Behaviorální neurologie Milan Brázdil Cílem léčby je odstranění záchvatů, nebo alespoň omezení jejich frekvence a intenzity, tam kde eliminace záchvatů není možná. ! Kvalita života ! 1/ Životospráva 2/ Farmakoterapie 3/ Chirurgická léčba Dotknu se i otázky farmakorezistence a léčby operační.

Behaviorální neurologie (Kognitivní a behaviorální neurologie) se zabývá organicky podmíněnými poruchami VNČ (pozornost, nálada, funkce gnostické, funkce kognitivní, paměť, …) zkoumá vztah mezi mozkem a chováním relativně mladý, interdisciplinární obor – neurologie, psychiatrie, neuropsychologie v minulosti v popředí zájmu BN demence a afázie, v sou- časnosti se BN soustřeďuje na syndromy frontálního a temporálního laloku, problematiku vědomí (awareness) a pozornosti, poruchy gnostické, … Už Hippokrates věděl, že mozek je odpovědný za chování (5. století př. n.l.)

Phineas Gage 1848, Nová Anglie PG, 25 let, výkonný a spolehlivý předák na stavbě železnice přes Vermont. Při přípravě odstřelu skály PG omylem upěchuje železnou tyčí střelný prach s rozbuškou (chybí písek). Při výbuchu železná tyč (délka 1 m, průměr 4 cm, 6 kg) rozrazí Gagovi levou tvář, roztříští mu bazi lební, proletí přední částí mozku a vystřelí temenem. Změna osobnosti: „začal být nestálý, neuctivý, čas od času se vyžíval v nejsprostějších nadávkách, byl netrpělivý vůči omezením nebo radám, neústupně trval na svém. Pro nespolehlivost ztratil práci, vystřídal řadu zaměstnání (včetně cirkusové kariéry), stal se z něj opilec a desperát. Všechny ostatní neurologické fce v normě. + v 38 letech na status epilepticus.

H. Damasio, 1992

Pacient H.M. Farmakorezistentní epilepsie temporálního laloku od 16 let 1953 – W. Scoville - oboustranná resekce meziotemporálních oblastí. Po operaci perzistující anterográdní amnézie (porucha ukládání informací do paměti – storage)

Temporal lobe epilepsy: Gastaut-Geschwind syndrome (a syndrome of sensory-limbic hyperconnection) Hypergrafie (nebo kompulzivní malování – V. Gogh?) Hyperreligiosita Sexuální poruchy (hypo) Zvýšená emotivita Ulpívavost (enechetismus, viskozita) Nedostatek smyslu pro humor Moralizování Zvýšený zájem o filozofii, o vlastní osud Pocity viny Zvýšená agresivita či podrážděnost a hostilita Závislost, pasivita X Klüver-Bucyho syndrom

Vyšetření mentálních funkcí Nemělo by chybět v základním neurologickém vyšetření – alespoň MMS. Neuropsychologické vyšetření je nadstavba MMS! Musí být systematické a hierarchické (stav vědomí  pozornost  kognice, emoce, řeč) Neurologické pravidlo „lokalizovat lézi“ uplatňovat i pro funkce mentální (neuronální okruhy). Důležitá je anamnéza (změny v pacientově chování + OA) a zaměření na pacientovo chování během vyšetření (posoudit jeho zevnějšek, spolupráci, jeho pozornost, paměť, mentální flexibilitu, sociální adaptabilitu, schopnost nonverbální komunikace, přip. známky deprese).

