semiologický rozbor semiologie – nauka o příznacích chorob Epileptické záchvaty semiologický rozbor semiologie – nauka o příznacích chorob

Něco o záchvatu Epileptický záchvat nelze specifikovat. Lze jej použít pouze tehdy, má-li záchvat epileptický původ

Epileptický záchvat Aura Motorický záchvat Dialeptický záchvat smyslová (zrak, sluch, čich, chuť) psychická ostatní (somatosenzorická, vegetativní, abdominální) Motorický záchvat Dialeptický záchvat Vegetativní (autonomní) záchvat Speciální záchvaty Paroxysmální událost

Aura smyslová - zrak dominantní část aury halucinace, iluze jsou popisovány jako záblesky, temné skvrny, přicházející buď přes celé zrakové pole, ojediněle vycházející z urč. místa bývají spojené s viděním objektů, zvířat a lidí (psychická aura) rozmazané vidění

Aura smyslová - sluch dominantní část aury halucinace, iluze „zvuky tunelu“ ozvěna, zkreslené konkrétní zvuky postižený nereaguje na základní otázky protože jim „nerozumí“, dostává se k pocitu, že je na něj mluveno cizojazyčně

Aura smyslová – čich, chuť vzácně se vyskytující obtížně popsatelné, většinou nepříjemné, těžko popsatelné pacientem i lékařem léčba čichem a masáží (viz automotorický komplexní záchvat)

Aura psychická zvláštní pocit, kdy pacient vnímá vnitřní nebo vnější svět v pozměněné podobě narušení pocitu známosti pocit úzkosti, strachu pocity již prožitého, viděného deja-vu objekty, situace nebo události jsou prožívány jako dobře známé, nebo naopak cizí, ačkoli pacient chápe, že jsou nereálné a neobvyklé pocity, že se objekty objevují v dálce nebo ve změněné velikosti (makropsie, mikropsie) pocit úzkosti nebo strachu

Aura psychická - EEG Nepravidelná nízká theta na F4. Klinicky psychická aura. Artefakty svalové a oční, artefakty v EKG 1/4

Aura psychická - EEG Nepravidelná theta na F4, Fz postupně s náznakem rytmizace 4 Hz. Klinicky pokračuje psychická aura. Artefakty svalové a oční. 2/4

Aura psychická - EEG Nárůst amplitudy a místy rytmizace 4 Hz s maximem F vpravo. Artefakty svalové a oční. 3/4

Aura psychická - EEG Konec v EEG. Artefakty svalové, pohybové a oční. Referenční zapojení, 10 sekund na stránce, amplituda 150 uV. LF 1,0 Hz. 4/4

Aura - ostatní somatosenzorická vegetativní abdominální parestezie končetin (brnění, mravenčení, trnutí) neurčité pocity či bolesti, které nejsou lokalizovatelné vegetativní pocit bušení srdce, návalu horka, dušnosti, opocení nastává tachykardie –detekce E-záchvatů abdominální popisovány jako nepříjemné pocity v oblasti žaludku většinou spojena s epilepsií temporálního laloku

Abdominální aura - EEG 1/3 Repetitivní OV s maximem na levé sfenoidální elektrodě a anterotemporálně vlevo. Přechází do rytmické 10 Hz na levé sfenoidální elektrodě bez korelátu na skalpu. Referenční zapojení, 10 sekund na stránce, amplituda 100 uV. 1/3

Abdominální aura - EEG 2/3 Rytmická aktivita 10-12 Hz na levé sfenoidální elektrodě bez korelátu na skalpu. Referenční zapojení, 10 sekund na stránce, amplituda 100 uV. 2/3

Abdominální aura - EEG 3/3 Konec rytmické 10 Hz na levé sfenoidální elektrodě. Pacientka označuje záchvat. Referenční zapojení, 10 sekund na stránce, amplituda 100 uV. 3/3

Záchvaty Motorický Dialeptický Vegetativní (autonomní) simplexní komplexní Dialeptický Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty atonický astatický hypomotorický akinetický negativní myoklonický záchvat s afázií Paroxysmální událost

Záchvaty Motorický Dialeptický Vegetativní (autonomní) simplexní komplexní Dialeptický Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Paroxysmální událost

Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický tonický epileptické spazmy klonický tonicko-klonický verzivní

SMZ - myoklonický náhlé svalové záškuby krátkého trvání (200-400ms), které se rytmicky neopakují vyskytují se u pacientů, kteří mívají několik záchvatů současně (Lennox-Gastautuv syndrom - LGS)

