REGRESÍVNÍ ZMĚNY III - DYSTROFIE

DĚLENÍ DYSTROFICKÝCH ZMĚN Podle převažující složky, která je retinována: Poruchy metabolizmu bílkovin Poruchy metabolizmu tuků Poruchy metabolizmu glycidů Poruchy metabolizmu vody Poruchy metabolizmu minerálů

PORUCHY METABOLIZMU VODY -ROZDĚLENÍ TĚLESNÝCH TEKUTIN U dospělého člověka představuje voda 60% celkové tělesné hmotnosti, s věkem její množství klesá až na 50% Z přítomné tekutiny je 40% intracelulárně (ICT=intracelulární tekutina) a 20% extracelulárně (ECT=extracelulární tekutina)

ROZDĚLENÍ TĚLESNÝCH TEKUTIN Extracelulární tekutina má 2 složky – intersticiální tekutina (10-15%) a intravaskulární tekutina (krev, lymfa – asi 5%) Zvláštním oddílem transcelulární tekutina – močové cesty, trávicí ústrojí, cerebrospinální mok, oční komora, exkreční žlázy … tzv. „třetí prostor“, cca 500 ml (po jídle až 2-3 litry)

SLOŽENÍ TĚLESNÝCH TEKUTIN MODIFIKUJÍCÍ FAKTORY: Věk – s rostoucím věkem klesá podíl vody Okamžitý stav – dle příjmu a výdeje vody (práce, horko, choroby…) Obsah tuku – tuková tkáň méně hydratována, proto obezita snižuje relativní podíl CTV na hmotnosti Pohlaví – ženy mají nižší podíl CTV (více tuku)

SLOŽENÍ TĚLESNÝCH TEKUTIN OSMOTICKÝ TLAK (OSMOLALITA): Dán počtem částic rozpuštěných ve vodní fázi bez ohledu na jejich absolutní velikost Normální osmolalita plazmy 280 - 300 mOsm/kg Osmolalita udržována ve velmi úzkém rozmezí Stejná pro ECT i ICT Na osmolalitě ECT se podílí hlavně NaCl, glukóza a urea

PORUCHY METABOLIZMU VODY Intracelulární změny množství vody Kalné zduření Vakuolární dystrofie Extracelulární změny množství vody Dehydratace Hyperhydratace

INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY KALNÉ ZDUŘENÍ (ALBUMINOIDNÍ DYSTROFIE) Především parenchymatózní orgány – játra, ledviny, myokard, kosterní svaly Makro – vzhled orgánů se nemění nijak výrazně, pouze mírné zduření orgánů

INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY Geneze změn – porucha oxidační fosforylace → ztráta energetických potenciálů → z buněk se ztrácí K⁺ a Mg²⁺, do buněk Na⁺ a Ca²⁺ a voda → hromadění kyselých zplodin v buňce a částečné vysrážení bílkovin Provází infekční nemoci, některé otravy Reverzibilní, při větším rozsahu ale rozpad buňky

INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY VAKUOLÁRNÍ (HYDROPICKÁ) DYSTROFIE Přítomnost vakuol s vodou v cytoplazmě buněk V histologických preparátech možné spatřit i vakuoly po lipidech či glykogenu, ty ale nepatř pod pojem vakuolární dystrofie!

INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY Počet vakuol v buňce zpravidla dost velký → z plazmatu buňky zbývají jen tenká septa a buňka má pěnovitý nebo síťovitý vzhled Při hypoxidóze, hladovění aj.

INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY Například osmotická nefróza – vzniká ze zvýšení osmotické účinnosti krve (například po infúzi hypertonického roztoku glukózy) → ledvina zvětšená, bledá a její buňky voštinovitě přeměněny, celé je to do značné míry reverzibilní

INTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY Jiným příkladem balónovitá degenerace buněk napadených virem – kupí se v nich tekutina a buňky praskají … takto vznikají například intradermální puchýře při kožních virózách jako opar

EXTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY Intersticiální tekutina (tkáňový mok) – hlavní část prostředí, v němž se nacházejí buňky tkání Množství regulováno ADH (antidiuretický hormon neurohypofýzy), mineralokortikoidy z nadledvin, ledvinami, pocením, zažívacím traktem