„Bedside“ vyšetření pozornosti Luria test (pěst-hrana-dlaň) Luria sketch Vyklepávání čísel Po registraci terčového čísla v předříkávané číselné řadě má pac. klepnout na podložku 4-9-1-7-5-4-0-7-9-2-4-3-7-5-0-2 Opakování číselných řad (3-7), současně test na krátkodobou paměť

Large-scale neural network for directed attention (Mesulam MM)

Neglect syndrom (syndrom opomíjení) = selektivní porucha pozornosti pro podněty (uvědomování si podnětů) z poloviny prostoru kontralaterálně k cerebrální lézi. V praxi postižený jedinec tyto podněty „ignoruje“, nereaguje na ně a nepřizpůsobuje jim své chování. Součásti neglectu jsou hemiakinézie (pohybová chudost), anozognózie a/nebo anozodiaforie (chybění citového doprovodu vlastní i závažnější funkční poruchy)

„Bedside“ vyšetření paměti epizodická p. (autobiografická) dlouhodobá p. (> 1 min) Paměť explicitní sémantická p. (deklarativní) (encyklopedická) (vizuální x verbální, recall x recognition) krátkodobá (pracovní) p. (30-40 s) (číselné řady) procedurální p. (motorické učení, zrcadlové čtení) Paměť implicitní priming (mediotemporální oblasti – hipp,entorh, perirh, GP) (rozsáhlejší oblasti – MT+LT,P,O) F (DLPFC + asociační zrakové a sluchové oblasti) (subkortikální okruhy – BG, mozeček + ctx visual, motor,..)

Symbolické funkce Fatické funkce Prosodie = využití řečové melodie, časových následností, pomlk, různého stupně hlasitosti a zabarvení hlasu ke sdělení citového obsahu řeči a postojů mluvícího jedince (afektivně-emocionální komponenta jazyka; řečově nedominantní hemisféra) Porucha: Aprosodie Lexie = schopnost číst (g. angularis n g. lingualis dominantní hemisféra). Porucha: Alexie, dyslexie; Vyšetření: Čtení a provedení napsaného úkolu. Grafie = schopnost psát (GFM nebo PO junkce dominantní hemisféry). Porucha: Agrafie, dysgrafie; Vyšetření: Spontánní psaní „napište Vaši adresu“ a opisování, diktát. Kalkulie = schopnost provádět početní výkony (zřejmě rozsáhlejší neurokognitivní síť, dominantní hemisféra. Také v rámci Gerstmannova syndromu – g.angularis). Porucha: Akalkulie, dyskalkulie. Vyšetření: Odečítání, násobení,…

Gnose – řecky „poznání“ Gnostické funkce – schopnosti poznat (rozpoznat) individuální podnět (objekt) _________________________________________________________________ AGNÓZIE (bez rozpoznání) – poruchy poznání (známého) objektu, přičemž je neporušena vlastní senzorická dráha a základní korová percepce podnětu (intaktní primární senzorický kortex), a současně není přítomna mentální deteriorace ani porucha vědomí či pozornosti. Poprvé použil termín agnosia S. Freud v roce 1891 Finkelnburg 1870 – „asymbolia“ Jackson 1876 – „imperception“ Munk 1881 – „seelenblindheit“(mind blindness) /X cortical blindness/ Postižení jedinci se chovají, jako by objekt viděli (…) poprvé v životě.

Pozor na chybnou diagnostiku agnózií Pozor na chybnou diagnostiku agnózií ! - málo světla či krátká doba prezentace podnětu - skutečně neznámý objekt (např. ladička) - nedokonalá instrukce od vyšetřujícího - přehlédnutí orgánového postižení (polyneuropatie, katarakta, otosklerosa,…) - dysfázie - dyspraxie - diskrétnější okohybné poruchy (např. Balintův syndrom) Souvisí s lézemi asociačních korových oblastí a jejich blízkého okolí, ale i s diskonekcemi (poškozením corpus callosum či dlouhých drah v bílé hmotě). V praxi jsou agnózie často sdružené s jiným neurologickým nálezem (afázií, apraxií, behaviorální poruchou)! Výsledný klinický obraz je proto u každého postiženého jiný.

Zrakové agnózie Modálně specifická porucha poznávání zrakově prezentovaných podnětů – nemocný vidí, ale viděné nepoznává. Dělení podle charakteru postižení: Apercepční zraková agnózie – nemůžou ani popsat, či přiřadit Asociační zraková agnózie – mohou např. nakreslit. Podle typu podnětů: - Agnózie pro objekty - Agnózie pro barvy - Akinetopsie - Prozopagnózie - Simultanagnózie - Čistá alexie - …..

