, kůže obličeje (nikoliv sliznice DÚ) klinicky: zarudlé plošky + puchýřky s hnisavým obsahem hojení 1-2 týdny impetiginizace: sekundární bakteriální kontaminace kožních afekcí (HSV) Cheilitis flegmonosa komplikace: přechod infekce žilními spojkami do dutiny lební – hnisavá tromboflebitida sinus cavernosus + hnisavá leptomeningitis

Záněty - cheilitis Herpes labialis (HSV1) Herpes zoster (VZV) primární – herpetická gingivostomatitis sekundární (reaktivace z g. trigeminale) trauma, oslunění, celkové choroby, stres, … klinicky: parestézie – výsev splývajících bolestivých puchýřků s hnisavým obsahem + lymfadenopatie + impetiginizace Mikro: intracelulární edém, intranukleární eozinofilní inkluze (Lipschutzovy), mnohojaderné buňky recidiva Herpes zoster (VZV)

Záněty - cheilitis Angulární cheilitis bolavé ústní koutky lokální mykotická (Candida) ± bakteriální (Staph.) infekce dispozice (traumatizace rtu, deskvamace epitelu, kandidóza sliznice DÚ, protézy) jednostranné x oboustranné klinicky: drobné mírně bolestivé eroze a ragády

Záněty - cheilitis Cheilitis granulomatosa Melkersson-Rosenthalův syndrom makroglosie (80%) + lingua plicata (66%) + obrna lícního nervu (33%) klinicky: fokálně či celkově bolestivý zarudlý oteklý ret spontánní vymizení x recidivy (měsíce - roky) Mikro: granulomatózní cheilitis dif. dg.: sarkoidóza, Crohnova choroba, TBC

Záněty - cheilitis Cheilitis glandularis vzácná ? etiologie: vývody SŽ ústí mimo DÚ na retní červeni muži středního věku cheilitis glandularis simplex (Puentova choroba) produkt SŽ zasychá v podobě krust cheilitis glandularis suppurativa (Baelzova choroba) sekundární bakteriální a mykotická infekce bolestivost, edém, zarudnutí, zduření LU cheilitis glandularis apostematosa (Volkmannova choroba) abscesy, píštěle ? prekanceróza dif. dg.: periostitida odontogenního původu, cheilitis granulomatosa, impetiginizovaný herpes labialis

Benigní nádory rtů papilom fibrom lipom hemangiom pyogenní granulom

Pyogenní granulom benigní nádor či nádorovitá afekce ? etiologie: reakce na trauma, infekci klinicky: rychle rostoucí polypovité zduření variabilní velikosti s povrchovou ulcerací ± krvácení Mikro: lobulární kapilární hemangiom ± zánět, vzhled hyperplastické granulační tkáně léčba: excize dif. dg.: karcinom (klinicky)

Maligní nádory rtů aktinická cheilitis dlaždicobuněčný karcinom bazocelulární karcinom (bazaliom)

Aktinická cheilitis cheilitis abrasiva praecancerosa, solární cheilitis nejčastější prekanceróza retní červeně identická s aktinickou keratózou kůže etiologie: dlouhodobá expozice UV záření vyšší věk, muži ~ ženy, nesouvisí s kouřením, dolní ret klinicky: recidivující mokvající eroze retní červeně ± indurace spodiny, tendence k progresi asymptomatická, krvácení, superinfekce Mikro: in situ dysplastické změny dlaždicobuněčného epitelu x někdy již invazivní SCCA léčba: lip-shaving

Dlaždicobuněčný karcinom rtu z retní červeně a koutků častý, muži, 50-80 let dolní ret (85-95%), střední třetina na podkladě aktinické cheilitidy (50%) klinicky: nehojící se tuhý vřed či prominence do 2 cm metastázy v LU (10-15%) léčba: radikální chirurgický zákrok 5leté přežití: 90% všechny během 2-3 týdnů nehojící se eroze a ulcerace retní červeně je nutné mikroskopicky vyšetřit !!!

Keratoakantom ? extrémně dobře diferencovaný SCCA s tendencí ke spontánní regresi vzácnější, kůže obličeje, ret klinicky: rychle rostoucí (týdny) nebolestivá prominence do 3 cm s centrální vkleslinou se žlutavými rohovými hmotami bez reakce LU spontánní regrese (4-12 měsíců) dif. dg.: SCCA

Pigmentové léze rtu Ephelis (piha) Pigmentové névy Maligní melanom sporadicky x Peutz-Jeghersův syndrom Mikro: hyperpigmentace bazální zóny melaninem Pigmentové névy dobře ohraničené hnědavé ploché léze Mikro: jako kožní pigmentové névy Maligní melanom častější na patře, !!! amelanotický MM - zarudlé ložisko Mikro: jako kožní MM prognóza špatná