Funkční systémy čelních laloků Irena Komendová Hana Krylová
Prefrontální funkční systémy dorzolaterální (zevní obvod) orbitofrontální (spodní obvod) mediální (vnitřní obvod) frontopolární (přední obvod) Zapojení: prefrontální kůra – striatum – talamus – prefrontální kůra Na každý systém je vázána odlišná množina různých druhů chování. Některé druhy chování jsou vázány na všechny tři systémy.
Dorzolaterální obvod (zevní) zprostředkovává exekutivní (výkonnostní) funkce a motorické programování exekutivní funkce jsou schopnosti: tvořit a uskutečňovat plány tvořit analogie respektovat pravidla sociálního chování řešit problémy adaptovat se na nečekané proměny okolnosti vykonávat větší počet činností současně umísťovat události v prostoru a čase ukládat, zpracovávat a vyvolávat informace z pracovní paměti klíčovou vlastností je tlumení nežádoucích nebo kontraproduktivních druhů chování (pravostranná dolní prefrontální kůra)
Poškození dorzolaterálního obvodu porucha znovuvybavení bez poruchy znovupoznávání porušená plynulost řeči i neřečových činností nemocní nejsou schopni tvořit domněnky, zachovávat ani přesouvat uspořádané myšlenkové sestavy Diagnostika: Wisconsinský Card Sorting Test (třídění a kategoritace) a testy verbální plynulosti např. Benton-Controlled Oral Word Association Test Testujeme i emoční ladění (euforie, iritabilita, deprese) a změny osobnosti.
Wisconsin Card Sorting Test
Projevy poruchy výkonnostních funkcí – dysexekutivní syndrom porucha plánování porucha přesouvání myšlenkových setů porucha abstraktního uvažování porucha slovní plynulosti a pracovní paměti perseverace poruchy pozornosti poruchy zrakového rozlišování prostoru a porucha tohoto druhu paměti tyto příznaky doprovází deprese
Dysexekutivní syndrom - pokračování Příčiny: nádory, cévní příhody, infekce, frontotemporální demence přímo v daném obvodu nebo i poškození přilehlé bílé hmoty např. při roztroušené skleróze. Dysexekutivní syndrom v podobě hypofrontalia – součást příznaků schizofrenie. Funkce obvodu je nepřímo postižena např. při Huntingtonově nemoci, idiopatické Parkinsonově nemoci.
Orbitofrontální-subkortikální obvod – spodní obvod Poškození obvodu doprovázejí výrazné změny osobnosti: pokles svědomitosti pokles iniciativy pokles zájmu podrážděnost hypomanické příznaky beztaktnost
Orbitofrontální kůra
Další příznaky poškození obvodu imitování gest a akcí lidí v pacientově okolí nutkavé hmatání po předmětech nebo jejich užívání – 39% případů neschopnost integrovat složité podněty běžného života změna kožní vodivosti u psychopatů a pacientů sekundární psychopatie
Mediální obvod – vnitřní obvod přední části g.cinguli=přední exekutivní oblast systém orientované pozornosti Poškození přední exekutivní oblasti poruchu exekutivních funkcí porucha visceromotorické kontroly a vokalizace porucha afektivity porucha odpovědi na bolestivé podněty
Mediální obvod – vnitřní obvod nádory v této oblasti způsobují apatii dezinhibici chování depresi agresivitu úzkost obsedantně nutkavé jevy zvýšenou míru sexuálního chování bulimii