SMZ - myoklonický 1/8 NREM II Předchází NREM II spánek. Generalizovaný výboj polyspikes v trvání cca 300 ms. Klinicky myoklonický záchvat. 1/8

SMZ - myoklonický Generalizovaný výboj nepravidelných PSW komplexů s amplitudovou převahou a asymetrickým začátkem F vlevo. Trvání 4 s. Svalové a oční artefakty. 2/8

SMZ - myoklonický BDĚLÝ STAV ZÁCHVAT 3/8 Axiální klonický záchvat bez korelátu v skalpovém EEG. Převládají artefakty pohybovém svalové a oční. Předchází bdělý stav. 3/8

SMZ - myoklonický 4/8 NREM III Interiktální nález. Generalizovaný výboj polyspikes s maximem F vlevo. Spánek NREM III. 4/8

SMZ - myoklonický BDĚLÝ STAV 5/8 Interiktální nález. Rytmická pomalá 5 Hz Fp bilaterálně. Bdělý stav. 5/8

SMZ - myoklonický ZÁCHVAT 3s 6/8 Iktální záznam. Generalizovaný výboj nepravidelných PSW komplexů 3 Hz v trvání 3 s. Svalové a oční artefakty. ZÁCHVAT 3s 6/8

SMZ - myoklonický Interiktální záznam. Generalizovaný výboj nepravidelného SW komplexu s výraznou převahou vpravo. 7/8

SMZ - myoklonický Interiktální záznam. Generalizovaný výboj nepravidelného SW komplexu s výraznou převahou vlevo. 8/8

Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický tonický epileptické spazmy klonický tonicko-klonický verzivní

SMZ - tonický trvalá kontrakce (déle než 3s) jedné nebo více svalových skupin vedoucí k tonické postuře postihují svalové skupiny buď izolovaně nebo na obou stranách těla současně vědomí nemusí být u těchto záchvatů postiženo vědomí je porušeno pokud jde o LGS původ není objasněn (u LGS pacientů se předpokládá kmen thalamu)

Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický tonický epileptické spazmy klonický tonicko-klonický verzivní

SMZ – epileptické spazmy označení svalové kontrakce různého trvání typické pro děti s Westovým syndromem mohou se i u jednoho pacienta záchvat od záchvatu lišit. „bleskové křeče“ trvají 2-10 sec a často se objevují v sériích typický interiktální EEG nález

SMZ – epileptické spazmy Generalizované výboje nepravidelných SW, OV a pomalá vysoké amplitudy přerušené krátkou atenuací se svalovým a pohybovým artefaktem při záchvatu. 1/1

Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický tonický epileptické spazmy klonický tonicko-klonický verzivní

SMZ – klonický sestávají z více či méně pravidelných opakujících se krátkých kontrakcí různých svalových skupin s frekvencí mezi 0,2-5 Hz. Pravidlem je, že v EEG se při generalizovaných klonických záchvatech objevují epileptické výboje, které korelují se svalovými záškuby

Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický tonický epileptické spazmy klonický tonicko-klonický verzivní

SMZ – tonicko-klonický charakterizovány typickou posloupností kontrakce celého těla plynule přecházející do fáze s klonickými kontrakcemi „grand mal“ – generalizovaný tonicko-klonický záchvat na počátku tonická postura všech končetin, která později přechází do rytmických záškubů, jejichž frekvence zpomaluje se vzrůstající amplitudou porucha vědomí nastupuje již v tonické fázi v EEG se zobrazuje generalizovaná rychlá nízkovoltážní aktivita s narůstající amplitudou, která přechází ve fázi klonických záškubů do obrazu generalizovaných rytmických výbojů – hrotů, střídajících se s fázemi oploštění.