EXTRACELULÁRNÍ ZMĚNY MNOŽSTVÍ VODY Výměna vody mezi intersticiálním a intravaskulárním prostorem dána hlavně osmotickým tlakem Porucha součinnosti těchto faktorů vede k dehydrataci nebo hyperhydrataci

DEHYDRATACE Snížený objem extracelulární tekutiny Obecným důsledkem je pokles ECT, při poklesu o 25 – 30% se klinicky manifestuje Podle změn poměru vody a Na se mění i osmolalita ECT, která pak ovlivňuje objem ICT – podle změn osmolality 3 druhy dehydratace: Hypertonická Izotonická hypotonická

HYPERTONICKÁ DEHYDRATACE Snížení ECT i ICT Hlavní příčinou snížený příjem čisté vody (tzn. bez elektrolytů) – staří lidé (nižší pocit žízně), dále infúze vysoce koncentrovaných roztoků, ztráty vody při horečkách, průjmech, zvracení, u diabetu či poruch funkce ledvin

HYPERTONICKÁ DEHYDRATACE Klinika: Žízeň (dána dehydratací buněk!), slabost, apatie, neklid, halucinace, křeče, eventuelně i kóma Jazyk suchý, snížený tonus kůže, často zvýšená teplota

IZOTONICKÁ DEHYDRATACE Izolovaná ztráta tekutin z ECT, proto nedochází ke změnám objemu ICT Při onemocnění GIT, ledvin, popáleninách, krvácení, sekreci z ran Klinika dána hypovolemií – poruchy krevního oběhu, tachykardie, pokles TK, šok Únava, apatie, oligurie (=snížené vylučování moči), klesá kožní turgor Žízeň není velká!

HYPOTONICKÁ DEHYDRATACE Snížený objem ECT a zvýšený objem ICT Polyurická fáze renální insuficience (=zvýšené vylučování moči v počátečním stádiu RI), osmotická diuréza při diabetu, po diureticích Klinika: pokles TK, klesá kožní turgor, oligurie, horečka, bolest hlavy, křeče, zmatenost, nakonec kóma Žízeň malá nebo chybí!

OBECNĚ NÁSLEDKY DEHYDRATACÍ Ztráta kožního turgoru, hlavně v obličeji (propadá se podobně jako tvář nemocných při choleře – tzv. facies abdominalis = hypocratica) Suché serózy, lepkavé Ostatní regresívní změny následkem šokové cirkulace a poruch acidobazické rovnováhy

HYPERHYDRATACE Zvětšení objemu ECT Dělení obdobně jako u dehydratací: Hypertonická Izotonická hypotonická

HYPERTONICKÁ HYPERHYDRATACE Zvýšení ECT a snížení ICT Příčinou hypertonické roztoky, tumory nadledvin, pití mořské vody Klinika: žízeň, horečka, neklid až kóma, edémy (někdy i plic)

IZOTONICKÁ HYPERHYDRATACE Zvyšuje se ECT, nemění se ICT Vzniká izolovaným příjmem izotonické tekutiny Srdeční selhání, jaterní choroby, nefrotický syndrom, vypití nadměrného množství tekutin Klinika: retence tekutin v intersticiu – edémy v podkoží, ascites, fluidotorax, hydroperikard, edém plic Rychle roste hmotnost nemocného

HYPOTONICKÁ HYPERHYDRATACE Zvýšení ECT i ICT Příčinou „otrava vodou“ – nadměrný přívod tekutin při snížené diuréze, po operaci, vyšším ADH Klinika: výrazné podráždění CNS - zvracení, křeče, kóma

PROJEVY HYPERHYDRATACE Otok = edém (patrný hlavně v řídkém pojivu, na řezu se řine tekutina) Hydrops = povšechná vodnatelnost (otok menší v místech s méně pojivem, například parenchymatózní orgány)

PROJEVY HYPERHYDRATACE Transudace = hromadění tekutiny v serózních dutinách (perikard, pohrudnicová dutina aj.), při větší hyperhydrataci transudát je tekutina velmi chudá na bílkovinu (X odlišit exsudát!) Název transudátu podle lokalizace: Hydrotorax v pleurální dutině Hydroperikard v perikardu Hydroperitoneum (ascites) v peritoneální dutině