Poškození dalších částí obvodu apatie pokles motivace a schopnosti udržet aktivitu akinetický mutismus (při bilaterální těžké lézi): pacient leží s otevřenýma očima, sponátnně nemluví, odpovídá max. jednoslabičeně, téměř se nepohybuje, je inkontinentní, jí a pije jen tehdy, je-li krmen pokles korové aktivity v této oblasti doprovází depresi úbytek šedé hmoty o 39%
Intuice ventromediální prefrontální kůra je součástí činnosti systému reprezentujícího intuici jedinci s poškozením této oblasti (orbitálního-subkortikálního a mediální prefrontálního-subkortikálního obvodu) se chovají náhodně a své chování racionalizují
Frontotemporální demence skupina chorob, které se objevují nejčastěji v 6. deceniu začátek plíživý, vývoj pomalý poruchy chování, afektivity a řeči rané stádium: zanedbávání osobní hygieny, beztaktnost, hrubost, někdy i drobné krádeže někdy se projevují i násilné prvky nebo netlumená sexualita nepřiměřené vtipkování
Frontotemporální demence pohybově neklidní, opakování pohybů někdy začnou hromadit předměty postupně přibývá duševní rigidita, neschopnost změnit mechanický návyk někteří se začnou přejídat, nadměrně kouřit nebo pít alkohol hyperorální chování (zkoumání předměty ústy) impulzivní, rozptýlení, nejsou schopni u něčeho setrvat brzy ztrácejí náhled na svoji nemoc
Frontotemporální demence poruchy afektu: pacienti jsou depresivní nápadně sentimentální mohou se vyskytnout myšlenky na sebevraždu popisují prchavé bludy někdy jsou nápadně hypochodndričtí charakteristická bývá citová lhostejnost a chlad neurologické vyšetření v raném stádiu choroby primitivní reflexy zobrazovací metody: postižení čelních laloků, případně předních částí spánkových laloků
Podkladem pro FTD jsou: nespecifická degenerace čelního mozkového laloku Pickova nemoc poškození čelního mozkového laloku + příznaky onemocnění motorického neuronu Ve prospěch dg. svědčí pozitivní rodinná dg. a začátek před 65. rokem věku
Společné znaky poruch systémů závislost na prostředí poškození dorzolaterálního systému: pacient dokáže úspěšně okopírovat model, má-li jej ale nakreslit sám, perseveruje zrakově předvedený předmět pojmenuje, sám však pojem dobře nevytvoří pacienti jsou schopni konkrétní, nikoli abstraktní interpretace metafor poškození orbitofronátlního systému: impulzivně a závisle odpovídají na podněty z prostředí imitují chování druhých nutkavě používají předměty v okolí poškození mediálně-frontálního systému: apatie, ale pacient odpoví na instrukci
Frontostriatový a frontotalamický syndrom
Frontostriatový syndrom Poškození nebo diskonekce dorzolaterální prefrontální kůry a dorzolaterální části nc. caudatus nebo orbitofrontální kůry a ventromediální části nc. caudatus, případně poškozením nebo diskonekcí přední části g.cinguli, ventrálního striata a nc. accumbens
Neuropsychické poruchy, které jsou důsledkem poškození jednotlivých frontálních subkortikálních obvodů systém nálada osobnost ONS Dorzolaterální PF kůra Deprese Neznámo Není Orbitofrontální kůra Mánie Dezinhibice, podrážděnost Je Přední cingulární kůra Beze změn Apatie
Neuropsychické poruchy, které jsou důsledkem poškození jednotlivých frontálních subkortikálních obvodů systém nálada osobnost ONS Nc. caudatus DepreseL,O Mánie P, O Dezinhibice podrážd. Je Nc. Accumbens Beze změn Apatie Není G.pallidus Neznámo Talamus Mánie Apatie, podrážděn.