- Agnózie pro objekty (objektagnózie - klasický příklad agnózií, ve skutečnosti velmi vzácná). Nejčastěji vzniká při oboustranném (vzácněji levostranném) postižení zevní části okcipitálního laloku (CMP). - Agnózie pro barvy (koloragnózie) – nerozpozná barvy, barvám ale rozumí, ví např. jakou barvu má banán či pomeranč (léze levého okcipitálního laloku – prestriatálního kortexu – ventrální dráha). Nutno odlišit od poruchy pojmenování barev! - Hemiagnózie pro barvy – popsána porucha v polovině zorného pole – snad porucha pozornosti (stejně jako „unilaterální prostorová agnózie“)? - Akinetopsie – selektivní porucha vizuální percepce pohybu („motion blindness“), přičemž je zachováno správné rozpoznání barev či tvaru podnětu. Porucha extrastriatálního kortexu (dorzální dráha, laterální TPO oblast). - Prozopagnózie (častější) – porucha poznávání známých tváří. Může být vysoce specifická (lidské tváře, vlastní tvář, zvířecí tváře). Nejčastěji léze v pravostranné okcipitotemporální či parietookcipitální kortikální oblasti (ventrální dráha).

Sluchová agnózie Velmi vzácná, vzniká nejčastěji při postižení levostranného temporálního kortexu. – Sluchová agnózie pro non-linguistické zvuky (např. zvonek, hodiny, zvířecí zvuky, atd.) - Phonagnosia (sluchová analogie prozopagnózie) – porucha rozpoznání známých subjektů podle hlasu (poškození dolní a laterální část P laloku pravé hemisféry) + odlišení neznámých subjektů podle hlasů (léze T laloku jakékoli strany). De facto 2 systémy – 2 odlišné klinické syndromy. - Amúzie – ztráta schopnosti vnímat hudbu, poznávat melodii a rytmus (léze pravostranné hemisféry)

Taktilní agnózie = astereognózie (stereoagnózie) Modálně specifická porucha poznávání taktilních podnětů – ztráta schopnosti rozeznat předměty hmatem při neporušené cítivosti. Primární astereognózie nemocný nepozná pohmatem tvar předmětu, ani materiál, z něhož je předmět zhotoven. Sekundární astereognózie – nedokáže poznat předmět i když tvar, materiál i velikost rozliší. Léze se nejčastěji prokáže v parietálním laloku za gyrus postcentralis (včetně gyrus supramarginalis) a není vázána na dominantní hemisféru Multisenzorické agnózie velmi vzácné

Poruchy somatognóze. - poruchy tělesného schématu. Viz Tichý J Poruchy somatognóze - poruchy tělesného schématu. Viz Tichý J. Cas Lek Cesk 2003; 142(6): 331-334. - Autotopagnózie - pacient nepozná části svého těla. Porucha není vázána na dominantní hemisféru, vzniká při poškození druhostranného parietálního laloku. - Hemisomatagnózie - Prstní agnózie - špatné rozpoznávání a pojmenování prstů (může se vyskytnout v rámci Gerstmannova syndromu). - Zrcadlová asomatognózie – při pohledu do zrcadla navozená porucha tělesného schématu. Léze v pravé hemisféře. - Agnózie pro bolestivé podněty - asymbolie pro bolest (Schilder-Stengelův syndrom) - pacient na bolestivé podněty nereaguje emotivně. Poruše odpovídá léze parietálního laloku. Hrbek V. Ces Slov Neurol Neurochir 1977; 40(1): 26-30.