PŘÍČINY HYPERHYDRATACE Nejčastější příčiny: Chronické oběhové selhání, resp. Venostáza Hypalbuminóza Lymfostáza Příčiny otoků se většinou kombinují Nadměrný přívod tekutin, poruchy nadledvin či hypofýzy… - tyto příčiny mnohem méně časté

VENOSTATICKÝ EDÉM Přetlak ve venózním úseku kapiláry → větší filtrace tekutiny z krve a naopak klesá zpětná resorpce tekutiny z tkáňového moku Ohraničený venostatický edém – většinou následek trombotického uzávěru žíly, takto může vzniknout i ascites při trombóze portální žíly Důležitý hydrostatický tlak krve – otok začne distálně a postupuje proximálně

VENOSTATICKÝ EDÉM Kardiální hydrops Nejprve perimaleolární edém (kolem kotníků), u ležících hlavně zevní genitál a dorzální část trupu Nakonec otok povšechný + transudát do serózních dutin Edém plic Často v rámci kardiálního hydropsu, zpěněná tekutina v plicích

HYPALBUMINOTICKÝ EDÉM Nápadně chudý na bílkovinu Krev v kapilárách má díky nižšímu obsahu bílkoviny snížený osmotický tlak → menší schopnost zpětné resorpce vody Při dlouhém hladovění, nádorovém onemocnění (kachektický edém), ztráty albuminu močí při onemocněních ledvin (zvláště nefrotický edém)

HYPALBUMINOTICKÝ EDÉM Liší se od kardiálního edému lokalizací!!! – nejvíce postihuje pojivo obličeje, hlavně víček Pozn.: nefrotický syndrom – hyperlipidémie, hypoproteinémie, hyperproteinurie >3,5 g/den (povolené množství proteinu v moči 150 mg/den)

LYMFOSTATICKÝ EDÉM Nápadný poměrně bohatou příměsí bílkoviny Vzniká při ucpání lymfatických cév, které normálně odvádějí bílkovinou příměs z tkáňového moku Díky vyššímu podílu bílkovin v otoku se zmnožují kolagenní vlákna a otok je pak nápadně tuhý Hrubne kůže až k neforemnosti = elefantiáza

LYMFOSTATICKÝ EDÉM U nás elefantiáza vzácná (nejčastěji po erysipelu = růži, streptokoky – došlo k trombóze lymfatických cév) V tropech častá po ucpání lymfatik parazity Lymfedém velmi často po odstranění lymfatik pro zhoubný nádor, například karcinom prsu (postihuje pak oblast dané lymfatické drenáže, zde horní končetina)

PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ PATOLOGICKÉ ZVÁPENATĚNÍ (KALCIFIKACE) Ukládání vápníku v pevné formě do tkání, které normálně nejsou zvápenatělé Dystrofické zvápenění – ukládání vápenných solí do tkání předem patologicky změněných, nejčastěji nekrózou (zcela typicky u kaseifikační tuberkulózní nekrózy)

PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ Často podléhá i zánětlivě novotvořené vazivo (například pleurální zánětlivé adheze, pozánětlivě změněný perikard – včetně případného exsudátu) Hyalinně změněné vazivo – charakteristicky ve stěnách ateroskleroticky změněných tepen

PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ METASTATICKÉ ZVÁPENATĚNÍ Zvýšená hladina vápníku v krvi = hyperkalcémie (nádorová destrukce kostí, hyperparatyreóza aj.) + vyšší alkalita krve v postižených orgánech → systematické ukládání vápenných solí do intersticia plic, ledvin, žaludeční sliznice, tepen Vliv má i přímý účinek parathormonu (příštítná tělíska)

PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ Plíce – tzv. pemzová plíce (makro málo změněné, jen ložiskově, na pohmat připomíná pemzu) Ledviny – zvápenění intersticia a epitelu tubulů Místní metastatické zvápenění – dura mater při rozsáhlé usuře lebky, hlavně při vyšším ICP

PORUCHY METABOLIZMU MINERÁLŮ HYPERKALÉMIE Často při snížené funkci ledvin, nadměrném příjmu kalia Charakteristické změny – drobné nekrózy v myokardu vedoucí ke změnám na EKG (podobné při hypokalémii – ta nastane nejčastěji při nedostatečném příjmu, ztrátách při průjmových onemocněních) Hypo- i hyperkalémie mohou vést k zástavě srdce (hypo- v systole, hyper- v diastole)

DĚKUJI ZA POZORNOST