Pacienti s Huntingtonovou chorobou HCh je dědičné onemocnění mozku, které se objevuje ve středním věku Projevy: nezdrženlivost, hypersexualita, alkoholismus, agresivita, choreatické mimovolní pohyby končetin a obličeje, poruchy polykání, řeči, hypersalivace, demence, pac. umírá v marasmu Nejvíce postižené je jádro striata (nc.caudatus), které je spojeno s čelním lalokem
Pacienti s Huntingtonovou chorobou Příznaky - důsledek poruch frontostriatových spojů: 1/3 nem. trpí poruchami nálad, podrážděností, výbušným chováním (afektivní poruchy v důsledku změn ve střední části předního nc. caudatus) Apatie, Postižení schopnosti plánovat a organizovat, mentální flexibilita, plynulost řeči a některé aspekty paměti, vyhledání a udržení informací Porucha poznávacích funkcí asi u 6% Poruchy chování odpovídají poruchám látkové výměny v nc.caudatus, které je dáno mírou jeho atrofie. Podobný průběh může být u infarktu nc. caudatus
Pacienti s Parkinsonovou nemocí Příčina: snížení dopaminu, zejm. důsledkem zmenšení tvorby dopaminu v substantia nigra Příznaky: tremor (klidový, mimovolní), rigidita, (zvýšení svalového tonu), bradykinéze (ztráta autonomních pohybů, hypomimie), poruchy stoje a chůze (drobné šouravé krůčky), vegetativní poruchy (poruchy mikce…)
Pacienti s Parkinsonovou nemocí Okruhy bazálních ganglií, kde je obsažen dopamin, hrají významnou roli v emotivně paměťových, vizuálně diskriminačních a jiných kognitivních funkcích. Jedná se o struktury a dráhy mezokortikolimbického systému, které spojují bazální ganglia s prefrontální a frontální kůrou, další je spojení s hipokampem, amygdalou a některými částmi limbického systému. U PCh jde o postižení frontostriatových systémů Při testu třídění obrázků tvoří méně kategorií než lidé zdraví Horší výsledky ve Wisconsinském testu Neschopnost dobře plánovat (paměť a vizuospaciální funkce bez poškození)
Poruchy chování důsledkem poškození ventromediálního striatu - nc Poruchy chování důsledkem poškození ventromediálního striatu - nc. accumbens Apatie a poruchy iniciativy Neporušená inteligence, vizuomotorické schopnosti a slovní plynulost Porucha paměti a konfabulace Z šetření vyplývá, že poškození striata se podobají důsledkům poškození prefrontální kůry (poškození dorzální části NC vede k poruše řídících funkcí, poškození ventrální části NC má vztah k dezinhibici chování)
Poškození globus pallidus Globus pallidus se ničí při otravách oxidem uhelnatým a manganem nebo při CMP Oboustranné poškození GP vede k apatii, staženosti do sebe, ztrátě zájmu o okolí Inteligence je zachována. Porucha deklaratorní paměti Porucha řídících funkcí
Talamické syndromy Poškození nebo diskonekce projekcí z globus pallidus a s. nigra do talamických jader Poškození kortikotalamických spojů Příznaky u pacientů s oboustranným paramediálním infarktem talamu: porucha řídících funkcí a paměti
Obsedantně nutkavá porucha V MNK 10 – F 42 (přítomny příznaky po většinu dní po dobu nejméně 2 týdnů) Začátek: dospívání, raná dospělost Vzniká nejčastěji postupně Průběh kolísavý, u 5% epizodicky, u 1/6 se onemocnění postupně zhoršuje, Prevalence 0,7-2,1% (Smolík 2,5%) Ženy jsou postiženy častěji a dříve (dle Smolíka dříve u mužů (6-15 let), u žen (20-29 let) Genetické pozadí Negenetické biol.příčiny: poškození bazálních ganglií, imunologické důsledky (streptokok)
Obsedantně nutkavá porucha Obsese: myšlenky, představy, impulzy, které se opakovaně se opakovaně ve stereotypní formě vtírají do mysli. Jsou prožívány jako nepříjemné, rušivé. Myšlenky jsou iracionální, neschopnost potlačit je. Kompluze (nutkavé chování) jsou opakující se úkony zdánlivě účelného chování, které je prováděno dle určitých pravidel nebo stereotypním způsobem.