Motorický záchvat - simplexní charakterizovány jednoduchými, většinou nepřirozenými pohyby /výrazem simplexní je zde vyjádřena relativní jednoduchost pohybového vzorce, nikoli úroveň zachování vědomí myoklonický tonický epileptické spazmy klonický tonicko-klonický verzivní

SMZ – verzivní Během těchto záchvatů má pacient buď jen konjugovaný pohyb očí, nebo stáčí i hlavu a někdy celé tělo k jedné straně. Pouze pohyb, který je dotažený do krajní polohy, přetrvávající, nucený a nepřirozený, může být klasifikován jako verze

Záchvaty Motorický Dialeptický Vegetativní (autonomní) simplexní komplexní Dialeptický Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Paroxysmální událost

Motorický záchvat - komplexní charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorický automotorický gelastický

KMZ – hypermotorický komplexní posloupnost pohybů, která postihuje zejména trup a proximální svalstvo končetin. Tyto pohyby jsou často nucené, vypadají bizarně a jsou prováděny ve velké rychlosti vědomí může být zachováno záchvat často trvá méně než minutu pohyby se často stereotypně opakují, vytvářejí dojem činnosti (např. šlapání) nálezy na EEG chudě, příp. negativní

Motorický záchvat - komplexní charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorický automotorický gelastický

KMZ – automotorický „psychomotorický záchvat“ často doprovázeny automatizovanými pohyby úst rukou a jazyka žvýkání, polykání, mlaskání, automatizmy rukou (osahávání, chytání) vyskytuje se u pacientů s epilepsií temporální, temporální lalok na poč. se objeví nehybnost nebo záraz v činnosti a pak teprve nastupují efekty záchvatu vědomí je obvykle u toho typu záchvatů porušeno a pacient si záchvat nepamatuje zvažuje se, zda záchvat samotný není vyvolán nějakou smyslovou aurou (tzn. nenastává v důsledku reakce na čich, chuť, zvuk apod.)

KMZ – automotorický – EEG Začátek v EEG. Rytmické OV 3 Hz s maximem na levé sfenoidální elektrod, méně T1 (levá subfrontální elektroda), F7 a T3. Klinicky automotorický záchvat. Referenční zapojení, 10 sekund na stránce, amplituda 300 uV. LF 1,6 Hz. HF 15 Hz. 1/3 1/7 Skip EEG

KMZ – automotorický – EEG Rytmické OV 5 Hz a postupně rytmická 8 Hz na levé sfenoidální elektrodě a s nižší amplitudou FT vlevo. Referenční zapojení, 10 sekund na stránce, amplituda 300 uV. LF 1,6 Hz. HF 15 Hz. 1/3 2/7 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG Jako předchozí. 1/3 3/7 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG Jako předchozí. 1/3 4/7 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG Zpomalení rytmické na 5-6 Hz. 1/3 5/7 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG Jako předchozí. 1/3 6/7 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG Konec záchvatu v EEG. Rytmická pomalá delta na levé sfenoidální elektrodě a FT vlevo. 1/3 7/7 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG 2/3 1/3 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG 2/3 2/3 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG 2/3 3/3 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG 3/3 1/2 Skip EEG

KMZ – automotorický - EEG 3/3 2/2 Skip EEG

Motorický záchvat - komplexní charakterizované komplexními pohybovými vzorci - automatizmy, které simulují přirozené pohyby, ale objevují se v neadekvátní situaci hypermotorický automotorický gelastický

KMZ – gelastický hlavním rysem těchto záchvatů je iktální stereotypní smích mohou být předcházeny nebo následovány jinými typy záchvatů hypotalamická ložisková léza

Záchvaty Motorický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Paroxysmální událost

Dialeptický záchvat projevem je porucha vědomí a je přítomna aspoň částečná amnézie na záchvat nezávisí na iktálním nebo interiktálním EEG nálezu (tzn. EEG mimo záchvat) tyto záchvaty charakterizuje epizoda s poruchou vědomí, během níž není pacient vůbec schopen reagovat na vnější podněty nebo na ně reaguje jen v omezené míře musí je doprovázet aspoň částečná amnézie (pokud by si pacient pamatoval nebo vybavoval zpětně příznaky záchvatu, nelze tento klasifikovat jako dialeptický /např. kdy pacient prožívá psych. auru a nereaguje na vnější podněty, ale posléze si vybaví detaily z okolního prostředí během záchvatu) motorická aktivita redukována na minimum drobné myoklonické záškuby zvláště v oblasti očních víček, perorálně nebo i v oblasti ramen – v příp. dialeptického záchvatu však tyto projevy nejsou dominantní (jinak jde o motorický záchvat) „absence“ pacienti s LGS také mívají dialeptické záchvaty, obvykle delšího trvání – charakteristický EEG nález (pomalé SW komplexy 2,5 Hz)

Dialeptický záchvat - EEG Generalizovaný výboj nepravidelných polyspikes a SW v trvání 3 sekund. Klinicky záraz v řeči.