Anozognózie – neschopnost poznat a pochopit vlastní tělesné postižení, především obrnu. Může se objevit u pacientů s levostrannou hemiparézou či hemiplegií. Chybí uvědomění vlastního deficitu, porucha záměrné pozornosti! Antonův syndrom současný výskyt kortikální slepoty a anozognózie (popření objektivně existující ztráty zraku) Neglect syndrom (syndrom opomíjení) – unilaterální prostorová agnózie selektivní porucha uvědomování si podnětů z poloviny prostoru kontralaterálně k cerebrální lézi. V praxi postižený jedinec tyto podněty „ignoruje“, nereaguje na ně a nepřizpůsobuje jim své chování. Součásti neglectu jsou hemiakinézie (pohybová chudost), anozognózie a/nebo anozodiaforie (chybění citového doprovodu vlastní i závažnější funkční poruchy) – poškození široce distribuované kortiko-subkortikální neurokognitivní sítě pro záměrnou pozornost (lobulus parietalis inferior přednostně vpravo, pravostranný prefrontální kortex a frontoorbitální kortex, pravostranný thalamus + BG)

Poruchy vědomého poznání (zachování schopnosti rozlišit jednotlivé podněty bez uvědomění) Vědomé poznání a implicitní percepce („skryté poznání“) Nevědomá percepce u senzorického neglect syndromu Zachována částečná schopnost reagovat na podněty (Volpe et al. 1979; Berti et al. 1992; Wallace 1994) - Skryté rozpoznání tváří u prozopagnózie = asociačně-mnestická prozopagnózie Disociace mezi pacientem udávanou neschopností rozpoznat tváře a výsledkem nepřímých vyšetření, prokazujících pravý opak – kožní odpor (Bauer 1984; Bruyer 1992; DeHaan et al. 1987, 1992), ERP (Renault et al. 1989) - Implicitní percepce tvaru u apercepční vizuální agnózie - Implicitní identifikace předmětů u asociační vizuální agnózie (Taylor and Warrington 1971; Goodale et al. 1991; Jankowiak et al. 1992; Farah and Feinberg 1997) - Blindsight – schopnost nevědomě rozpoznat podněty ve slepé polovině zorného pole (při lézi prim. zrakového kortexu) (Riddoch 1917; Weiskrantz et al. 1974, 1977, 1996, 1998; Perenin 1987; Ptito et al. 1991; Stoerig and Cowey 1992; Tomaiuolo et al. 1997; Sahraie et al. 1997; Zeki and ffytche 1998) - Inverzní Antonův syndrom - pac. se zachovaným viděním udává kompletní ztrátu zraku a chová se jako by byl slepý = selektivní porucha uvědomování si podnětů v celém zorném poli (skryté poznání). (Walsh and Hoyt 1969; Hartmann et al. 1991; Brázdil et al. 2000)

Vyšetření hemisferální dominance Pohovor, psaní, lžíce, klíč, hod, kopnutí, schod; tapping – domin. HK 50/min, nedomin. 45/min Levá hemisféra dominantní u 95% praváků a 60% leváků! Levá hemisféra – dominantní pro fatické a motorické fce, lexii, grafii, kalkulii, kolorognozii, verbální paměť, důležitá pro linguistické myšlení. Pravá hemisféra – dominantní pro pozornost, funkce praxické, prosodii, nonverbální komunikaci (schopnost číst z pohledu, z výrazu tváře), vizuo-prostorové vztahy, topografickou paměť, musii, významnější pro prosopognosii.

Iatrogenní mentální poruchy Velmi časté, zvláště u staších pacientů (nejčastěji jsou zapříčiněny medikamentózní polyterapií) Deprese, delirium, psychóza, agitace, agresivita Digitalis Kortikosteroidy Indometacin Phenacetin Phenylbutazon Cimetidin Benzodiazepiny Captopril Propranolol Nifedipin PNC Cefalosporiny HAK Vinkristin Karbamazepin Fenytoin Primidon Topiramát Clobazam Fenobarbital Levodopa Amantadin Anticholinergika Thyroxin Interferon …..

Interpretace výsledků: 30-24 = norma; 22-15 = lehký kognitivní deficit; 15-5 = střední kognitivní deficit; <5 = těžký kognitivní deficit