Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o Případ 2 Alena Skálová LF UK v Plzni Bioptická laboratoř, s.r.o Letný bioptický seminar SD IAP, Senec 2010

57-letá žena operována pro tuhou rezistenci v submandibulární oblasti Zvětšená tuhá fixovaná submandibulární žláza 4,5x 2,5x 1,5 cm Na řezu makroskopicky ostře ohraničené ložisko bílé barvy tuhé konzistence

Ke konzultaci jako nekaseifikující granulomatozní zánět submandibulární žlázy

Případ 2

S-100 protein S-100 protein

AE1-AE3 AE1-AE3

Rosai-Dorfmanova nemoc submandibulární žlázy Diagnóza: případ 2 Rosai-Dorfmanova nemoc submandibulární žlázy Sinus Histiocytosis with Massive Lymphadenopathy

KP1 KP1/CD68

PGM1 PGM1/CD68

Rosai-Dorfmanova nemoc RD je vzácná lymfohistiocytární proliferace neznámé etiologie, popsaná prvně Rosai a Dorfman: Arch Pathol Lab Med 1969 a Cancer 1972 „Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy“ Většinou u mladých (průměr 20 let) i u starších pacientů Mírná převaha mužů Příznaky Lymfadenopatie -Cervikální uzliny, horečka, leukocytoza Hypergamaglobulinemie, anemie Zvýšená sedimentace

Rosai-Dorfmanova nemoc Většina pacientů má lymfadenopatii Cervikální, mediastinální, atd anemie, imunologické abnormality Extranodální postižení- nejčastěji v oblasti hlavy a krku- 22% pacientů Nosní sliznice, slinné žlázy- postiženy buď samostatně nebo současně s uzlinami Ženy častěji

Rosai-Dorfmanova nemoc S-100 protein+histiocyty s emperipolézou Lymfoplasmocytární infiltrát Destrukce infiltrované tkáně Storiformní struktura a fibroza Histiocyty vřetenité, mohou mít atypie, vícejaderné bb se vyskytují méně často

Dodatečné klinické údaje Začátek onemocnění v červnu 2009 Pro anemii a únavový syndrom vyšetřena v hematologické ordinaci Zjištěna pancytopenie, lymfadenopatie a hepatosplenomegalie, susp. lymfom Tříselná uzlina- tukově atrofická Dg: autoimunní hemolytická anemie a trombocytopenie Léčena kortikoidy 7/2009 léčba kortikoidy přerušena, zvýšené jaterní testy Kostní dřeň: hypercelulární se známkami dysplázie

Diferenciální diagnóza Histiocytóza z Langerhansových bb Chronická sklerozující sialadenitis LESA Xantogranulomatozní sialadenitis Nodulární fasciitis Zánětlivý myofibroblastický tumor Sekundární maligní nádory

Histiocytóza z Langerhansových buněk LH buňky jsou odlišné od RD histiocytů Jádra jsou menší, nepravidelná, se zářezy, s jemným chromatinem bez jadérek LH buňky jsou S-100+, ale CD1a + Emperipoléza není znakem LH, ale bývá příměs eosinofilních leuko

CD1 CD1a

CD8 CD8 CD4

L26 L26

Chronické záněty slinných žláz Chronická sklerozující sialadenitis LESA Granulomatózní sialadenitis

Chronická sklerozující sialadenitis (Küttnerův tumor) Chronický fibroproduktivní zánětlivý proces v submandibulární žláze napodobující nádor Klinicky tuhé zduření, bolestivé, spojené s dysfunkcí žlázy Etiologie nejistá často se sialolithiázou, může být sekundární Oligo nebo monoklonální cytotoxické T-lymfocyty Souvislost s IgG4+ sklerozujícími procesy , např. retroperitoneální fibróza, sklerozující cholangitis, atd

Chronická sklerozující sialadenitis (Küttnerův tumor)

Lymfoepiteliální sialadenitis (LESA) Autoimunní zánět slinných a slzných žláz s výskytem BLEL Parotis Proliferace B-ly-cytů Riziko vzniku MALT lymfomu

Granulomatozní sialadenitis Tbc Sarkoidóza Xantogranulomatózní sialadenitis

Mesenchymální proliferace Nodulární fasciitis Zánětlivý myofibroblastický tumor Sekundární maligní nádory Fagocytoza Polymorfie RD

Rosai-Dorfman submandibulární žlázy Senec 2010