Záchvaty Motorický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Paroxysmální událost

Vegetativní (autonomní) záchvat vzácně se vyskytující zřetelný iktální vzorec v EEG projevují se tachykardií, iktálním zblednutím dokumentovány pomocí EKG a měř. krev. tlaku pokud pacient popisuje pocity související se změnou autonomních (spontánních) funkcí, ale které nejsou objektivně dokumentovatelné, bude tento záchvat dokumentován jako vegetativní

Záchvaty Motorický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty atonický astatický akinetický negativní myoklonický záchvat s afázií Paroxysmální událost

Speciální záchvaty speciální záchvaty zahrnují záchvaty charakterizované „negativními“ znaky mají „inhibiční“ vliv na motorickou aktivitu. jsou to takové typy záchvatů, které nemohly být zařazeny mezi výše uvedené, protože jejich symptomatologie je odlišná

Speciální záchvaty atonický astatický hypomotorický akinetický negativní myoklonický záchvat s afázií

SZ - hypomotorický dominantní klinickou manifestací záchvatu je výrazná redukce nebo úplné vymizení motorické aktivity, aniž přitom lze otestovat úroveň vědomí nazýváme je tak pouze v případě, kdy není možné otestovat úroveň vědomí pacienta v průběhu nebo po skončení záchvatu, např. u novorozenců a těžce mentálně retardovaných pacientů

SZ – záchvat s afázií charakteristická neschopnost mluvit nebo rozumět řeči během záchvatu; vědomí je přitom zachováno nejpravděpodobněji odrážejí epileptickou aktivaci korových řečových center

Záchvaty Motorický Dialeptický Vegetativní (autonomní) Speciální záchvaty Paroxysmální událost

Paroxysmální událost u těchto záchvatů po zhodnocení předpokládáme neepileptický původ „pseudozáchvaty“ iktální EEG nezobrazuje z typických iktálních epileptických vzorců jsou často mylně označeny za epileptické a tak chybně léčeny

Paroxysmální událost – základní znaky delší trvání, často i desítky minut závislé na situaci asynchronní nepravidelné záškuby bez typického vývoje nemají stereotypní charakter zachované cílené reakce, zavřené oči, aktivní odpor při snaze je otevřít nevznikají ze skutečného spánku, někdy ale může jít o zdánlivý spánek

Pomoc při EZ POKRAČOVAT KONEC

Pomoc při epileptickém záchvatu Bezvědomí, křeče - náhodným kolemjdoucím na ulici, kolegům v zaměstnání nebo spolužákům ve třídě může pohled na epileptický záchvat nahnat strach a zdaleka ne každý ví, jak postiženému nejlépe pomoci a co může jeho stav zhoršit.

Pomoc při epileptickém záchvatu typické křeče a bezvědomí někdy postižený kvůli křeči dýchacích svalů dokonce zmodrá přestože se to přihlížejícím může zdát jako celá věčnost, záchvat netrvá zpravidla déle než půl druhé minuty; pokud po tuto dobu člověk nedýchá, klesne množství kyslíku v krvi, mozek se "začne dusit" - epileptické ložisko přestane fungovat a křeč povolí; s tím se samovolně (bez cizí pomoci) obnoví dýchání, i když postižený ještě zůstane v bezvědomí.

Mýty kontra účinná pomoc Traduje se, že člověku v křečích epileptického záchvatu je třeba vložit do úst smotaný kapesník či ručník nebo mu podržet jazyk, aby si ho nepřekousl. !Nic takového rozhodně nedělejte! Manipulací v ústech můžeme způsobit pohmoždění tkání s následnými otoky, případně vylomit zub, který pak dotyčný může vdechnout. Nebezpečí překousnutí jazyka je největší právě v případě, když se jej snažíme vyndat. Vzhledem k tomu, že je to silně prokrvený orgán, hrozí po prokousnutí zadušení vlastní krví.

Jak tedy správně pomoci? z dosahu odstraníme všechny předměty, o které by se mohl postižený poranit odsuneme lavice a židle a mezi tvrdou podložku, tedy podlahu, stěny, rohy místnosti, a hlavu epileptika vložíme vlastní ruku, aby tlumila náraz po skončení záchvatu postiženého uložíme do stabilizované polohy a počkáme, až přijde k vědomí

Po skončení záchvatu mozek je touto zvláštní aktivitou vyčerpaný a epileptik může být ještě několik minut, nebo i několik desítek minut zmatený záchvat si však někdy nepamatuje, neví, že ho zrovna prodělal, nemá smysl s ním o tom okamžitě mluvit probírajícího se člověka nemáme přesvědčovat, aby ještě zůstal ležet, když on sám neví, co dělá na zemi a chtěl by vstát

Po skončení záchvatu Nejrozumnější je dotyčnému dopomoci k tomu, co chce sám udělat - sednout si, stoupnout, obléknout si svetr apod. Pokud ho budeme ve chvílí první zmatenosti k něčemu nutit, může se cítit ohrožený a bránit se agresí.