Obsedantně nutkavá porucha Odchylky ve stavbě a bazálních ganglií a vyšší aktivitu orbitofrontální kůry, nc.caudatus, talamu a přední části g. cinguli Patofyziologický výklad: porucha rovnováhy mezi činností přímé (orbitofrontální-kortikální) a nepřímé dráhy (bazální ganglia-globus pallidus + nc.subthalamicus), kdy tonus PD převýší tonus ND Aktivaci systémů mění KBT Léčba: SSRI, klomipramin, anxiolytika, u těžkých forem neuroleptika Při ústupu příznaků klesá látková výměna v nc.caudatus, orbitofrontální kůře, v pravostranném g.cinguli a v thalamu
Gilles de la Tourettův syndrom Popsán 1884 V MNK10 – F45 Mnohočetné motorické tiky včetně tiků vokálních, které se objevují několikrát denně po dobu alespoň jednoho roku a to bez remisí Vznik: před 21 rokem, obvykle kolem 7 let Zhoršení v dospělosti, přechod do dospělého věku Příznaky: Manýrismus, nutkavé dotýkání předmětů, napodobování cizích a vlastních pohybů, koprolálie, echolálie, palilalie, kopropraxie MR prokázala menší objem bazálních ganglií a nepřítomnost jejich asymetrie, menší objem pravého nc.caudatus a menší objem nc. lentiformis vlevo SPECT: snížení glukózového metabolismu v oblasti bazálních ganglií i v prefrontálním kortexu
Gilles de la Tourettův syndrom Tiky v celém těle u 2/3, koprolálie u ½ Komplikace: OKP (2/3) a ADHD (17%) Prevalence 3% u 13-14 letých Genetický podklad Autoimunní onemocnění Souvislost s odchylkami činnosti fronto-striato-kortikálním obvodu Vztah mezi vyšší aktivitou v bazálních gangliích a talamu a nižším výskytem tiků Léčba: Haloperidol, hypnóza, psychoterapie
Frontální-subkortikální systémy a osobnost Introverze: aktivita čelních laloků a předních částí talamů a pravé přední spánkové kůry Extraverze: aktivita předních částí gyrus cinguli, spánkových laloků a zadních částí talamů Není ověřeno, pouze předpoklady na základě vyšetření extrovertních a introvertních jedinců PET a MR.
Soudobé modely prefrontálních korových funkcí Norman a Shallice Prefrontální systémy dva základní mechanismy monitorující chování: contention scheduler: automatická a přímá aktivace informací uložených v paměti – systém vytváří správné pořadí akcí (např. řízení auta) supervisory attention system (SAS): supervize, je činný v mezích pracovní paměti, dovoluje překročit automatismy
Teorie somatických markerů emoční stav je dán předchozí zkušeností, tedy učením a pamětí emoce se projevují tělesnými změnami výsledky emočních stavů jsou v mozku reprezentovány v podobě somatosenzorických struktur když se emoční zkušenost opakuje, tak se somatický stav reaktivuje to se děje ve ventromediální prefrontální kůře, která spolupracuje s amygdalou, jejíž poškození znamená poškození rozhodování
Grafmanova teorie teorie předpokládá existenci jednoduchých „jednotek poznání“, které reprezentují informační soubor (tvar, umístění v prostoru, slovo) komplex uspořádané události – soubor jednotek poznání manažerská jednotka poznání – nejvyšší typ, slouží plánování, sociálnímu chování a práci s poznáním, je to podklad pro plány, mentální soubory, schémata a akce manažerské jednotky poznání jsou vázány na prefrontální kortex
Literatura: Koukolík, F. Lidský mozek. Praha: Portál, 2002. Koukolík, F. JÁ, o vztahu mozku, vědomí a sebeuvědomování. Praha: Karolinum, 2003. Preiss, M. Klinická neuropsychologie. Praha: Grada, 1998. Smolík, P. Duševní a behaviorální poruchy. Praha: Maxdorf, 2001. Raboch, J., Zvolský, P. et al. Psychiatrie. Praha: Galén, 2001.