Kdy volat lékaře? ne vždy je nutné k epileptickému záchvatu volat lékaře záchvat spontánně odezní a dotyčný většinou bývá poměrně brzy v pořádku dospělý nebo starší člověk trpící epilepsií bývá poučen a jakmile se mozkové funkce náležitě zkoordinují, ví, jak se zachovat v případě dětí se rozhodně vyplatí informovat učitele, či rodiče a vysvětlit průběh záchvatu i možnosti pomoci dříve, než se s ním v praxi setká

Kdy volat lékaře? vždycky je ale třeba zavolat lékaře, pokud se jedná o záchvat první, trvá-li záchvat dlouho nebo jestliže se postižený dlouho probírá - prostě pokud se objeví cokoli netypického

Popis Westova syndromu POKRAČOVAT KONEC

Základní informace vzácná forma epileptických záchvatů vyskytuje se v průběhu prvního roku života dítěte, nejčastěji mezi 4-7 měsícem poprvé popsán v 19. století Dr. Westem, praktickým lékařem z anglického hrabství Kent u jeho vlastního syna charakterizovaný výskytem specifických křečí, tzv. infantilních spasmů (generalizované záchvaty), hypsarytmií (velmi neuspořádaná křivka grafu EEG) a zpožděním, příp. zastavením psychomotorického vývoje po vzniku záchvatů

Základní informace infantilní křeče jsou série krátkých, rychlých záškubů trvajících 1-2 sekundy těchto sérií přichází během dne větší množství a každá z nich obsahuje 5 až 50 záškubů (někdy i více) záškuby stočí na krátkou dobu tělo do tvaru rohlíku a to jak dopředu, tak i bočně dítě při záchvatu kromě stočení tělíčka rozhodí ruce a nohy nedochází ke ztrátě vědomí, často je křeč tak rychlá, že dítě ani nepřeruší svoji obvyklou činnost (např. hru), pouze se zatváří překvapeně v jiném případě pozná dítě příchod záchvatu předem, je vyděšené a pláče; zoufalý pláč se však někdy může objevit rovněž v průběhu série záchvatů, příp. po jejím ukončení záchvaty se vyskytují nejčastěji při únavě a ospalosti dítěte, příp. krátce po jeho probuzení

Výskyt výskyt v populaci: 7osob/1 000 000 obyvatel vyskytuje se průměrně u 28-30% dětí s epilepsií věk výskytu: od 3 do 12 měsíců, přičemž nejčastější výskyt je mezi 4-7 měsícem věku

Rizikové faktory syndrom se častěji vyskytuje u chlapců dřívější výskyt infantilních spasmů v rodině ve 3-6% případů

Důvody vzniku V mezinárodní klasifikaci epilepsie je definován jako kryptogenický (skrytá příčina) nebo symptomatický (příčinou je jiné onemocnění nebo poškození mozku) generalizovaný epileptický syndrom symptomatický se známou nebo neznámou příčinou generalizovaný původ záchvatů

Typy infantilních spasmů kryptogenetické (10-15% případů) symptomatické (85-90% případů) prenatální (75% případů) postnatální (25% případů)

Kryptogenetické žádné prokazatelné poruchy centrálního nervového systému normální psychomotorický vývoj, neurologické vyšetření, EEG, CT a MR bez zjevných problémů neznámá příčina zlepšení u 20% případů po léčbě antiepileptiky mentální retardace & a jiné typy záchvatů se objevují ve 32% případů úplné vyléčení v 68% případů

Symptomatické zjištěné poškození mozku zpoždění psychomotorického vývoje, neurologické vady, abnormální EEG, předchozí záchvaty známé příčiny

Prenatální tzn. předporodní špatně vyvinutý mozek nitroděložní infekce mozkové malformace vrozené poruchy metabolismu

Postnatální tzn. poporodní mozkové příhody úrazy hlavy (subdurální hematom) infekce (HSV, meningoencephalitis) očkování (pertussis, tzn. proti černému kašli) opakování v 65% případů po léčbě antiepileptiky mentální retardace & jiné typy záchvatů v 85% případů úplné vyléčení jen 15% případů

Typy záchvatů Ohýbací (34% případů) Rozhazovací (23% případů) ohnutí krku, rukou a nohou k jedné straně trupu Rozhazovací (23% případů) rozhození rukou a nohou směrem k trupu Kombinovaný (43% případů) některé končetiny se stáčí k trupu, jiné se rozhodí

Charakteristika záchvatů náhlý začátek záchvatu, který je oboustranný a symetrický křeče se mohou změnit z náhlých stahů velkých svalových skupin ve stahy menších krčních a břišních svalů - pacient může mít více než jeden typ záchvatů křeče obvykle přicházejí v sériích, sestávajících z 5-10 jednotlivých křečí přestávky mezi jednotlivými křečemi mohou trvat i několik minut krátce před příchodem záchvatu nebo krátce po něm může dítě plakat záchvat se může objevit i během spánku, větší náchylnost k záchvatu je při ospalosti dítěte nebo po jeho probuzení mentální retardace se objevuje u 60-70% pacientů s infantilními spasmy jestliže křeče přetrvají navzdory léčbě, s pátým rokem věku se obvykle mění v jiný typ záchvatů 30% symptomatických pacientů postoupí do Lennox-Gastautova syndromu

Vyšetření EEG Hypsarytmie zjištěna u 66% pacientů po začátku záchvatů typický obraz na EEG pomalé vlny s velmi vysokou amplitudou (1-7) Hz s příměsí ostrých hrotových výbojů bez trvalejší synchronie mezi oběma oblastmi hlavy nebo různými oblastmi na téže straně interiktální stopa ukazuje kompletní nebo modifikovanou hypsarytmií (asymetrickou nebo jednostrannou). Pozadí je vždy abnormální

Vyšetření CT/MR abnormální u 69% pacientů celková atrofie (35% případů), vrozené anomálie (19% případů), generalizovaná atrofie (15% případů)

Řešení Hormonální terapie Prednison Antiepileptické léky

Hormonální terapie ACTH (http://www.tempus.cz/west/acth.htm) zde panuje nejednotnost pokud jde o dávkování a trvání léčby 20 jednotek i.m. (injekce do svalu) po dobu 2 týdnů, popřípadě zvýšení na 30 až 40 jednotek v případě že záchvaty přetrvávají mnoho vedlejších účinků: hyperglykémie (zvýšená hodnota glukózy v krvi), hypertenze (vysoký krevní tlak), zažívací potíže (krev ve stolici, průjem) přechodné snížení rozumových funkcí nutnost pravidelných kontrol krve, moči, krevního tlaku, apod. je třeba aplikovat dietu bohatou na draslík s omezením přísunu soli

Prednison 2 mg/kg/den podávané po 12 hodinách po dobu 2-4 týdnů pomocí léčby ACTH se podaří zvládnout záchvaty u 70-75% pacientů v průběhu několika týdnů léčby

Antiepileptické léky clonazepam, kyselina valproátová, nitrazepam velké nežádoucí účinky výrazné omezení pacienta nezaručen žádný postup; na každého fungují jiné léky – dlouhodobá terapie

Závěr Westova syndromu každé dítě s Westovým syndromem musí být posuzováno individuálně přesné zkoušky a testy, které jsou nutné k nalezení nejvhodnější formy léčby se mění z jednoho dítěte na druhé podle toho jak dobře se dětem daří překonat – z hlediska jejich vývoje a schopností – epileptické záchvaty, tak je také velmi rozličné v některých případech záchvaty zmizí úplně a budoucí vývoj je normální častěji jsou však oblasti vývoje které jsou pomalejší než by odpovídalo věku dítěte, záchvaty pokračují a vyžadují léčbu je však důležité pochopit že perspektiva každého dítěte s Westovým syndromem je z hlediska jeho budoucího vývoje velmi rozličná

Použitá literatura Atlas epileptických záchvatů http://camelot.lf2.cuni.cz/tomasekm/atlas/text/Home.htm Materiály Fakultní nemocnice Motol Henner – epileptické záchvaty http://www.desitinpharma.cz/seminar/DS310301/PREZ1/tsld004.htm Pomoc při EZ http://www.matika.cz/indiv/rodina_a_skola/2003_01/epilepsie.html Materiály byly upraveny dle potřeby a zkušeností